Blandet bindevævssygdom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Blandet bindevævssygdom er en sjælden lidelse karakteriseret ved den samtidige tilstedeværelse af manifestationerne af systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, polymyositis eller dermatomyositis og rheumatoid arthritis ved meget høje titre af cirkulerende antinukleære autoantistoffer mod ribonukleoprotein (RNP). Børster karakteriseret ved udviklingen af ødem, Raynauds fænomen, polyarthralgia, inflammatorisk myopati, hypotension, spiserør og lungefunktion. Diagnosen er baseret på et klinisk billede af sygdommen assay og påvisning af antistoffer til RNP i fravær af antistoffer specifikke for andre autoimmune sygdomme. Behandling svarer til den i systemisk lupus erythematosus, og indebærer anvendelse af glucocorticoider i moderat til svær sygdom sværhedsgrad.

Blandet bindevævssygdom (NWTC) forekommer overalt i verden, i repræsentanter for alle løb. Den maksimale forekomst falder på ungdomsårene og det andet årti af livet.

[1], [2], [3]

Kliniske manifestationer af blandet bindevævssygdom

Fænomenet Raynaud kan være flere år forud for andre manifestationer af sygdommen. Ofte kan de første manifestationer af en blandet bindevævssygdom lignes på starten af systemisk lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis eller dermatomyositis. Uanset arten af sygdommens oprindelige manifestationer er sygdommen imidlertid tilbøjelig til progression og spredes med en ændring i karakteren af kliniske manifestationer.

Hævelsen af hænderne, især fingrene, bemærkes oftest, som et resultat af hvilke de ligner pølser. Hudændringer ligner lupus eller dermatomyositis. Hudlæsioner, der ligner dem af dermatomyositis, såvel som iskæmisk nekrose og ulceration af fingerspidserne er mindre almindelige.

Næsten alle patienter klager over polyarthralgi, 75% har tydelige tegn på arthritis. Arthritis fører normalt ikke til anatomiske forandringer, men erosioner og deformiteter kan forekomme som ved reumatoid arthritis. Ofte observeret svaghed i de proximale muskler, både ledsaget af ømhed og uden det.

Nyreskader opstår hos ca. 10% af patienterne og er ofte ikke udtrykt, men kan i nogle tilfælde føre til komplikationer og død. Med en blandet bindevævssygdom udvikler sensorisk neuropati i trigeminusnerven oftere end med andre bindevævssygdomme.

[4], [5], [6]

Diagnose af blandet bindevævssygdom

Blandet bindevævssygdom bør mistænkes hos alle patienter, der lider af SLE, sklerodermi, polymyositis, eller RA, udvikling af yderligere kliniske manifestationer. Først og fremmest nødvendigt at foretage undersøgelser af forekomsten af antinukleære antistoffer (ARA), antistoffer, der skal ekstraheret nukleært antigen og RNP. Hvis de opnåede resultater er i overensstemmelse med den mulige SZST (fx påvises meget høj titer antistoffer mod RNA), med udelukkelse af andre sygdomme bør koncentration undersøgelse gammaglobuliner, komplement rheumatoid faktor, antistoffer til Jo-1 antigen (histidyl-tRNA syntetase), antistoffer mod ribonuklease-resistent komponent ekstraherbare nukleare antigen (Sm) og DNA dobbelt helix. Yderligere forskning planen afhænger af de tilgængelige organer og systemer i nederlag symptomer: myositis, nyresvigt og pulmonal kræver overholdelse af de relevante diagnostiske metoder (fx MRI, elektromyografi, muskel biopsi).

Næsten alle patienter har høje titere (ofte> 1: 1000) antinukleære antistoffer detekteret ved fluorescens. Antistoffer til det ekstraherbare nukleare antigen er sædvanligvis til stede i en meget høj titer (> 1: 100.000). Karakteriseret af tilstedeværelsen af antistoffer mod RNP, mens antistoffer mod Sm-komponenten i det ekstraherede nukleare antigen er fraværende.

I tilstrækkeligt høje titre kan en reumatoid faktor detekteres. ESR er ofte øget.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Prognose og behandling af blandet bindevævssygdom

Den 10-årige overlevelsesrate svarer til 80%, men prognosen afhænger af symptomernes sværhedsgrad. Hovedårsagerne til døden er lunghypertension, nyresvigt, myokardieinfarkt, peroration i stor tarm, disseminerede infektioner, cerebral blødning. Hos nogle patienter er det muligt at opretholde langvarig remission uden nogen behandling.

Den indledende og vedligeholdelsesbehandling af en blandet bindevævssygdom ligner den af systemisk lupus erythematosus. De fleste patienter med moderat til svær sygdom responderer på behandling med glucocorticoider, især hvis det startes tidligt nok. Sygdommen af mild grad styres med succes af salicylater, andre NSAID'er, antimalariale lægemidler, i nogle tilfælde - lave doser glucocorticoider. Udtrykte læsioner af organer og systemer kræver udpegning af glucocorticoider i høje doser (for eksempel prednisolon i en dosis på 1 mg / kg en gang om dagen, oralt) eller immunosuppressive midler. Ved udvikling af systemisk sklerose udføres passende behandling.