Diagnose af trombocytopenisk purpura

Laboratoriediagnose af trombocytopenisk purpura

Laboratorieforsøg viser trombocytopeni under 100.000 / mm ³, en stigning i den gennemsnitlige blodpladevolumen (MPV) ifølge en automatisk blod analysator til 8,9 ± 1,5 mm ³.

Klassificering af blodpladesygdomme afhængigt af deres størrelse

MPV opgraderet	MPV-norm (7,1 μm)	MPV reduceret
ITP og andre tilstande med øget produktion og forbrug af blodplader, herunder DIC-syndrom	Betingelser, hvor knoglemarv er malokulært eller påvirket af maligne sygdomme	Wiskott-Aldrich Syndrome
Maya-Hegglin-anomali	-	Akkumulationssygdom
Alport syndrom	-	Jernmangel anæmi
Mucopolysaccharidosis, et syndrom af "grå" blodplader
Syndrom af "lækage" blodplader ("schweizisk" ost)	-	-
Montreal blodpladesyndrom	-	-
Syndrom Bernard-Soulier	-	TAR-syndrom

I perifert blod hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura kan der ud over trombocytopeni være mild eosinofili. Ved alvorligt blodtab udvikler anæmi.

I knoglemarv, som udføres for at udelukke andre hæmatologiske sygdomme er irritation megakaryocytisk kim svag "otshnurovku" blodplader under normale erythroide og myeloide afstamning. En del af patienterne udviser mild eosinofili.

I undersøgelsen af koagulation profil, eventuelt med en standard ITP, afslører en stigning på blødningstid, reduceret eller fraværende blodprop tilbagetrækning, nedsat genvinding af prothrombin i normale niveauer af fibrinogen, protrombintid og aktiveret partiel thromboplastintid.

Laboratorieundersøgelser hos patienter med trombocytopeni omfatter:

• en generel blodprøve med et smear og en bestemmelse af antallet af blodplader
• undersøgelse af knoglemarvspunkt
• blod analyse for ANF, anti-DNA, komplement fraktion af C3, C4, antiplatelet antistoffer, plasma glycocalicin niveau, Coombs test;
• bestemmelse af protrombintid, aktiveret partiel thromboplastintid, fibrinogenniveau, fibrinogennedbrydningsprodukter;
• Bestemmelse af urinstof, blodkreatinin, leverprøver;
• blodprøve for opportunistiske infektioner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);
• Udelukkelse af sekundære former for thrombocytopeni.

De vigtigste kriterier for diagnosticering af idiopatisk trombocytopenisk purpura er:

• fravær af kliniske tegn på systemiske og onkohematologiske sygdomme
• isoleret trombocytopeni med normalt antal erytrocytter og leukocytter;
• normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarven med normale erythroid og myeloid elementer;
• udelukkelsen af sekundære former af trombocytopeni med hypersplenisme, mikro-angiopatiske hæmolytisk anæmi, dissemineret intravaskulær koagulation-syndrom, lægemiddel-induceret trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfektioner (Epstein-Barr virus, HIV, parvovirus).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]