Hvordan behandles thrombocytopenisk purpura?

Eftersom patogenesen af ITP ødelæggelse er lagt autoan Titel-blodplade celler retikulogistiotsitarnoy systemet, de vigtigste behandlingsprincipper trombocytopenisk purpura er:

• et fald i produktionen af autoantistoffer;
• forstyrrelse af binding af autoantistoffer til blodplader;
• eliminering af ødelæggelsen af blodpladefølsomme antistoffer af cellerne i det reticulogistiocytiske system.

I mangel af blødning fra slimhinderne er dårligt udtrykt økymose efter blå mærker, antallet af blodplader over 35.000 / mm3 ^, normalt ikke nødvendig. Patienter bør undgå kontakt sport. Menstruerende piger er nyttige til langtidsvirkende progesteronpræparater (Depo-Provera og andre) for at forsinke menstruation i flere måneder for at forhindre intensiv livmoderblødning.

Glyukokortikoidы

Handlingsmekanisme

• Inhibering af phagocytose af blodplader med antistoffer fastgjort i deres overflade i milten.
• Overtrædelse af produktionen af antistoffer.
• Overtrædelse af binding af autoantistoffer med antigen.

Vidnesbyrd

Blødning fra slimhinder udtalt purpura og rigelige blå mærker på blå mærker, især på hoved og nakke; progressiv lilla; trombocytopeni i mere end 3 uger; tilbagevendende trombocytopeni; blodpladetælling mindre end 20.000 / mm ³ i ubehandlede patienter med minimal purpura.

Introduktionsmåder

• Standarddoser af orale kortikosteroider er prednisolon 1-2 mg / kg dagligt eller 60 mg / m ² pr. Dag i 21 dage med gradvis aflysning. Dosis reduceres uanset antallet af blodplader, remission evalueres ved kursets afslutning. I mangel af remission eller et fald i antallet af blodplader efter at have opnået normale glukokortikoidvirkninger, fortsætter. I mangel af fuldstændig hæmatologisk respons under standardforløbet af kortikosteroider fremstilles seponering af prednisolon ved et "diskontinuerligt kursus" (en dag efter en 5 mg pause). Det er muligt at gentage kortikosteroidernes forløb efter 4 uger. Langsigtet brug af kortikosteroider med idiopatisk trombocytopenisk purpura er uønsket, da det kan føre til depression af thrombocytopoiesis.
• Høje doser af orale kortikosteroider er 4-8 mg / kg dagligt i 7 dage eller 10-30 mg / kg pr. Dag methylprednisolon i 3-7 dage med hurtig tilbageholdelse af lægemidlet. En uge senere gentages kurserne (2-3 kurser).
• Højdosis parenterale kortikosteroider 10-30 mg / kg per dag af methylprednisolon, eller solyumedrol 500 mg / m ² per dag intravenøst i 3-7 dage i alvorlige tilfælde, for en hurtigere lindring af en hæmoragisk syndrom. Om nødvendigt overføres yderligere behandling af patienten til modtagelse af standarddoser indeni.
• For steroidorezistentnyh patienter med ITP muligt "puls terapi" dexamethason - 6 cyklusser på 0,5 mg / kg per dag (maksimalt 40 mg / dag) i 4 dage hver 28. Dag, indtagelse.

Effektiviteten af modtagelse af cotricosteroider er ifølge forskellige forfattere 50-80%. Bivirkninger forbundet med deres anvendelse: et symptom på Cushing, mavesår sygdom, hyperglykæmi, hypertension, øget risiko for infektion, myopati, hypokaliæmi, steroid psykose, nedsat ovariefunktion i piger, forsinket vækst.

Intravenøs immunoglobulin

Handlingsmekanisme:

• reversibel blokade af makrofag Fc receptorer;
• undertrykkelse af autoantistofsyntese med B-lymfocytter;
• beskyttelse af blodplader og / eller megakaryocytter fra antistoffer
• modulering af hjælper- og suppressoraktivitet af T-lymfocytter;
• undertrykkelse af komplementafhængig vævsskade
• genopretning fra vedvarende virusinfektioner gennem indføring af specifikke antistoffer.

Indikationer for akut idiopatisk trombocytopenisk purpura:

• hvis det er muligt, virkningen af den første linje
• neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;
• Børn under 2 år, resistente over for effekterne af kortikosteroider.

Aktuelle lægemidler intravenøst immunglobulin (IVIG) skal opfylde kravene i WHO, bestemt i 1982:. Mindst 1.000 enheder af blod, mindst 90% immunoglobulin G, native immunoglobulin G (Fc-fragment af høj aktivitet), den normale fordeling af immunglobulin G-underklasser, fysiologiske halveringstid . Derudover bør IVIG have lav anticomplementær aktivitet og dobbeltvirusinaktivering (ren immunoglobulin G).

Intravenøse immunoglobulinpræparater tilladt til brug

Klar til at spise	I form af koncentrater
Normalt humant immunglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Tyskland), normalt humant immunglobulin til intravenøs indgivelse (ImBio-din) ( "ImBio", Rusland), (Octagam) ( "Octapharma", Schweiz), IG NI VIENNA V. ("Kedrion", Italien)	Immunoglobulin ( «Biochemie», Østrig) Sandoglobulin ( «Sandoz», Schweiz), humant immunglobulin normal (Endobulin C / D) (Østrig) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italien), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Frankrig), normalt humant immunglobulin (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Rusland)

Sammenligningsegenskaber ved intravenøse immunoglobulinpræparater

	IG Wien	Det humane immunoglobulin er normalt (oktav)	Det humane immunoglobulin er normalt (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrerede molekyler,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisator	Maltose	Maltose	Glucose	Saccharose
Titer af CMV antistoffer, U / ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Mere end 10,0

Moder af intravenøs immunoglobulin

• Ved akut idiopatisk trombocytopenisk purpura - en samlet dosis på 1-2 g / kg pr. Kursus ifølge skemaet: 400 mg / kg pr. Dag i 5 dage eller 1 g / kg pr. Dag i 1-2 dage. Børn under 2 år er mere tilbøjelige til at tolerere en 5-dages protokol til at tage medicin af I og II generationer.
• Ved kronisk ITP - indledende dosis på 1 g / kg per dag i 1-2 dage, derefter en enkelt infusion i en dosis på 0,4-1 g / kg, afhængigt af reaktionen, for at opretholde et sikkert niveau af blodplader (mere end 30000 / mm ³ ). Brug af IVIG er nyttigt at kombinere med alternerende kurser af kortikosteroider.

Respons på effekten hos patienter med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer hos 80-96,5% af tilfældene. Sammenlignet med brugen af kortikosteroider øges antallet af blodplader hurtigere med blødninger af tilsvarende varighed. Ca. 65% af børnene med idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent over for kortikosteroider opnår langvarig remission efter IVIG.

Bivirkninger af IVIG præparater:

• anafylaktiske reaktioner (hos patienter med nedsat IgA-niveau);
• hovedpine (20% af tilfældene)
• feber med kuldegysninger (1-3% af tilfældene);
• Hemolytisk anæmi med en positiv nedbrydning af Coombs.

Den videnskabelige litteratur er blevet beskrevet et tilfælde af aseptisk meningitis efter infusion af IVIG og IVIG modtagere infektion (Gammagard® \ "Baxter"), hepatitis C-virus, men siden 1994, efter forbedringen af produktionen teknologi produkter, sådanne situationer ikke længere er opfyldt.

Profylaktisk paracetamol (10-15 mg / kg hver 4. Time) og diphenhydramin (demerol) (1 mg / kg hver 6-8 timer) reducerer forekomsten og sværhedsgraden af feber og kulderystelser og intravenøs dexamethason i en dosis 0,15-0, 3 mg / kg giver mulighed for at stoppe hovedpine ved infusioner af IVIG.

Kombineret brug af glucocorticoider og intravenøs immunoglobulin

Indikationer:

• blødning fra slimhinderne;
• omfattende petechiae, purpura og ecchymose;
• symptomer og / eller tegn på indre blødning, især intrakraniel.

Kombineret anvendelse medfører en hurtigere forøgelse af antallet af blodplader end hvert lægemiddel individuelt. Den bruges i livstruende blødning og som forberedelse til kirurgi. I akutte tilfælde kan glukokortikoid anvendes Methylprednisolon 30 mg / kg dagligt i 3 dage eller solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-immunoglobuliner

Handlingsmekanisme:

• blokade af makrofag-Fc-receptorer ved hjælp af erytrocyt-belastede antistoffer;
• undertrykke dannelsen af antiplatelet antistoffer;
• immunmodulerende virkning.

Betingelser for anvendelse i idiopatisk trombocytopenisk purpura er RhD-positive ikke-splenektomiserede patienter.

Forberedelser anti-RhD-immunglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italien), «Resogam» (Genteon Pharma, Tyskland) .

Indgivelsesmåde:

• Den optimale kursusdosis på 50 mcg / kg pr. Kursus i form af en enkelt intravenøs infusion eller en fraktioneret intramuskulær injektion inden for 2-5 dage;
• når koncentrationen af hæmoglobin i patientens blod er mindre end 100 g / l, er dosis af lægemidlet 25-40 μg / kg pr. Kursus med hæmoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / kursus;
• gentagne behandlinger med anti-D-immunglobulin med et interval på 3-8 uger for at opretholde blodpladetal over 30 000 / mm ³.

Antallet af blodplader og niveauet af hæmoglobin overvåges i 3-4 dage efter udsætningen. Manglende hæmatologisk respons på den første behandling med anti-D-immunglobulin er ikke en kontraindikation for det andet forløb, idet 25% af patienterne ikke responderer på behandling, nå hæmatologisk respons efter gentagen administration af lægemidlet. Blandt patienter, der er resistente over for kortikosteroider, opnår 64% eftergivelse efter et kursus af anti-D-immunglobulin. En signifikant stigning i antallet af blodplader bemærket efter 48 timer efter indgivelsen af lægemidlet, så det anbefales ikke at anvende i livstruende situationer.

Bivirkninger:

• influenzalignende syndrom (temperatur, kuldegysninger, hovedpine);
• fald i hæmoglobin og hæmatokrit på grund af hæmolyse, bekræftet ved en positiv nedbrydning af Coombs.

Tilfælde af infektion med vira, når der anvendes anti-D-immunglobulinpræparater, er ikke blevet rapporteret. Akutte allergiske reaktioner er usandsynlige. IgE-medierede og immunkompleks-inducerede allergiske reaktioner er beskrevet. Hos patienter med IgA-mangel er allergiske reaktioner ikke beskrevet. Hæmolyse er normalt ekstravaskulær. I de få tilfælde af intravaskulær hæmolyse beskrevet, udviklede kronisk nyresvigt ikke. Det gennemsnitlige fald i hæmoglobin er 5-20 g / l og er forbigående (1-2 uger).

Anvendelsen af anti-RhD-immunglobulin er sikker, bekvem, billig og effektiv hos 79-90% af patienterne med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura og hos børn mere end hos voksne.

Virkningsmekanismen af glcocorticoider, intravenøs immunoglobulin og anti-D-immunglobulin

Effekt	Kortikosteroider	Intravenøs immunoglobulin	Anti-D-immunglobulin
Øget modstand af kapillærer	+	-	-
Blokering af reticuloendothelium	+/-	+	+
Binding af antistoffer mod blodplader	+	+/-	-
Overtrædelse af Fc R binding	+	+	+/-
Inhibering af T-lymfocytter	+	+	-
Syntese af immunglobuliner	Stiger	Stiger	Norm / stigning
Cytokinproduktion	Stiger	Stiger	Norm

Interferon-alpha

Interferon-alfa-2b kan anvendes til behandling af patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent over for kortikosteroider. Hæmatologisk respons opnås hos 72% af patienterne, herunder 33%, der ikke reagerede på kortikosteroider.

Virkningsmekanismen i ITP: undertrykkelsen af produktionen af autoantistoffer på grund af de inhibitoriske virkninger af interferon-a-2b i produktionen af antistoffer ved B-lymfocytter.

Indgivelsesmåde: 0,5-2x10 ⁶ enheder afhængigt af alder, subkutant eller intramuskulært 3 gange om ugen (normalt mandag-onsdag-fredag) i 1-1,5 måneder. Hæmatologisk respons ses på 7-39. Dag fra behandlingens begyndelse. I mangel af hæmatologisk respons afbrydes behandlingen, hvis den foreligger - fortsæt indtil 3 måneder. Efter afslutningen af kurset afbrydes lægemidlet enten eller afskrives i en vedligeholdelsesdosis med en reduktion i hyppigheden af indgivelsen til 1-2 gange om ugen (valgt individuelt). Hvis sygdommen gentager sig (normalt 2-8 uger efter ansøgningens afslutning), vises et andet kursus, som har samme effekt. Varigheden af vedligeholdelsesbehandling af interferon-alfa-2b i nærvær af et hæmatologisk respons er ikke bestemt.

Bivirkninger: influenzalignende symptomer (feber, kuldegysninger, hovedpine, myalgi), smerter og rødme på injektionsstedet, levertoksicitet, depression myelopoiesis (ved doser over 2x10 ⁶ IU), depression hos unge.

For at reducere sværhedsgraden af bivirkninger (influenzalignende syndrom) anbefales den forebyggende indgivelse af paracetamol før første administration af lægemidlet.

Danazol

Danazol er et syntetisk androgen med svag viriliserende aktivitet og immunmodulerende virkning (genopretning af T-suppressorfunktion).

Virkningsmekanismen for danazol i idiopatisk trombocytopenisk purpura:

• modulerer ekspressionen af Fc-gamma-receptorer på mononukleære fagocytter og forhindrer ødelæggelsen af antistofbelastede blodplader;
• undertrykker produktionen af autoantistoffer;
• har en synergisme med kortikosteroider, fremmer frigivelsen af steroider fra binding til globuliner og øger deres adgang til væv.

Indgivelsesmåde:

10-20 mg / kg per dag oralt (300-400 mg / m ² ) ved 2-3 timer for 3 måneder eller mere for stabiliserende virkning.

Bivirkninger:

Acne, hirsutisme, vægtøgning, levertoksicitet.

Det hæmatologiske respons forekommer hos ca. Halvdelen af børnene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, herunder patienter, der er resistente over for kortikosteroider. Effektiviteten af behandlingen øges efter splenektomi. I de fleste tilfælde er svaret ufuldstændigt.

Vinkristin

Påfør vincristin i en dosis på 0,02 mg / kg (maksimalt 2 mg) intravenøst, ugentlig, kun 4 injektioner.

Vynblastyn

Vinblastin anvendes i en dosis på 0,1 mg / kg (maks. 10 mg) intravenøst, ugentlig, for i alt 4 injektioner.

I tilfælde af effektiviteten af vincristin og vinblastin forekommer en hurtig stigning i antallet af blodplader, ofte til et normalt niveau. De fleste børn har brug for gentagne injektioner af lægemidlet i et interval på 2-3 uger for at opretholde en sikker mængde blodplader. Hvis der ikke er svar på behandlingen inden for 4 uger, er yderligere brug af stofferne ikke indiceret.

Komplet hæmatologisk remission i 0,5-4 år er beskrevet hos ca. 10% af patienterne, forbigående respons i halvdelen.

Bivirkninger: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, forstoppelse, nekrose ved indtagelse i det subkutane væv.

Cyclophosphamid

Cyclophosphamid (cyclophosphamid) anvendes som et immunosuppressivt middel. Hæmatologisk respons hos patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60-80% og vedvarer længere end i andre lægemidler. En fuldstændig hæmatologisk respons efter behandlingens afslutning opstår i 20-40% af tilfældene. Bedre resultater er vist hos splenektomerede patienter med en kort varighed af sygdommen.

Virkningsmekanismen er undertrykkelse af proliferationen af lymfocytkloner involveret i immunresponset.

Indgivelsesmåde: 1-2 μ / kg pr. Dag, taget internt. Hæmatologisk respons opnås i 2-10 uger fra kursets begyndelse.

Bivirkninger: myelopoiesis-undertrykkelse, alopeci, levertoksicitet, hæmoragisk blærebetændelse, leukæmi (fjern komplikation).

Azathioprin

Hos patienter med autoimmune sygdomme anvendes azathioprin som et immunosuppressivt stof. En stigning i antallet af blodplader er noteret hos 50% af patienterne med idiopatisk trombocytopenisk purpura og en fuldstændig hæmatologisk respons i 10-20%.

Indgivelsesmåde: 1-5 mg / kg pr. Dag (200-400 mg). Indtil det maksimale svar er nået, kan behandlingens varighed være 3-6 måneder. Da sygdommen efter afslutningen af brugen af lægemidlet er tilbage, er støttende behandling nødvendig.

Bivirkninger: anoreksi, kvalme, opkastning, moderat neutropeni, lymfomer (fjern komplikation).

Fordelen ved dette lægemiddel hos børn er en lavere forekomst af tumorer sammenlignet med cyclophosphamid (cyclophosphamid).

Cyclosporin

Cyclosporin (cyclosporin A) er et non-steroid immunosuppressant, der forårsager inhibering af cellulær immunitet. Lægemidlet virker på aktiverede T-lymfocytter-effektorer, undertrykker produktionen af cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumornekrosefaktor).

Indgivelsesmåde: taget internt i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag i flere måneder. Det hæmatologiske respons observeres efter 2-4 uger fra begyndelsen af optagelse i form af en vis stabilisering af kliniske og hæmatologiske indikatorer, et fald i niveauet af antiplatelet antistoffer. Tilbagefald af sygdommen opstår umiddelbart efter at lægemidlet er ophørt.

Bivirkninger: hypomagnesæmi, hypertension, lever og nyretoksicitet, sekundære tumorer (fjerne komplikationer). Sværhedsgraden af bivirkninger og den overbevisende effekt forårsaget af brugen af cyclosporin gør dets anvendelse i idiopatisk trombocytopenisk purpura uønsket.

Transfusion af blodplader

Transfusion af blodplader er vist i tilfælde af neurologiske symptomer, som indikerer muligheden for intrakranial blødning, samt under kirurgiske indgreb hos patienter med dyb trombocytopeni, modstandsdygtig over for konservativ behandling. Selv om blodpladens levetid er lille, kan blodpladetransfusioner have en midlertidig hæmostatisk virkning. Imidlertid er frygten for at øge varigheden af idiopatisk trombocytopenisk purpura på grund af risikoen for sensibilisering kun teoretisk. Trombocytransfusioner anvendes til patienter med idiopatisk højrisiko-trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusion af tromboconcentrat udføres fraktioneret ved 1-2 doser i timen eller 6-8 doser hver 4-6 timer, indtil det klinisk hæmatologiske respons opnås. Effekten af transfusion forbedres ved den indledende introduktion af IVIG.

Splenektomi

I fravær af effekt af konservativ behandling af ITP, tilstedeværelsen af alvorlig trombocytopeni, hæmoragisk syndrom og truslen om livstruende blødning, patienten udviser splenektomi. Spørgsmålet om operationen afgøres individuelt for hver enkelt sag.

Indikationer for splenektomi:

• alvorlig akut idiopatisk trombocytopenisk purpura med livstruende blødning i mangel af respons på medicin;
• sygdommens varighed er mere end 12 måneder, trombocytopeni mindre end 10 000 / mm ³ og blødning i anamnesen;
• kronisk ITP med tegn på blødning og trombocyttal mindre konstant 30.000 / mm ³ uden respons på behandling for et par år.

I den førende aktive livsstil, ofte traumatiserede patienter, kan splenektomi udføres tidligere.

På grund af risikoen for at udvikle generaliserede infektioner efter operationen udføres splenektomi kun, hvis der er klare indikationer. Operationen er sjældent nødvendig i 2 år fra diagnosticeringsdatoen, da trombocytopeni tolereres godt og let kan kontrolleres ved brug af kortikosteroider og IVIG. Spontan blodplade tæller opsving kan forekomme efter 4-5 år, derfor er en meget forsigtig tilgang til at udføre operationen. Hos børn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura ses tilfælde af spontan remission i 10-30% af tilfældene flere måneder eller år efter diagnosen hos voksne meget sjældent.

Forberedelser til splenektomi indbefatter administrationen af kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Corticosteroider ordineres i en fuld dosis en dag før, på operationsdagen og i flere dage efter proceduren, da de fleste patienter har binyreinsufficiens på grund af deres tidligere brug. Når en aktiv blødning opstår umiddelbart før operationen, kan der kræves transfusioner af blodplader og erythromasse, samt administration af methylprednisolon (salumedrol) i en dosis på 500 mg / m ² pr. Dag. Før den planlagte operation er ultralydsundersøgelse af bukhuleorganerne nødvendigt for at identificere yderligere milt (15% af tilfældene) og i tvistelige tilfælde - radioisotopscintillation.

Komplet og langvarig genopretning af blodpladetælling efter splenektomi forekommer hos ca. 50% af patienterne. Et godt prognostisk tegn er svaret på indtaget af kortikosteroider og IVIG inden operationen (splenektomi-effektivitet i 80-90%) og fraværet af antiplatelet-antistoffer efter det. 25% af børnene, der har haft splenektomi, når ikke klinisk hæmatologisk respons og har brug for yderligere behandling.

Den laparoskopiske procedure (muligvis hos 90% af patienterne) tillader fortrinsvis at reducere mængden af kirurgisk indgreb, niveauet af operationelt blodtab, for at give patienten en hurtigere tilbagevenden til det aktive liv og forkorte perioden for indlæggelse. Det postoperative ar har en længde på ca. 1 cm og forårsager ikke ubehag.

Tilfælde af dødsfald fra bakterielle infektioner i sen postoperativ periode, især hos børn, der gennemgik splenektomi i 5 år, er 1: 300 patienter om året. De fleste forekommer inden for 2 år efter operationen. Hovedårsagerne er pneumokok- og meningokokinfektioner, der udvikles som en type fulminant sepsis med DIC-blod og blødninger i binyrerne. Derfor senest to uger før operationen anbefalede indførelsen af pneumokok, meningokok og vacciner mod Haemophilus influenzae og lange, ikke mindre end 2 år, der modtager profylaktisk penicillin efter splenektomi. Nogle forfattere foreslår at begrænse indførelsen af bicillin-5 (benzathin benzylpenicillin + benzylpenicillinprocaine) månedligt i 6 måneder efter operationen.

Et muligt alternativ til splenektomi er endovaskulær okklusion af milten, som også kan udføres hos patienter med dyb trombocytopeni. For at opnå en stabil klinisk og hæmatologisk virkning er en faseafvigelse på 90-95% af organets parenchyme nødvendig. Immunologisk reaktivitet efter endovaskulær okklusion fortsætter skyldes milt fungerer 2-5% af milt væv bevare blodforsyning grund kollateraler, hvilket er vigtigt i pædiatrisk praksis. Det er muligt at anvende proksimal endovaskulær okklusion af milten flere dage før splenektomi for at reducere risikoen for kirurgi.

Plasmaferese

Hos patienter med vedvarende trombocytopeni og livstruende blødning, trods medicinsk indgreb og splenektomi kan anvende plasma reinfusion passeret gennem Protein A kolonner til hurtig fjernelse af antikoagulansantistoffer. Hos patienter med svær idiopatisk trombocytopenisk purpura accelereres eliminationen af den cirkulerende antiplatelet faktor.

Behandling af børn med livstruende blødning:

• transfusion af blodplader
• solyumedrol 500 mg / m ² per dag i intravenøs indgivelse af 3;
• intravenøs immunoglobulin 2 g / kg pr. Kursus
• umiddelbar splenektomi.

Disse foranstaltninger kan udføres individuelt eller i kombination afhængigt af sværhedsgraden og responsen på behandlingen.

Prognose hos børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

• Hos 70-80% af patienterne sker remission inden for 6 måneder, i 50% - inden for 1 måned efter sygdomsbegyndelsen.
• Begyndelsen af spontan remission efter et års sygdom er ukarakteristisk, men kan noteres selv efter flere år.
• Prognosen for sygdommen er ikke afhængig af køn, sværhedsgraden af den oprindelige tilstand og påvisning af eosinofili i knoglemarven.
• Når årsagen til idiopatisk thrombocytopenisk purpura er identificeret, afhænger prognosen af dets eliminering.
• Tilstanden på ca. 50-60% af patienterne med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliserer uden nogen behandling og splenektomi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]