Hvordan behandles trombotisk trombocytopenisk purpura?

Da patogenesen af idiopatisk trombocytopenisk purpura er baseret på ødelæggelsen af autoantistofholdige blodplader af celler i det reticulohistiocytiske system, er hovedprincipperne for behandling af trombocytopenisk purpura:

• fald i produktionen af autoantistoffer;
• nedsat binding af autoantistoffer til blodplader;
• eliminering af ødelæggelse af antistof-sensibiliserede blodplader af celler i det reticulohistiocytiske system.

Ved fravær af blødning fra slimhinderne, mild ekkymose efter blå mærker og et blodpladetal på mere end 35.000/mm3 ^er behandling normalt ikke nødvendig. Patienter bør undgå kontaktsport. Menstruerende piger har gavn af langtidsvirkende progesteronpræparater (Depo-Provera og andre) for at udsætte menstruationen i flere måneder og forhindre intens livmoderblødning.

Glukokortikoider

Virkningsmekanisme

• Hæmning af fagocytose af blodplader med antistoffer fikseret på deres overflade i milten.
• Forstyrrelse af antistofproduktion.
• Nedsat binding af autoantistoffer til antigen.

Indikationer

Blødning fra slimhinder; udtalt purpura og rigelige hæmatomer på kontusionssteder, især på hoved og hals; progressiv purpura; trombocytopeni i mere end 3 uger; tilbagevendende trombocytopeni; blodpladetal mindre end 20.000/mm3 ^hos primære patienter med minimal purpura.

Administrationsmetoder

• Standarddoser af orale kortikosteroider er prednisolon 1-2 mg/kg pr. dag eller 60 mg/ ^m2 pr. dag i 21 dage med gradvis seponering. Dosis reduceres uanset blodpladetallet, og remission vurderes ved afslutningen af kuren. I mangel af remission eller et fald i blodpladetallet efter opnåelse af normale værdier, fortsættes glukokortikoidvirkningen ikke. I mangel af et fuldstændigt hæmatologisk respons under en standardkur med kortikosteroider, seponeres prednisolon i et "intermitterende kur" (hver anden dag efter en pause, 5 mg). Det er muligt at gentage kortikosteroidkuren efter 4 uger. Langvarig brug af kortikosteroider ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er uønsket, da det kan føre til undertrykkelse af trombopoiesen.
• Høje doser af orale kortikosteroider 4-8 mg/kg dagligt i 7 dage eller 10-30 mg/kg dagligt af methylprednisolon i 3-7 dage med hurtig seponering af lægemidlet. Efter en uge gentages kurene (2-3 kure).
• Høje doser af parenterale kortikosteroider 10-30 mg/kg pr. dag methylprednisolon eller solumedrol 500 mg/ ^m2 pr. dag intravenøst i 3-7 dage i svære tilfælde for hurtigere lindring af hæmoragisk syndrom. Hvis yderligere behandling er nødvendig, overføres patienten til standard orale doser.
• For steroidresistente patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er "pulsbehandling" med dexamethason mulig - 6 cyklusser af 0,5 mg/kg pr. dag (maksimalt 40 mg/dag) i 4 dage hver 28. dag, taget oralt.

Effektiviteten af at tage kortikosteroider er ifølge forskellige forfattere 50-80%. Bivirkninger ved brug af dem: symptomer på hyperkorticisme, mavesår, hyperglykæmi, hypertension, øget risiko for infektion, myopati, hypokaliæmi, steroidpsykose, ovariedysfunktion hos piger, væksthæmning.

Intravenøs immunoglobulin

Virkningsmekanisme:

• reversibel blokade af makrofag Fc-receptorer;
• undertrykkelse af autoantistofsyntese af B-lymfocytter;
• beskyttelse af blodplader og/eller megakaryocytter mod antistoffer;
• modulering af hjælper- og suppressoraktivitet hos T-lymfocytter;
• undertrykkelse af komplementafhængig vævsskade;
• helbredelse fra vedvarende virusinfektioner gennem indførelse af specifikke antistoffer.

Indikationer for akut idiopatisk trombocytopenisk purpura:

• hvis muligt - førstelinjeintervention;
• neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;
• børn under 2 år, som er resistente over for virkningerne af kortikosteroider.

Moderne intravenøse immunglobulin (IVIG)-præparater skal opfylde WHO's krav defineret i 1982: mindst 1000 enheder blod, mindst 90% immunglobuliner G, nativt immunglobulin G (høj aktivitet af Fc-fragmentet), normal opdeling af immunglobuliner G i underklasser, fysiologisk halveringstid. Derudover skal IVIG have lav antikomplementær aktivitet og dobbelt virusinaktivering (ren immunglobulin G).

Intravenøse immunglobulinpræparater godkendt til brug

Klar til at spise	I form af koncentrater
Humant immunglobulin normalt (intraglobin) (Biotest, Tyskland), humant immunglobulin normalt til intravenøs administration (imbio-gam) (IMBIO, Rusland), (octagam) (Octapharma, Schweiz), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italien)	Immunglobulin (Biochemie, Østrig), sandoglobulin (Sandoz, Schweiz), normalt humant immunglobulin (Endobulin S/D) (Østrig), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italien), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Frankrig), normalt humant immunglobulin (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Rusland)

Sammenlignende egenskaber ved intravenøse immunoglobulinpræparater

	IG Wien	Humant immunglobulin normalt (octagam)	Humant normalt immunglobulin (intraglobin)	Sando-globulin
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc-integrerede molekyler, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg/ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisator	Maltose	Maltose	Glukose	Sukrose
CMV-antistoftiter, U/ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Mere end 10,0

Intravenøs immunoglobulin administrationsregime

• Ved akut idiopatisk trombocytopenisk purpura - en samlet dosis på 1-2 g/kg pr. behandling i henhold til skemaet: 400 mg/kg pr. dag i 5 dage eller 1 g/kg pr. dag i 1-2 dage. Børn under 2 år tolererer en 5-dages protokol med indtagelse af lægemidler af første og anden generation bedre.
• Ved kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - initial dosis 1 g/kg pr. dag i 1-2 dage, derefter enkeltinfusioner med en dosis på 0,4-1 g/kg, afhængigt af respons, for at opretholde et sikkert trombocytniveau (mere end 30.000/mm3 ⁾. Brug af IVIG er nyttig i kombination med alternerende kortikosteroidkure.

Responsraten hos patienter med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer i 80-96,5% af tilfældene. Sammenlignet med brugen af kortikosteroider stiger trombocyttallet hurtigere under blødningsepisoder af sammenlignelig varighed. Omkring 65% af børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura, der er resistente over for kortikosteroider, opnår langvarig remission efter en IVIG-kur.

Bivirkninger af IVIG-lægemidler:

• anafylaktiske reaktioner (hos patienter med reducerede IgA-niveauer);
• hovedpine (20% af tilfældene);
• feber med kulderystelser (1-3% af tilfældene);
• hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-test.

Et tilfælde af aseptisk meningitis efter IVIG-infusion, såvel som infektion af IVIG-modtagere (Gammaguard "Baxter") med hepatitis C-virus, er blevet beskrevet i den videnskabelige litteratur, men siden 1994, efter forbedringen af lægemiddelproduktionsteknologien, er sådanne situationer ikke længere forekommet.

Profylaktisk administration af paracetamol (10-15 mg/kg hver 4. time) og diphenhydramin (diphenhydramin) (1 mg/kg hver 6.-8. time) reducerer hyppigheden og sværhedsgraden af feber med kulderystelser, og intravenøs administration af dexamethason i en dosis på 0,15-0,3 mg/kg hjælper med at lindre hovedpine under IVIG-infusioner.

Kombineret brug af glukokortikoider og intravenøs immunoglobulin

Indikationer:

• blødning fra slimhinder;
• omfattende petekkier, purpura og ekkymose;
• symptomer og/eller tegn på indre blødninger, især intrakranielle.

Kombineret brug forårsager en hurtigere stigning i blodpladetallet end de to lægemidler alene. Det anvendes ved livstruende blødninger og som forberedelse til operation. I nødstilfælde kan methylprednisolon 30 mg/kg dagligt i 3 dage eller solumedrol 500 mg/m² ^anvendes som glukokortikoid.

Anti-RhD-immunoglobuliner

Virkningsmekanisme:

• blokade af makrofag Fc-receptorer af antistofbelastede erytrocytter;
• undertrykkelse af dannelsen af antiblodpladeantistoffer;
• immunmodulerende effekt.

Anvendelsesbetingelser hos idiopatisk trombocytopenisk purpura - RhD-positive ikke-splenektomerede patienter.

Anti-RhD immunglobulinpræparater: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italien), Resogam (Genteon Pharma, Tyskland).

Administrationsmåde:

• Den optimale dosis er 50 mcg/kg pr. behandling i form af en enkelt intravenøs infusion eller fraktioneret intramuskulær administration over 2-5 dage;
• Hvis hæmoglobinkoncentrationen i patientens blod er mindre end 100 g/l, er lægemidlets dosis 25-40 mcg/kg pr. behandling, hvis hæmoglobin er 100 g/l - 40-80-100 mcg/behandling;
• Gentagne kure med anti-D-immunoglobulin med intervaller på 3-8 uger for at opretholde blodpladetallet over 30.000/ ^mm3.

Blodpladetællingen og hæmoglobinniveauet overvåges på 3.-4. dag efter behandlingsstart. Fravær af et hæmatologisk respons på den første kur med anti-D-immunglobulin er ikke en kontraindikation for et andet kur, da 25 % af patienterne, der ikke reagerede på behandlingen, opnår et hæmatologisk respons ved gentagen administration af lægemidlet. Blandt patienter, der er resistente over for kortikosteroider, opnår 64 % remission efter en kur med anti-D-immunglobulin. En signifikant stigning i blodpladetællingen observeres 48 timer efter administration af lægemidlet, så det anbefales ikke til brug i livstruende situationer.

Bivirkninger:

• influenzalignende syndrom (feber, kulderystelser, hovedpine);
• et fald i hæmoglobin- og hæmatokritniveauer på grund af hæmolyse, bekræftet af en positiv Coombs-test.

Der er ikke rapporteret tilfælde af virusinfektion ved brug af anti-D-immunglobulinpræparater. Akutte allergiske reaktioner er usandsynlige. IgE-medierede og immunkompleksinducerede allergiske reaktioner er beskrevet. Allergiske reaktioner er ikke beskrevet hos patienter med IgA-mangel. Hæmolyse er normalt ekstravaskulær. I de få beskrevne tilfælde af intravaskulær hæmolyse udviklede der sig ikke kronisk nyresvigt. Det gennemsnitlige fald i hæmoglobinniveauet er 5-20 g/l og er kortvarigt (1-2 uger).

Brugen af anti-RhD-immunoglobulin er sikker, bekvem, billig og effektiv hos 79-90% af patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, og oftere hos børn end hos voksne.

Virkningsmekanisme for glukokortikoider, intravenøs immunglobulin og anti-D-immunglobulin

Effekt	Kortikosteroider	Intravenøs immunoglobulin	Anti-D immunoglobulin
Øget kapillærmodstand	+	-	-
Retikuloendotelblok	+/-	+	+
Binding af antistoffer til blodplader	+	+/-	-
FcR-bindingsforstyrrelse	+	+	+/-
T-lymfocytundertrykkelse	+	+	-
Syntese af immunoglobuliner	Det stiger	Det stiger	Normal/stigninger
Cytokinproduktion	Det stiger	Det stiger	Norm

Interferon alfa

Interferon-alfa-2b kan anvendes til behandling af patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, der er resistent over for kortikosteroider. Hæmatologisk respons opnås hos 72% af patienterne, herunder 33%, som ikke responderede på kortikosteroider.

Virkningsmekanisme ved idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertrykkelse af autoantistofproduktion på grund af interferon-alfa-2bs hæmmende effekt på B-lymfocytters produktion af immunoglobuliner.

Administrationsregime: 0,5-2x106 ^U, afhængigt af alder, subkutant eller intramuskulært 3 gange om ugen (normalt mandag-onsdag-fredag) i 1-1,5 måneder. Hæmatologisk respons ses på 7.-39. dag fra behandlingsstart. I mangel af hæmatologisk respons stoppes behandlingen, og hvis den er til stede, fortsættes den i op til 3 måneder. Efter afslutningen af kuren seponeres lægemidlet enten eller ordineres i en vedligeholdelsesdosis med en reduktion i administrationshyppigheden til 1-2 gange om ugen (vælges individuelt). I tilfælde af tilbagefald af sygdommen (normalt 2-8 uger efter ophør af brug) er et gentaget kur indiceret med samme effektivitet. Varigheden af vedligeholdelsesbehandling med interferon-alfa-2b i tilfælde af hæmatologisk respons er ikke fastlagt.

Bivirkninger: influenzalignende syndrom (feber, kulderystelser, hovedpine, muskelsmerter), smerter og rødme på injektionsstedet, levertoksicitet, undertrykkelse af myelopoiese (ved doser over 2x10⁶ ^U ), depression hos unge.

For at reducere sværhedsgraden af bivirkninger (influenzalignende syndrom) anbefales profylaktisk administration af paracetamol før den første administration af lægemidlet.

Danazol

Danazol er et syntetisk androgen med svag viriliserende aktivitet og immunmodulerende virkning (genoprettelse af T-suppressorfunktionen).

Danazols virkningsmekanisme ved idiopatisk trombocytopenisk purpura:

• modulerer ekspressionen af Fc-gamma-receptorer på mononukleære fagocytter og forhindrer ødelæggelse af antistofbelastede blodplader;
• undertrykker produktionen af autoantistoffer;
• har synergi med kortikosteroider, fremmer frigivelsen af steroider fra deres bindinger med globuliner og øger deres adgang til væv.

Administrationsmåde:

10-20 mg/kg pr. dag oralt (300-400 mg/m2 ⁾ i 2-3 doser i 3 måneder eller mere for at stabilisere effekten.

Bivirkninger:

Akne, hirsutisme, vægtøgning, levertoksicitet.

Hæmatologisk respons forekommer hos omkring halvdelen af børn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inklusive dem, der er resistente over for kortikosteroider. Behandlingseffekten øges efter splenektomi. Responsen er ufuldstændig i de fleste tilfælde.

Vincristin

Vincristin anvendes i en dosis på 0,02 mg/kg (maksimalt 2 mg) intravenøst ugentligt i i alt 4 administrationer.

Vinblastin

Vinblastin administreres i en dosis på 0,1 mg/kg (maksimalt 10 mg) intravenøst ugentligt i i alt 4 administrationer.

Når vincristin og vinblastin er effektive, stiger blodpladetallet hurtigt, ofte til normale niveauer. De fleste børn har brug for gentagne doser med 2- til 3-ugers intervaller for at opretholde et sikkert blodpladetal. Hvis der ikke er respons inden for 4 uger, er yderligere brug ikke indiceret.

Fuldstændig hæmatologisk remission inden for 0,5-4 år er beskrevet hos cirka 10% af patienterne, og et forbigående respons hos halvdelen.

Bivirkninger: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, forstoppelse, nekrose ved indtrængen i det subkutane væv.

Cyclophosphamid

Cyclophosphamid (cyclophosphamid) anvendes som et immunsuppressivt middel. Den hæmatologiske respons hos patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60-80% og varer længere sammenlignet med andre lægemidler. Fuldstændig hæmatologisk respons efter afslutning af behandlingen forekommer i 20-40% af tilfældene. De bedste resultater vises hos splenektomerede patienter med kort sygdomsvarighed.

Virkningsmekanismen er at undertrykke proliferationen af lymfocytkloner involveret i immunresponset.

Administrationsregime: 1-2 mcg/kg pr. dag, indtaget oralt. Hæmatologisk respons opnås 2-10 uger efter kurens start.

Bivirkninger: undertrykkelse af myelopoiese, alopeci, levertoksicitet, hæmoragisk blærebetændelse, leukæmi (fjern komplikation).

Azathioprin

Hos patienter med autoimmune sygdomme anvendes azathioprin som et immunsuppressivt middel. En stigning i blodpladetallet ses hos 50% af patienterne med idiopatisk trombocytopenisk purpura, og et komplet hæmatologisk respons observeres hos 10-20%.

Administrationsregime: 1-5 mg/kg pr. dag (200-400 mg). Indtil maksimal respons er opnået, kan behandlingsvarigheden være 3-6 måneder. Da sygdommen recidiverer efter ophør af lægemiddelbrug, er vedligeholdelsesbehandling nødvendig.

Bivirkninger: anoreksi, kvalme, opkastning, moderat neutropeni, lymfomer (fjern komplikation).

Fordelen ved dette lægemiddel hos børn er en lavere forekomst af tumorudvikling sammenlignet med cyclophosphamid (cyclophosphamid).

Ciclosporin

Cyclosporin (cyclosporin A) er et ikke-steroidt immunsuppressivt middel, der forårsager undertrykkelse af cellulær immunitet. Lægemidlet virker på aktiverede T-lymfocyt-effektorer og undertrykker produktionen af cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumornekrosefaktor).

Administrationsregime: indtages oralt i en dosis på 5 mg/kg pr. dag i flere måneder. Hæmatologisk respons observeres 2-4 uger efter administrationens start i form af en vis stabilisering af kliniske og hæmatologiske parametre, et fald i niveauet af antitrombocytantistoffer. Tilbagefald af sygdommen forekommer umiddelbart efter seponering af lægemidlet.

Bivirkninger: hypomagnesæmi, hypertension, lever- og nyretoksicitet, sekundære tumorer (fjerne komplikationer). Sværhedsgraden af bivirkninger og den uafklarede effekt forårsaget af brugen af cyclosporin gør dets anvendelse ved idiopatisk trombocytopenisk purpura uønsket.

Blodpladetransfusioner

Trombocyttransfusion er indiceret i tilfælde af udvikling af neurologiske symptomer, der indikerer muligheden for intrakraniel blødning, samt under kirurgiske indgreb hos patienter med dyb trombocytopeni, der er resistent over for konservativ behandling. Selvom levetiden for blodplader er kort, kan trombocyttransfusioner have en midlertidig hæmostatisk effekt. Samtidig er frygten for at forlænge varigheden af idiopatisk trombocytopenisk purpura på grund af risikoen for sensibilisering kun teoretisk. Trombocyttransfusioner anvendes til patienter med højrisiko idiopatisk trombocytopenisk purpura med en positiv klinisk effekt. Transfusion af trombocytkoncentrat udføres fraktioneret med 1-2 doser i timen eller 6-8 doser hver 4.-6. time, indtil der opnås et klinisk og hæmatologisk respons. Effekten af transfusion forstærkes ved forudgående administration af IVIG.

Splenektomi

I tilfælde af manglende effekt af konservativ behandling af trombocytopenisk purpura, tilstedeværelse af dyb trombocytopeni, hæmoragisk syndrom og risiko for udvikling af livstruende blødning, anbefales patienter at gennemgå splenektomi. Spørgsmålet om kirurgi afgøres individuelt i hvert enkelt tilfælde.

Indikationer for splenektomi:

• svær akut idiopatisk trombocytopenisk purpura med livstruende blødning i mangel af respons på lægemiddelbehandling;
• sygdomsvarighed på mere end 12 måneder, trombocytopeni mindre end 10.000/mm3 ^og en historie med blødning;
• Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tegn på blødning og et vedvarende blodpladetal på mindre end 30.000/mm3 ⁱ fravær af respons på behandling i flere år.

Hos patienter med en aktiv livsstil og hyppige skader kan splenektomi udføres tidligere.

På grund af risikoen for at udvikle generaliserede infektioner efter operationen udføres splenektomi kun, når der er klare indikationer. Kirurgi er sjældent nødvendigt inden for 2 år efter diagnosen, da trombocytopeni tolereres godt og let kontrolleres med kortikosteroider og IVIG. Spontan bedring af blodpladetallet kan forekomme efter 4-5 år, så en meget forsigtig tilgang til udførelse af operation er nødvendig. Hos børn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura ses spontan remission i 10-30% af tilfældene flere måneder eller år efter diagnosen, men meget sjældent hos voksne.

Forberedelse til splenektomi omfatter administration af kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider gives i fuld dosis dagen før, på selve operationsdagen og i flere dage efter operationen, da de fleste patienter har binyrebarkinsufficiens på grund af tidligere brug af kortikosteroider. Hvis der opstår aktiv blødning umiddelbart før operationen, kan det være nødvendigt med blodplade- og røde blodlegemertransfusioner samt methylprednisolon (solumedrol) 500 mg/m2 ^dagligt. Før elektiv kirurgi er en abdominal ultralydsscanning obligatorisk for at påvise yderligere milte (15 % af tilfældene), og i kontroversielle tilfælde er radioisotopscanning påkrævet.

Fuldstændig og langvarig genopretning af blodpladetallet efter splenektomi forekommer hos cirka 50 % af patienterne. Et godt prognostisk tegn er respons på kortikosteroider og IVIG før operationen (splenektomi er 80-90 % effektiv), samt fravær af trombocythæmmende antistoffer efter operationen. 25 % af børn, der har gennemgået splenektomi, opnår ikke et klinisk og hæmatologisk respons og kræver yderligere behandling.

Operationen udføres helst laparoskopisk (muligvis hos 90% af patienterne), hvilket reducerer omfanget af det kirurgiske indgreb, niveauet af kirurgisk blodtab, giver patienten en hurtigere tilbagevenden til et aktivt liv og forkorter indlæggelsesperioden. Det postoperative ar er ca. 1 cm langt og forårsager ikke ubehag.

Forekomsten af fatale bakterieinfektioner i den sene postoperative periode, især hos børn, der har fået foretaget splenektomi før 5-årsalderen, er 1:300 patienter om året. De fleste af dem forekommer inden for 2 år efter operationen. Hovedårsagerne omfatter pneumokok- og meningokokinfektioner, der udvikler sig som fulminant sepsis med DIC og blødninger i binyrerne. Derfor anbefales det senest to uger før operationen at administrere pneumokok-, meningokok- og Haemophilus influenzae -vacciner og langvarig, mindst 2 års, profylaktisk administration af benzylpenicillin efter splenektomi. Nogle forfattere foreslår at begrænse administrationen til bicillin-5 (benzathinbenzylpenicillin + benzylpenicillinprocain) månedligt i 6 måneder efter operationen.

Et muligt alternativ til splenektomi er endovaskulær okklusion af milten, som også kan udføres hos patienter med alvorlig trombocytopeni. For at opnå en stabil klinisk og hæmatologisk effekt er en trinvis udelukkelse af 90-95% af organparenkym nødvendig. Kroppens immunologiske reaktivitet efter endovaskulær okklusion af milten bevares på grund af funktionen af 2-5% af miltvævet, som opretholder blodforsyningen via kollateraler, hvilket er vigtigt i pædiatrisk praksis. Det er muligt at anvende proksimal endovaskulær okklusion af milten flere dage før splenektomi for at reducere risikoen for kirurgi.

Plasmaferese

Hos patienter med vedvarende trombocytopeni og livstruende blødning på trods af medicinsk intervention og splenektomi kan reinfusion af plasma ført gennem protein A-søjler anvendes til hurtigt at fjerne antitrombocytantistoffer. Hos patienter med svær idiopatisk trombocytopenisk purpura fremskynder dette elimineringen af cirkulerende antitrombocytfaktor.

Behandling af børn med livstruende blødninger:

• blodpladetransfusioner;
• solumedrol 500 mg/m2 ^pr. dag intravenøst i 3 doser;
• intravenøs immunglobulin 2 g/kg pr. kur;
• øjeblikkelig splenektomi.

Disse foranstaltninger kan udføres individuelt eller i kombination afhængigt af sværhedsgraden og responsen på behandlingen.

Prognose hos børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

• Hos 70-80% af patienterne forekommer remission inden for 6 måneder, hos 50% - inden for 1 måned fra sygdommens begyndelse.
• Indtræden af spontan remission efter et års sygdom er ukarakteristisk, men kan observeres selv efter flere år.
• Sygdommens prognose afhænger ikke af køn, sværhedsgraden af den oprindelige tilstand og påvisning af eosinofili i knoglemarven.
• Når årsagen til idiopatisk trombocytopenisk purpura er identificeret, afhænger prognosen af dens eliminering.
• Cirka 50-60% af patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura vil stabilisere sig uden behandling eller splenektomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]