Diagnose af antiphospholipid syndrom

Antifosfolipidsyndrom (APS) henviser til en gruppe af reumatiske sygdomme og er kendetegnet ved tilstedeværelsen af autoantistoffer til phospholipider. Årsagerne til dannelsen af autoantistoffer er ikke præcist etableret. Det antages, at de fleste humane vira er tropiske til det vaskulære endotel. Vedholdende i dem forårsager viruserne morfologiske og funktionelle ændringer i cellerne; Dette sker, når ødelæggelsen af basalmembranen af karvægge grund endotel skade fører til aktivering af faktor XII (Hageman) blodkoagulering og udvikling af hyperkoagulation og generering af autoantistoffer. Autoantistoffer blokere endotheliale membranproteiner (protein C, S, thrombomodulin), som forhindrer trombose, hæmmer aktiveringen af komponenter i koagulationskaskaden, inhibere produktionen af prostacyclin og ATIII har en direkte skadelig virkning på vaskulære endotelceller. Interaktionen af antistoffer mod phospholipider af cellemembraner fører til en konformationelle og metaboliske ændringer i membranerne, afbrydelse af cellefunktion, stasis af blod i kapillærer og venuler, trombose.

I nogle patienter manifesterer antiphospholipid syndrom primært venøs trombose, hos andre - slagtilfælde, hos andre - obstetrisk patologi eller trombocytopeni.

Hyppigheden af antiphospholipidsyndrom under forskellige forhold

Stater	Vurder,%
Tilbagevendende venøs trombose	28-71
Almindelig abort	28-64
Transversel myelitis	50
Trombocytopeni	27-33
Hæmolytisk anæmi	38
Arteriel trombose	25-31
Maskestyret	25
Pulmonal hypertension	20-40

Kriterier for diagnosticering af antiphospholipidsyndrom blev formuleret i 1998 ved VIII International Symposium on Antiphospholipid AT i Sapporo (Japan).

Kliniske og laboratoriekriterier for diagnosering af antiphospholipidsyndrom

Kliniske kriterier

• Vaskulær trombose

En eller flere kliniske episoder af arteriel, venøs trombose eller trombose af små diameterskibe i ethvert væv eller organ. Trombose bør bekræftes ved et billede af ultralyd Doppler-scan eller histologisk undersøgelsesdata med undtagelse af overfladisk venøs trombose. Ved histologisk undersøgelse skal trombose være repræsenteret ved signifikante ændringer i den inflammatoriske vaskemasse

 

• Sygdomme hos gravide kvinder

En eller flere uforklarlige tilfælde af dødsfald hos et morfologisk normalt foster ved den 10. Uge eller senere af en normal graviditet, og den normale føtale morfologi skal dokumenteres ved hjælp af ultralydsdata eller ved direkte føtalundersøgelse,

Eller

:

Et eller flere tilfælde af for tidlig fødsel af et morfologisk normalt foster ved den 34. Graviditets uge eller tidligere på grund af alvorlig præeklampsi eller eclampsia eller alvorlig placentainsufficiens,

Eller: tre eller flere uforklarlige sekventielle aborter før 10-ugers svangerskabsperiode med patologiske eller anatomiske abnormiteter eller hormonelle lidelser og kromosomale årsager bør udelukkes fra far og mor

Laboratoriekriterier

1. Anticardiolipinantistoffer IgG og / eller IgM-niveauer, moderat eller højt 2 eller flere undersøgelser, modtaget med et interval på mindst 6 uger, målt ved standard ELISA for p ₂ glycoprotein-1 afhængig anticardiolipinantistoffer
2. Positiv lupusantikoagulant i plasmaet ved 2 eller flere undersøgelser opnået med intervaller på ikke mindre end 6 uger, og den antikoagulerende bør bestemmes i overensstemmelse med instruktionerne af International Society for Thrombosis and Haemostasis i følgende etaper:
   • fastlæggelsen af forlængelsen af den phospholipidafhængige fase af plasmakoncentration ved screeningstest såsom APTT, co-aline tid, Russell fortyndingstest, protrombintid med fortynding
   • Manglende evne til at korrigere den forlængede tid for screeningstest ved at blande med normalt plasma uden blodplader
   • forkorte tidspunktet for screeningstest eller normalisere det efter tilsætning af et overskud af phospholipider til testplasmaet og udelukkelse af andre koagulopatier, for eksempel tilstedeværelsen af en inhibitor af faktor VIII eller heparin

Vilkår for diagnose

Tilstedeværelsen af mindst en klinisk og en laboratorietest

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]