Foddeformiteter ved systemiske sygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Foddeformiteter er karakteristiske manifestationer af systemiske sygdomme i bevægeapparatet (SDMS).

ICD-10-koder

• Q77.5 Dystrofisk dysplasi.
• Q77.7 Spondyloepifyseal dysplasi.
• Q77.8 Anden osteokondrodysplasi med vækstdefekter i rørknoglerne og rygsøjlen.
• Q77.9 Osteochondrodysplasi med vækstdefekter i rørknoglerne og rygsøjlen, uspecificeret.
• Q79.6 Ehlers-Danlos syndrom.

Ved multipel epifysær dysplasi, pseudoakondroplasi og sen spondyloepifysær dysplasi er medfødte funktionelt signifikante deformiteter sjældne.

Med alderen forværres kontrakturer forårsaget af deformerende slidgigt i ankel- og fodled, der dannes valgus- eller supinationsdeformiteter, og udfladningen af epifyserne forværres. Konservativ behandling omfatter massage, træningsterapi, fysioterapi, medicinsk behandling af slidgigt, ortopædisk positionering, brug af ortoser og ortopædisk fodtøj. I tilfælde af vedvarende deformiteter, der forårsager funktionelle forstyrrelser, er kirurgisk behandling indiceret.

Ved Ehlers-Danlos syndrom, Larsens syndrom, medfødt spondyloepimetafysær dysplasi, medfødt spondyloepifysær dysplasi og dystrofisk dysplasi observeres medfødte foddeformiteter hos de fleste patienter. De er normalt stive og mere udtalte end ved isoleret ortopædisk patologi. Fælles for dem er progressive knogledeformiteter. Høj hyppighed af dislokationer og subluksationer i fodleddene, ved epifysær dysplasi - udfladning af epifyserne. Alvorlig osteoporose, degenerative-dystrofiske forandringer, der hurtigt stiger ved immobilisering, og brug af Ilizarov-apparatet er typiske. Atypisk fastgørelse af senen i den forreste skinnebensmuskel til diafysen i den første metatarsale knogle, hvilket fremkalder udvikling af tilbagefald af adduktion af den forreste del, observeres hos 30% eller flere patienter. Den fænotypiske polymorfi af spondylosen er dog ekstremt bred; der er børn med minimale kliniske manifestationer og helt uden foddeformiteter. Deformiteter i forskellige spondylose adskiller sig væsentligt ikke kun fra ikke-systemiske, men også fra hinanden og kræver en anden tilgang til behandling. I dette tilfælde prioriteres ikke genoprettelsen af forstyrrede anatomiske forhold og funktioner, men genoprettelsen af fodens støtte.

Klumpfod ved dystrofisk dysplasi

Karakteristiske træk.

• Underudvikling af ankelledsgaflen, uoverensstemmelse mellem dens størrelse og talus størrelse (fig. 110-9).
• Anterior subluksation (dislokation) af ankelleddet.
• Tilbehørende kileknogler, yderligere kerner i deres ossifikation; forøgelse i størrelse og deformation af den første kileknogle.
• Dislokation i første cuneometatarsale led (op til 30%).
• Varusfod, forårsaget ikke kun af subluksationer i Chopart- og Lisfranc-leddene, men også af progressiv varusdeformation af diafyserne i metatarsalknoglerne med deres udtynding.
• Deltoid deformitet af den første metatarsale knogle, fortykkelse af den proksimale phalanx af den første tå.
• Brachyfalangisme, symfalangisme, klinodaktyli.
• Med alderen opstår og progredierer subluksationer og dislokationer i metatarsofalangealleddene.

Behandling

Konservativ behandling af svære grader af deformation er ineffektiv. Det er umuligt at holde talus i ankelledsgaflen eller at reducere dislokationen i det første metatarsocuneiforme led. Ved brug af stadieinddelte gipsafstøbninger er aseptisk nekrose af talus almindelig.

Ved relativt milde deformationer er tidlig tenoligamentokapsulotomi indiceret med obligatorisk reduktion af dislokationen i 1. metatarsofalangealled, modelleringsresektion af den skrå ledflade på 1. kileformede knogle og forskydning af senen i den forreste skinnebensmuskel. Ved mere alvorlige deformationer skal tenoligamentokapsulotomi kombineres med brug af Ilizarov-apparatet, hvilket forsinker muligheden for implementering til 2-2,5 års alderen. Alvorlige knogledeformationer tvinger os til at ty til tidlige resektioner af fodknoglerne. Immobilisering efter operationen udføres i en hyperkorrektionsstilling på 15-20°. Ved anterior dislokation i ankelleddet og deformation af talus er den foretrukne operation tidlig astragalektomi. For at forhindre tilbagefald er korrigerende lavsanoplastik af ledbåndene langs fodens ydre overflade indiceret i alle tilfælde. Fra 9-10 års alderen anbefales det at anvende tidlig artrodese af subtalarleddet og Chopartleddet.

Klumpfod ved Larsens syndrom

Karakteristiske træk.

• Fusion af to kerner, hvorfra hælbenet dannes i den postnatale periode, hvilket resulterer i dens moderate deformation.
• Tilbehørende tarsalknogler og deres ossifikationspunkter.
• Subluksationer og dislokationer i scapho-cuneiform- og intercuneiformleddene, Lisfranc-leddet, som ikke er typiske for andre SZOD'er. Dannelsen af cavusdeformitet opstår på grund af dislokation i Lisfranc-leddet.
• Spatulær deformitet af den distale phalanx på første finger.
• Dislokationer i metatarsofalangealleddene.

Behandling

Tidlig konservativ behandling er effektiv i milde former, uden dislokationer i leddene i mellemfoden, men der er en øget risiko for udvikling af sekundære deformationer og aseptisk nekrose af dens knogler. I tilfælde af atypisk tilhæftning af den forreste tibialismuskel (detekteret ved ultralyd) og dislokationer er kirurgisk behandling indiceret, i alvorlige tilfælde - ved hjælp af Ilizarov-apparatet. For at forhindre tilbagefald af dislokationer, der er karakteristiske for Larsens syndrom, efter reduktion er det nødvendigt at stabilisere leddene ved dannelse af kunstige ledbånd.

Medfødt spondyloepifyseal dysplasi, medfødt spondyloepimetafyseal dysplasi

Ved VSED og VSEMD, svær og stiv klumpfod, er medfødte grove knogledeformiteter mulige, der hurtigt udvikler sig med alderen. Ændringer i metafyserne i fodens korte rørknogler er karakteristiske. Generelt er de distale dele af skelettet dog påvirket i mindre grad end de proximale ved disse sygdomme. Ved nogle former (pseudo-Morquio syndrom) er der en meget kraftig forkortelse af fingrenes metatarsalknogler og phalanges, hvor fødderne får en firkantet form.

Behandling

Konservativ behandling af grove deformationer af fodknoglerne er ikke særlig effektiv. Kirurgisk behandling kombinerer TLCT, Ilizarov-apparatet, modelleringsknogleresektioner og transplantation af den forreste tibialmuskel. Stabilisering af det opnåede resultat ved dannelse af kunstige ledbånd er indiceret; i tilfælde af deformationer af talus - astragalektomi. Mildere funktionelt ubetydelige deformationer af fødderne kræver ikke kirurgisk korrektion.

Klumpfod i Ehlers-Danlos syndrom

Et karakteristisk træk er en kombination af stive deformationer i nogle af fodens led og hypermobilitet i andre. Ved flere ledlæsioner ligner klumpfod arthrogrypotisk.

Behandling

Stadieret gips bør anvendes fra de første leveuger. Der er dog en høj risiko for at udvikle sekundær vippefod, som kan udvikle sig uden behandling på baggrund af statisk belastning med uafklaret deformation. Som følge heraf er gipsning efter Ponseti-metoden med kirurgisk korrektion af equinus-komponenten indiceret. De første tegn på sekundære deformationer kræver seponering af konservativ terapi og kirurgisk behandling. Ved svær hypermobilitet gribes seneforlængelse an med en doseret tilgang, i nogle tilfælde opgives kapsulotomi, og postoperativ immobilisering udføres strengt med fodens gennemsnitlige position. På grund af bindevævets inferioritet øges risikoen for at udvikle postgurnicket-neuropatier og postoperative hæmatomer.

Rockerfod ved Zlers-Danlos syndrom

Vippefod er næsten ikke egnet til konservativ behandling. Etapede gipsafstøbninger (fra den første levemåned) muliggør delvis korrektion af abduktion og dorsalfleksion af forfoden, reducerer spændinger i blødt væv og risikoen for nekrose under tidlig kirurgisk behandling. Enten en etapevis åben reduktion af talus er indiceret, eller i de mest alvorlige deformiteter brugen af Ilizarov-apparatet. Der er en øget risiko for sekundære deformiteter med en udtalt hælkomponent, hvilket kræver ambulant observation af patienten med en undersøgelse mindst en gang hver 3. måned, korrektion af ortopædisk fodtøj.

Adduceret fod

Deformation ses hovedsageligt i de mildeste subkliniske varianter af SZOD. Konservativ behandling er indiceret i fravær af dislokationer i tarsalleddene, atypisk muskeltilhæftning og grove knogledeformationer. I andre tilfælde er tidlig kirurgisk behandling indiceret.

I betragtning af den relative sjældenhed af den reducerede fod i SZODA, såvel som dens kompleksitet og unikke karakter, der kræver kirurgisk korrektion, udføres behandlingen på specialiserede institutioner, der har erfaring med behandling af sådanne patienter. Alle patienter ordineres lægemiddelbehandling af osteoporose før og efter operationen, brug af kondroprotektorer, angioprotektorer, lægemidler, der forbedrer vævsmetabolismen. Efter afslutningen af gipsimmobiliseringen og indtil foden er fuldt udvokset, er brug af ortopædiske sko, regelmæssige massagekurser, træningsterapi, fysioterapi og spabehandling indiceret.

Ambulant observation udføres med hyppige undersøgelser - mindst én gang hver 6. måned. Dette er især vigtigt ved hypermobilitetssyndromer. Når der træffes beslutning om kirurgisk behandling af tilbagefald, tages der primært hensyn til sammenhængen mellem patientens funktionelle insufficiens og deformiteter af andre dele af bevægeapparatet. Moderat udtalte tilbagefald, der ikke forårsager betydelige bevægelsesvanskeligheder, er som regel ikke genstand for kirurgisk korrektion. Det er umuligt at helbrede en patient med SZODA fuldstændigt. Tilstrækkelig behandling gør det dog muligt at korrigere eksisterende deformiteter betydeligt og forbedre patientens livskvalitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]