Bronkiektatisk sygdom - Årsager og patogenese

Prædisponerende faktorer for udvikling af medfødt bronkiektasi omfatter rygning og alkoholforbrug hos den vordende mor under graviditeten samt virusinfektioner, der opstår i denne periode.

Udviklingen af bronkiektasi fremmes af kroniske sygdomme i de øvre luftveje (bihulebetændelse, kronisk purulent tonsillitis, adenoider osv.), som observeres hos næsten halvdelen af patienterne, især hos børn.

Årsager til bronkiektasi

Årsagerne til bronkiektasi er endnu ikke fuldt ud fastlagt. De vigtigste ætiologiske faktorer, der i et vist omfang er bevist, er følgende.

1. Genetisk bestemt inferioritet af bronkialtræet (medfødt "svaghed i bronkialvæggen", utilstrækkelig udvikling af bronkiernes glatte muskler, elastisk og bruskvæv, utilstrækkelighed af det bronkopulmonale forsvarssystem - se " Kronisk bronkitis "), hvilket fører til en forstyrrelse af bronkialvæggenes mekaniske egenskaber, når de bliver inficeret.
2. Infektions- og inflammatoriske sygdomme i det bronkopulmonale system, der opstår i den tidlige barndom (ofte i ældre aldersgrupper), er især hyppigt tilbagevendende. De kan være forårsaget af forskellige infektiøse agenser, men de vigtigste er stafylokokker og streptokokker, Haemophilus influenzae, anaerob infektion osv. Infektions- og inflammatoriske sygdomme i det bronkopulmonale system forårsager naturligvis udviklingen af bronkiektasi i nærvær af en genetisk bestemt inferioritet af bronkialtræet. Infektions-agenser spiller også en stor rolle i udviklingen af forværring af den suppurative proces i allerede ændrede og udvidede bronkier.
3. Medfødt lidelse i bronkiernes udvikling og deres forgrening, hvilket fører til dannelsen af medfødt bronkiektasi. De observeres kun hos 6% af patienterne. Medfødt bronkiektasi er også karakteristisk for Kartegeners syndrom (omvendt organarrangement, bronkiektasi, bihulebetændelse, immobilitet af cilier i det cilierede epitel, infertilitet hos mænd på grund af en kraftig forringelse af sædmotiliteten).

Bronkiektasi opstår let hos patienter med medfødte immundefekter og medfødte anatomiske defekter i det trakeobronkiale træ (trakeobronkomegali, trakeøsofageal fistel osv.) med lungearterianeurisme.

Bronkiektasi kan ledsage cystisk fibrose, en systemisk, genetisk bestemt sygdom med skade på de eksokrine kirtler i det bronkopulmonale system og mave-tarmkanalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese af bronkiektasi

Patogenesen omfatter faktorer, der fører til udvikling af bronkiektasi, og faktorer, der fører til infektion. Udviklingen af bronkiektasi er forårsaget af:

• obstruktiv atelektase, som opstår, når bronkiernes passage er nedsat (udviklingen af atelektase fremmes af et fald i overfladeaktiv aktivitet, kompression af bronkierne af hyperplastiske hilære lymfeknuder i tilfælde af hilær lungebetændelse, tuberkuløs bronkoadenitis; langvarig blokering af bronkierne af en tæt slimprop ved akutte luftvejsinfektioner). Obstruktion af bronkierne forårsager en forsinkelse i fjernelsen af bronkiale sekreter distalt til stedet for nedsat bronkial passage og bidrager naturligvis til udviklingen af irreversible ændringer i bronkialvæggens slimhinder, submukøse og dybere lag;
• nedsat modstand af bronkialvæggene mod virkningen af bronkodilaterende kræfter (øget intrabronkialt tryk under hoste, strækning af bronkierne ved akkumulering af sekreter, øget negativt intrapleuralt tryk på grund af et fald i volumenet af den atelektiske del af lungen);
• Udviklingen af den inflammatoriske proces i bronkierne, hvis den skrider frem, fører til degeneration af bruskpladerne, glat muskelvæv med erstatning af fibrøst væv og et fald i bronkiernes stabilitet.

Følgende mekanismer fører til infektion af bronkiektasi:

• nedsat hoste, stagnation og infektion af sekreter i udvidede bronkier;
• dysfunktion af det lokale bronkopulmonale forsvars- og immunsystem.

Ifølge A.I. Borohova og R.M. Paleev (1990) findes Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus og sjældnere Proteus og Streptococcus oftest i det purulente indhold af bronkiektasi. N.A. Mukhin (1993) peger på den hyppige påvisning af mycoplasma. Til gengæld fremmer den suppurative proces i bronkierne udvidelsen af bronkierne. Derefter mindskes blodgennemstrømningen gennem lungearterierne, og netværket af bronkiale arterier hypertrofierer, og blod udledes fra bronkiale arterier ind i lungearterisystemet gennem omfattende anastomoser, hvilket fører til udvikling af pulmonal hypertension.

Patomorfologi

Bronkier af mellemkaliber er overvejende udsatte for ekspansion, sjældnere - distale bronkier og bronkioler. Der skelnes mellem cylindriske, fusiforme, sackulære og blandede bronkiektasier.

Ved cylindrisk bronkiektasi er udvidelsen af bronkierne moderat udtrykt, der er ingen signifikant deformation af bronkialtræet. Fusiform bronkiektasi er karakteriseret ved moderat udvidelse og deformation af bronkierne og et fald i antallet af bronkiale deletioner. Sackulær bronkiektasi er den mest alvorlige form for bronkiektasi, hvor de proximale (centrale) bronkier først påvirkes, og efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der udvidelse og derefter skade med efterfølgende fibrose af de distale bronkier. Som et resultat af disse patologiske processer dannes bronkiektasi i de perifere sektioner i form af "poser" fyldt med pus.

Bronkiektasi er oftest lokaliseret i de posteriore basale segmenter af de nedre lapper i begge lunger og den midterste lap i højre lunge.

De mest karakteristiske patomorfologiske manifestationer af bronkiektasi er:

• udvidelse af bronkierne til en cylindrisk eller sackulær form;
• billede af en kronisk purulent inflammatorisk proces i væggen af dilaterede bronkier med udtalt peribronkial sklerose;
• atrofi og metaplasi af det bronkiale cilierede epitel til flerrækket eller stratificeret pladeepitel, nogle steder - udskiftning af epitelet med granulationsvæv;
• omstrukturering af det vaskulære netværk i bronkier og lunger (åbning af reservekapillærer; dannelse af arteriovenøse anastomoser; hypertrofi af det muskulære lag i bronkialarterierne og deres udvidelse; dannelse af myoelastose, myoelastofibrose, elastofibrose i venevæggene). Ovennævnte ændringer i arterierne kan være årsag til hæmoptyse ved bronkiektasi;
• ændringer i lungevævet i form af atelektase, pneumofibrose og emfysem.