Infantil pyknocytose.

Sygdomme forårsaget af forstyrrelse af erytrocytmembranens lipidstruktur omfatter også infantil pyknocytose, som ikke er en vedvarende arvelig patologi og har en forbigående karakter og en gunstig prognose.

Sygdommens ætiologi er ukendt.

Det antages, at infantil pyknocytose er et syndrom, der observeres under en række tilstande: hos for tidligt fødte børn efter hæmolytisk anæmi, nyresvigt, hos nyfødte med G-6-PD-mangel, med infektioner og muligvis med E-vitaminmangel.

En pyknocyt er en uregelmæssigt formet, intenst farvet rød blodlegeme med adskillige tornede processer, normalt mindre i størrelse end en normal rød blodlegeme.

Den minimale grad af pyknocytose observeres hos børn i de første 3 måneder af livet, og den er mest udtalt hos for tidligt fødte børn. Det er blevet fastslået, at fuldbårne nyfødte indeholder 0,3-1,9% pyknocytter, mens for tidligt fødte børn har 0,3-5,6% pyknocytter. Hos voksne overstiger deres antal ikke 0,3%. Efter 3 måneders alderen falder antallet af pyknocytter kraftigt. Hvis det af en eller anden grund ikke falder og når 30-50%, opstår kliniske tegn på sygdommen.

Klinisk er pyknocytose karakteriseret ved gulsot, anæmi og splenomegali. Gulsot kan være fraværende indtil den tredje leveuge, og anæmi kan forekomme i en alder af 1 måned. Sværhedsgraden af den hæmolytiske proces er parallel med antallet af pyknocytter i det perifere blod.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]