Børns infantile pyknocytose

For sygdomme forbundet med forstyrret lipidmembran struktur af erythrocytter, angår også børn infantil piknotsitoz som ikke er modstandsdygtigt arvelige sygdomme og forbigående og har en gunstig prognose.

Etiologien af sygdommen er ukendt.

Det menes, at infantile piknotsitoz - et syndrom observeret i en række stater: i tidligt efter hæmolytisk anæmi, nyresvigt, i nyfødte med mangel på G-6-PD, i infektioner, eventuelt med en mangel på vitamin E.

Pycnocyten er en erythrocyt af uregelmæssig form, intenstfarvet, med en række subulære appendager, sædvanligvis mindre end normal erythrocyt.

Mindste graden af pyknocytose observeres hos børn i de første 3 måneder af livet, og det er mest udtalt hos premature spædbørn. Det blev konstateret, at fuldtidsfødte nyfødte indeholder 0,3-1,9% pycnocytter, mens der i præmative spædbørn findes 0,3-5,6% af pycnocytter. Hos voksne overstiger deres antal ikke 0,3%. Efter 3 måneders alder falder mængden af pycnocytter kraftigt. Hvis det af en eller anden grund ikke falder og når 30-50%, vises kliniske tegn på sygdommen.

Klinisk er pyknocytose karakteriseret ved gulsot, anæmi og splenomegali. Gulsot kan være fraværende indtil den tredje uge af livet, og fænomenet anæmi kan forekomme i en alder af 1 måned. Sværhedsgraden af den hæmolytiske proces er parallel med mængden af pycnocytter i det perifere blod.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]