Bazen's light pox: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Bazins lyskopper blev først beskrevet af den franske dermatolog Bazin i 1862.

Årsager og patogenese af Bazins lyskopper. Sygdommen er baseret på en særlig følsomhed over for sollys, men dens mekanisme er stadig ukendt. Ifølge nogle forfattere overføres lyskopper i en recessiv form ved arv og forekommer i en familie i 15% af tilfældene, andre forfattere mener, at den arvelige og familiære karakter af denne sygdom ikke er blevet bevist.

Hos patienter med Bazins lette kopper er porphyrinmetabolismen ikke forstyrret og manifesterer sig kun ved et erytematøst-vesikulært udslæt. Hos nogle patienter er porphyrinmetabolismen dog forstyrret, og dens kliniske manifestation ligner erytropoietisk porfyri, sene og klassificerede porfyrier.

Symptomer på Bazins lette kopper. Sygdommen debuterer hos 2-5-årige drenge efter svær forgiftning. Før udslættet viser sig, observeres generelle prodromale tegn (nedsat eller manglende appetit, opkastning, kvalme, kulderystelser, kløe, angst osv.). En dag efter prodromale tegn viser sig erytematøse pletter på størrelse med byg, sfæriske blærer indeholdende serøs væske, som derefter bliver uklar, på udsatte områder (næse, kinder, ører, ydersiden af armene). I den centrale del af blæren er der en fordybning og en udhulende nekrotisk skorpe, som ved kopper. Denne skorpe afstødes efter 2-3 uger, og et stramt hvidligt ar viser sig i stedet.

Dette ar minder meget om arret efter kopper. Blærerne sidder separat, men de kan hænge tæt sammen og har tendens til at smelte sammen. I alvorlige tilfælde af sygdommen påvirkes mund, øjne (konjunktivitis, keratitis, blefarospasme, tåreflåd, fotofobi) og slimhinder i næsen. Nogle gange forekommer mild hydroa aestivalis Hutchinson eller en ikke-ardannende form hos unge.

Sygdommen udvikler sig i forårs- og sommermånederne, udslættet aftager om efteråret og forsvinder helt om vinteren.

Histopatologi: Talrige blærer observeres i epidermis, og vaskulær trombose, nekrose og atrofi af arvæv observeres under den papillære dermis.

Differentialdiagnose: Sygdommen bør skelnes fra skoldkopper, porphyria cutanea tarda, erytropoietisk porfyri og nekrotisk akne.

Behandling af Bazins lyskopper er den samme som for andre fotodermatoser. Antihistaminer, hyposensibiliserende, febernedsættende midler, vitaminbehandling og kortikosteroidsalver anbefales. Sygdomsforebyggelse adskiller sig ikke fra forebyggende foranstaltninger for andre fotodermatoser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]