Bazins kopper: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Bazin's kopper blev først beskrevet af den franske dermatolog Bazin i 1862.

Årsagerne og patogenesen af Bazin's kopper. I hjertet af sygdommen er en særlig følsomhed over for solens stråler, men dens mekanisme er stadig ukendt. Ifølge nogle forfattere overføres kopper recessivt ved arv og forekommer i familien i 15% af tilfældene, og andre forfattere mener, at den arvelige og familiære karakter af denne sygdom ikke er bevist.

Hos patienter med Bazin's lette kopper forstyrres ikke porfyrinmetabolisme og manifesteres kun ved erythematøs blæreudslæt. Imidlertid forstyrres porfyrinmetabolisme hos nogle patienter, og dets kliniske manifestation ligner erythropoietisk porfyri, sent og klassificeret porfyri.

Symptomer på kopper. Sygdommen begynder hos 2-5 årige drenge efter alvorlig forgiftning. Før udslæt vises der er fælles prodromale symptomer (nedsættelse eller tab af appetit, opkastning, kvalme, opkastning, kløe, uro, osv ..). En dag efter forekomst af prodromale symptomer i åbne områder (næse, kinder, ører, hænder ydre del) pour erytematøs punktstørrelse på byg, sfæriske vesikler indeholdende serøs væske, som så bliver skyet. I den centrale del af vesikelen er der en fordybning og scooping nekrotisk skorpe, som i kopper. Denne skorpe efter 2-3 uger afvises, og i stedet ses en strakt hvidlig ar.

Dette ar er meget ligner det ar, der forbliver efter kopper. Vesikler er placeret separat, men de kan tæt flyve til hinanden og er tilbøjelige til fusion. Ved svær sygdom påvirkes munden, øjnene (konjunktivitis, keratitis, blephorospasm, rive, fotofobi) og slimhinder i næsen. Nogle gange har unge en mild hydroa aestivalis Hutchinson eller en uhelvet form.

Sygdommen skrider frem i foråret og sommermånederne, i efteråret falder udslæt, og om vinteren forsvinder det helt.

Histopatologi. I epidermis er der talrige blærer under papillær dermis - vaskulær trombose, nekrose og arrvævatrofi.

Differential diagnose. Sygdommen skal skelnes fra kyllingepok, sen kutan porfyri, erythropoietisk porfyri og nekrotisk acne.

Behandlingen af Bazin's kopper er den samme som ved behandling af andre fotodermatoser. Anbefalet antihistamin, hyposensibiliserende, antiplatelet midler, vitaminterapi og kortikosteroid salver. Forebyggende vedligeholdelse af sygdom adskiller sig ikke fra forebyggende foranstaltninger ved andre fotodermatoser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],