Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Bakteriel macular dystrofi
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Yolk (vitelliformnaya) Bests macular dystrofi - sjældent observeret bilateral retinal dystrofi i makularområdet, har form af en rund ildsted gullig, svarende til frisk æggeblomme, en diameter på 0,3 til 3 disk diametre af synsnerven.
Genet, der er ansvarlig for udviklingen af den bedste sygdom, er lokaliseret på den lange arm af det 11. Kromosom (llql3). Type af sygdom arv Best-autosomal dominant.
Histologiske undersøgelser har vist, at mellem celler i pigmentepithelet og neuroepithelium kumuleres granulater stoffer såsom lipofuscin i det subretinale prostransgve og choroidea - makrofager afbrudt struktur Bruchs membran, sure mucopolysaccharider ophobes i de indre segmenter af fotoreceptorer. Over tid udvikler degenerationen af de ydre segmenter af fotoreceptorer.
[Symptomer på makuladegeneration Besta
Sygdomsforløbet er normalt asymptomatisk, det opdages ved et uheld ved undersøgelse af børn i alderen 5-15 år. Lejlighedsvis klager patienter over sløret syn, vanskeligheder med at læse små tekster, metamorfose. Visuel skarphed varierer afhængigt af sygdomsstadiet fra 0,02 til 1,0. Ændringer i de fleste tilfælde er asymmetriske, bilaterale.
Afhængig af ophthalmoskopiske manifestationer skelnes fire stadier af sygdommen, selv om udviklingen af makulære forandringer ikke altid går gennem alle faser.
- Trin I - Mindste forstyrrelser af pigmentering i form af små gule foci i makulaen;
- Trin II - klassisk vigelliform cyste i makulaen
- Trin III - cystebrud og forskellige faser af resorption af dets indhold
- Trin IV - dannelse af en fibro-scleral ar med eller uden subretinal neovaskularisering.
Reduktion af synsskarphed ses normalt i sygdommens tredje fase, når cysterne er revet. Som et resultat af resorption og forskydning af cysteindholdet dannes et billede af "pseudohyping". Subretinale blødninger og dannelse af den subretinale neovaskulære membran er mulige, brud og afløsning af nethinden er meget sjældne med udvikling af choroidal sclerose.
Hvad generer dig?
Diagnose af makuladegeneration Besta
Diagnosen er baseret på resultaterne af ophthalmoskopi, fluorescerende angiografi, elektroretinografi og elektrookulografi. Assistance i diagnose kan tilvejebringes ved en undersøgelse af andre familiemedlemmer.
På PHAG i sygdommens første fase er der lokal hyperfluorescens i pigmentepitelets atrofi, i anden fase - fraværet af fluorescens i cysteområdet. Efter brud på cysten detekteres hyperfluorescens i sin øvre halvdel og en "blok" af fluorescens i den nedre halvdel. Efter resorptionen af indholdet afslører cysterne i makula de endelige defekter.
Det patognomoniske tegn på Best's sygdom er patologisk EOG. Generelle og lokale ERG'er ændres ikke. I III-IV-stadierne af sygdommen opdages et centralt kvæg i synsfeltet.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af makuladegenerering Besta
Der er ingen patogenetisk jordet behandling. I tilfælde af dannelsen af den subretinale neovaskulære membran kan laserfotokoagulering udføres.
Vitelliform makuladegenerering af voksne. I modsætning til Best's sygdom udvikler foveal forandringer i voksenalderen, er mindre og udvikler sig ikke. EOG, som regel, ændres ikke.