Allergisk nekrotiserende vaskulitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Allergisk nekrotisk vaskulitis er en heterogen gruppe af sygdomme relateret til immunokompleks sygdomme og er karakteriseret ved segmentel inflammation og fibrinoid nekrose af de vaskulære vægge.

Sværhedsgraden af kliniske symptomer afhænger af dybden af hudlæsionen, graden af ændring af vaskulære vægge og arten af hæmatologiske, biokemiske, serologiske og immunforstyrrelser. Fartøjer af forskellig kaliber påvirkes, men overfølsomhedsreaktionen involverer hovedsagelig mikrovaskulaturen, især venulerne.

Kliniske manifestationer af denne type vaskulitis er generelt polymorfe, der kombinerer elementer af forskellig art: petekkier, erythematøse patches eritemato-urticaria og eritemato-nodulær, nodulære elementer, nogle patienter - med hæmoragisk karakter, overfladisk nekrose og ulceration. Bobler, bobler, herunder hæmoragisk indhold, der ligner manifestationer af multiform exudativ erytem, kan forekomme. Nærliggende nekrotiske foci kan fusionere. Udslæt er oftere på benets hud, mindre ofte hænderne, men bagklædens hud kan være involveret i processen. Farve udbrud afhænger af varigheden af deres eksistens, i første omgang de er lyse rødt, så bliver cyanotiske med en brunlig skær. På stedet for de regresserede elementer kan pigmentering forblive, efter sårdannelse, ar, ofte osyphenøse. Subjektive følelser er mindre, der kan være kløe, brændende, ømhed, hovedsageligt med nekrotiske ændringer. Der kan være en læsion af indre organer, leddene.

Patomorfologi af allergisk nekrotisk vaskulitis. I de indledende faser af hævelse observeret med forringet vaskulær endotel vægstruktur, infiltration af perivaskulære væv og lymfocytterne med en blanding af neutrofile og eosinofile granulocytter isoleres. I det næste trin afslørede et karakteristisk mønster, udtrykt i nekrose af væggene af blodkar med fibrinoid aflejring, massive infiltration mononuklearnmi elementer doteret med en stor mængde af neutrofile granulocytter. Når denne egenskab histologisk kriterium nekrotiserende vasculitis leykoklaziya udtrykkes til dannelse af en "nuklear støv", som ligger i infiltrater omkring blodkarrene i dermis og diffust mellem collagenfibrene. Derudover observeres ekstravaser af erytrocytter ofte. Det fibrinoide materiale i væggene i karrene og perivaskulært væv består hovedsageligt af fibrin. Den epidermis i friske celler er næsten uændret, med undtagelse af en svag hævelse, hævelse af basallaget og eksocytose. I nekrotisk foci gennemgår epidermis nekrose. Processen begynder i sine øvre sektioner og strækker sig til hele tykkelsen. Nekrotiske masser adskilles fra det underliggende væv med en kraftig neutrofile granulocytaksel med leukociasfænomener.

Ved elektronmikroskopi i læsionerne lukker en signifikant forøgelse af volumenet af endothelococytter af kapillærer, der rager ud i lumen, næsten det. Overflade epithelial ru, undertiden med et stort antal af mikrovilli, cytoplasmaet indeholder store mængder af ribosomer flerhed pinopitoznyh bobler, vakuoler, og undertiden lysosomale strukturer i forskellige stadier af udvikling. I nogle celler er en masse mitokondrier, hovedsagelig med en tæt matrix, en udvidelse af cisternerne i det zondoplasmatiske retikulum. Kerne af sådanne endotelceller er store med ujævne konturer, nogle gange med markante invaginationer af nukleare fælg og placeringen af skålens kondenserede kromatin nær nuklearhylsteret. Lignende ændringer findes i pericytter. Den basale membran er flerlagret over en stor længde, ses uforskammet, har en lavere elektrondensitet end normen, nogle gange intermitterende og fremstår som separate fragmenter. Subendotelrummet, sædvanligvis ekspanderet, kan det ses, kælder membranfragmenter, undertiden det er helt fyldt med utydelige grænser fortykkede basalmembran gennemsnitlig elektrondensitet. Med udprøvede nekrobiotiske processer i kapillærerne observeres destruktive ændringer, manifesteret i den skarpe hævelse af endothelocytter, der helt dækker kapillærens lumen. Deres cytoplasma med fænomenerne cytolyse er fyldt med små og større vacuoler, nogle gange fusionerer med hinanden med tabet af membranstrukturer. Lignende ændringer forekommer i kernen. Organeller i sådanne celler er næsten ikke påvist, der er kun enkelt små mitokondrier med en mørk matrix og en fuzzy struktur af cristae. Subendotelialrummet i sådanne kapillærer udvides kraftigt og fuldstændigt fyldt med homogene masser af gennemsnitlig elektrondensitet. I nogle af sine områder afsløres et elektron-tæt stof, der ligner immunkomplekser eller fibrinoidstof, beskrevet af G. Dobrescu et al. (1983) til allergisk vaskulitis. Omkring skibene i sådanne læsioner afsløres ødelæggelsen af nogle cellulære elementer af det inflammatoriske infiltrat (i form af skrot med lysisfænomener). Blandt de sidstnævnte er finfibre, øget elektrontæthed af massen, muligvis fibrinoidstof. Indsættelserne af immunkomplekser i det undersøgte materiale blev ikke fundet. Dette skyldes sandsynligvis, at immunkomplekser ifølge nogle forfattere kun kan påvises ved starten af processen. Derefter bliver de efter forekomsten af en allergisk inflammatorisk reaktion morfologisk uopdagelig, muligvis i forbindelse med fagocytose af deres cellulære elementer.

Histogenese af allergisk nekrotisk vaskulitis. Den mest almindelige forekomst af allergisk nekrotisk vaskulitis er den lokale afsætning af cirkulerende immunkomplekser. Det er kendt, at immunkomplekser kan aktivere komplementsystemet til dannelse S3a- og C5a komplementkomponent, hvilket fører til degranulering af væv basofiler. Endvidere kan C5a komplementkomponent virke på neutrofile granulocytter, der på sin side frigiver lysosomale enzymer, der skader stoffet. Uddannelse kemoattraktant leukotrien B4 i neutrofile granulocytter forbedrer seneste overgår til den inflammatoriske fokus. Andre immunkomplekser kan interagere med Fc-fragment og lymfocytter til at frigive lymfokiner med kemotaktiske og cytolytisk aktivitet. Cirkulerende immunkomplekser i blodserum kryoglobuliner lignende, og i den angrebne hud påvises immunkomplekser ved elektronmikroskopi i form af elektron-tætte aflejringer og som indskud immunglobuliner M, G, A og komplement komponent C3 i direkte immunofluorescens. Som et resultat af disse interaktioner beskadigede vaskulære endotelceller, hvor i begyndelsen af processen forekommer i form af adaptive ændringer hypertrofi mitokondrier intensiv Pinocytic aktivitet, øget antal lysosomer, aktiv cytoplasmatisk transport og endda fagocytose. Endvidere er disse ændringer erstattes ved ændring af disse celler med en delvis disintegrering af endotel netværk og blodpladeaggregering på overfladen, som også vandrer gennem karvæggen. De frigiver vasoaktive stoffer, også beskadige basalmembranen lag og pericytter, der forårsager afbrydelse af vaskulær permeabilitet. Det foreslås, at basalmembranen kan blive beskadiget af immunkomplekser. Denne proces kan gentages, mens sygdommen bliver kronisk. Direkte immunfluorescens med antisera mod IgG, IgM og IgA, C3 og fibrin i størstedelen af patienter med allergisk vaskulitis giver glød til væggene i blodkarrene i dermis og subkutant væv, der er imidlertid et ikke-specifikt symptom.

Bestemte former for allergisk (nekrotiserende) vasculitis er hæmorrhagisk vasculitis, Henochs-Henoch purpura, allergisk hud vasculitis forbundet med fokal streptokokinfektion i de øvre luftveje kugle, nekrotiserende vasculitis urtikaropodobny, livedo-vasculitis.

Allergisk hudvaskulitis forbundet med fokal streptokokinfektion i det øvre luftveje, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) blev tilskrevet en bestemt form for vaskulitis. Det er kendetegnet ved læsioner af dermis og subkutane væv fartøjer med tilbagevendende naturligvis som har snævre forbindelser med fokal streptokokinfektion af de øvre luftveje. Forfatterne skelner mellem tre kliniske og morfologiske former for sygdommen: en form for dyb vaskulitis, overfladisk og bullous. Klinisk patienter med vaskulær læsion af huden dybe proces udvikler skrive erythema nodosum, observeres betydelige ændringer i benene som en lys pink base diameter på 2-5 cm, hvorefter erhverve blålig farvning foci kondenseres efterfølgende, bliver smertefulde under palpation. Med en overfladisk form vises lyserøde områder med et udpræget mønster af det vaskulære netværk på huden. I kronisk forløb varierer hudændringer i polymorfisme, som med alle former for allergisk vaskulitis. Bullous form er kendetegnet ved akut kursus.

Patologi. I den akutte periode findes, som i andre typer vaskulitis, fibrinoidændringer i væggene af karrene, i kroniske tilfælde er der fundet en granulomatøs proces karakteristisk for en hypersensitivitetsreaktion med forsinket type.

Histogenese. I den immunomorfologiske undersøgelse af hudlæsioner detekteres IgA- og IgG-aflejringer i basalkarrene i karrene og i de infiltrerede celler. Der er også cirkulerende antistoffer mod cellulære elementer af infiltrater og blodkar, hvilket indikerer betydningen af immunforstyrrelser i denne form for vaskulitis.

Livedovaskulit (syn:. Segmental gialiniziruyuschy vaskulitis livedoangiit) klinisk manifesteret fordelagtigt i nærvær af huden i de nedre ekstremiteter udvidede retikulære overfladefartøjer, blødninger, nodulære elementer, smertefulde sår og forskellige former skarpt definerede dele atrofi hvid farve med en gullig nuance, omgivet pigmenteret rand. Den atrofi af området - telangiectasia, petechiale blødninger, hyperpigmentering.

Patologi. Antallet af kapillærer i dermis øges, deres endotel prolifererer, væggene fortykkes ved aflejring af eosinofile masser i regionen af basale membraner. Disse forekomster er Schick-positive, diastase-resistente. I fremtiden bliver luminerne af kapillærerne trombosed, trombi gennemgår rekanalisering. De berørte skibe er omgivet af moderat udtrykte inflammatoriske infiltrater, der hovedsageligt består af lymfoide celler og histiocytter. I friske læsioner i dermis forekommer hæmoragier og nekrose, og i gammel hemosiderose og fibrose. Livedo vaskulitis er differentieret fra dermatitis ved kronisk venøs insufficiens, når der er en lille fortykkelse af kapillærvæggene og deres spredning.

Histogenese. Hvorvidt WEDO vasculitis baseret på Hyalinosis basale membran af kapillærerne, og inflammatoriske fænomener er af sekundær karakter, i forbindelse med hvilken nogle forfattere tilskriver denne sygdom er ikke at vaskulitis, og ved degenerative processer.

[1], [2], [3]