Nekrotiserende urticaria-lignende vaskulitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nekrotiserende urtikarilignende vaskulitis kan forekomme ved kronisk idiopatisk urticaria, ved systemiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus) og andre påvirkninger. Denne type vaskulitis blev først identificeret af FC McDuffic et al. (1973) blandt patienter med kronisk urticaria. Senere blev denne sygdom kaldt "urtikarilignende vaskulitis".

Hudmanifestationer ligner klinisk idiopatisk urtikarieudslæt, hvilket skal tages i betragtning ved differentialdiagnostik. Blandt de sædvanlige urtikariefokusser er der tættere og større flade fokusser, der eksisterer fra 24 til 72 timer. Nogle gange er punktformede blødninger synlige i midten af fokusserne, hvilket adskiller dem fra udslættet ved almindelig urticaria. Efter forsvinden af purpuriske fokusser forbliver der let pigmentering. Sjældne kliniske varianter er bulløse læsioner, der ligner erythema multiforme exudativ. Udslættet ledsages ofte af kløe, og nogle patienter oplever ømhed i fokusserne, mavesmerter og øget ESR. Ved systemiske læsioner observeres artralgi, lymfadenopatier, myositis og sjældnere diffus glomerulonefritis. Baseret på det kliniske billede opdeler WP Sanchez et al. (1982) urticarialignende vaskulitis i to typer: med hypokomplementæmi og normokomplementæmi. De fleste patienter med hypokomplementæmi har gigt og mavesmerter, mens patienter med normokomplementæmi har systemiske læsioner, hæmaturi og proteinuri.

Patomorfologi af nekrotisk urtikarielignende vaskulitis. Et klassisk billede af nekrotisk leukoklastisk vaskulitis afsløres. Karakteristiske tegn er fibrinoidnekrose af vaskulærvæggene, primært venoler, i kombination med hyperplasi af endotelceller i nogle kar og perivaskulære blødninger. Omkring karrene er der infiltrater af forskellig størrelse, bestående af lymfocytter med en blanding af et stort antal neutrofile granulocytter med leukoklasi-fænomener, især udtalt ved hypokomplementæmi. Der er tilfælde med en stærkt udtalt vævsinfiltration af eosinofile granulocytter, hvis kerner viser tegn på karyorhexis og degranulation. Vævsbasofiler er også i en degranulationstilstand. I store foci, udover karrene i den superficielle plexus, observeres også inflammatoriske fænomener af den ovenfor beskrevne natur i den dybe venøse plexus.

Histogenese af nekrotisk urtikarielignende vaskulitis. Resultaterne af den direkte immunofluorescensreaktion i den berørte hud er ret variable. Omkring karrene findes aflejringer af IgG og IgM, såvel som komplementets C3-komponent, sjældnere IgA. I zonen af basalmembranen er aflejringer af IgG og komplementets C3-komponent mere almindelige, og fint granulære aflejringer af IgM er mindre almindelige.

McDuffic et al. (1973) fandt immunkomplekser hos de fleste patienter med denne type vaskulitis, hvorfor den klassificeres som en immunkomplekssygdom. Ofte, især i alvorlige tilfælde, observeres hypokomplementæmi på grund af et fald i det samlede hæmolytiske komplement, individuelle faktorer i komplementkaskaden (Clq, C4, C2, C3), mens faktorerne C5 og C9 ikke ændres. Antinukleære antistoffer og reumatoid faktor detekteres ikke i blodet i de fleste tilfælde.

Det adskiller sig fra kronisk idiopatisk urticaria, systemisk lupus erythematosus, blandet kryoglobulinæmi af IgG- og IgM-typer og arveligt angioødem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]