Acrokeratosis verruciformis Gopf: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Akrokeratose verruciformis Hopf er en genodermatose med en autosomal dominant arveform. Den forekommer undertiden i kombination med Dariers sygdom, som ifølge nogle forfattere er et udtryk for en medfødt keratiniseringsdefekt. Den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et stort antal vorteagtige papler, primært på hænder og fødders rygflader. Paplerne har normal hudfarve eller er rødbrune, ofte dækket af hyperkeratotiske lag.

Patomorfologi af Hopfs akrokeratose verruciformis. Karakteristisk hyperkeratose, akantose med fortykkelse af det granulære stamme, epidermisvækster er aflange og ujævne. Nogle gange observeres papillomatose, som kan være signifikant, kombineret med begrænsede forhøjninger af epidermis i form af en "spire", lejlighedsvis med atypiske vækster af epidermis. Når akrokeratose kombineres med Dariers sygdom, kan tegn på sidstnævnte ses i læsionerne. Forhøjninger af 'epidermis i form af en "spire" er typiske for Hopfs akrokeratose, men de kan være fraværende, hvilket gør det nødvendigt at differentiere den fra almindelige og flade vorter, hvor parakeratose og vakuolisering af celler i de øvre lag af epidermis observeres.