Pemphigus familiær godartet kronisk: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pemphigus familiær godartet kronisk (syn sygdom Guzhero-Hailey-Hailey.) - en autosomal dominant nedarvet sygdom karakteriseret ved fremkomsten af puberteten, men ofte senere, flere flade bobler hurtigt klæbrig, og åbnet med dannelsen af erosioner i nakken, armhuler, perineale, lysken folder, omkring navlen, under brysterne, ofte med revner og vegetation. Efter heling forbliver hyperpigmentering. For pemphigus benign familiær kronisk kronisk, relapsing. Der atypiske varianter af denne sygdom - med isolerede læsioner af kønsorganer, endetarmsåbning og lyskebrok-femorale region, en lineær akantolytisk dermatose. I atypiske tilfælde af særlig betydning for diagnosen af en patologisk undersøgelse,

Patemorfologi af pemphigus er familie godartet kronisk. De friske elementer udslæt observeret histologiske ligheder med Dariers sygdom: opdage nadbazalny acantholysis med dannelsen af revner eller huller, og i de mere avancerede elementer - bobler. Et karakteristisk træk er dannelsen af papillære udvækst af dermis, der rager ud i blærens hulrum. Individuelle acantholytiske celler eller deres grupper findes i blærens hulrum.

Elektronmikroskopisk undersøgelse afslører en karakteristisk mønster af strukturændringer forskellig fra Darier sygdom: i de basale epitelceller, som danner bunden af gaps, er tonofilamenter bjælker anbragt kaotisk, intercellulær ødem udtrykkes. På overfladen af epitelceller afsløres mange cytoplasmatiske udvækst - mikrovilli er, i modsætning til almindelig mikrovilli, tynde, aflange, forgrenede. Antallet af desmosomer er reduceret eller fraværende, der er en lysering af deres terminalsektioner og opdeling i to halvdele. Acantholytiske celler, især umiddelbart efter deres adskillelse, bevarer mikrovilli, tonofilamentet kondenserer rundt om kernen, er berøvet kontakt med desmosomer. De indeholder veludviklede organeller, tegn på dystrofi er fraværende, hvilket adskiller dem fra acantholytiske celler i normal pemphigus. I det spinøse lag udtrykkes kondensationen af tonofilamentet mere skarpt, de er fortykkede, opsamlet i store bundt, undertiden snoet i en spiral. Granulære epithelocytter indeholder nogle umodne keratogialin granuler af runde eller oval form, der ikke er forbundet med tonofilamenter. Horny flager indeholder kerner og organeller, hvilket indikerer ufuldstændig keratinisering. I dyseratotiske celler, som i tilfælde af vegetativ follikulær dyskeratose, forekommer kondensation af tonofilament, er keratogialingranulater fraværende.

Histogenese pemphigus benign familiær kronisk. På grundlag af elektronmikroskopidata, nogle forfattere mener, at acantholysis ved denne sygdom er forårsaget af insufficiens af celleadhæsion som følge af ændringer i overfladen af cellemembranen egenskaber epitelceller, der morfologisk tydelige dannelsen af et stort antal mikrovilli, mens andre - at den underliggende acantholysis ligger defekt komplekse tonofilamenter - desmosomer som med Daryas sygdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]