Årsagerne og patogenesen af polycystisk nyresygdom

Det første forsøg på at forklare årsagerne til polycystisk nyre var skabelsen af en inflammatorisk retentionsteori, fremsat i 1865 af R. Virchow. Andre teorier (syfilitiske, neoplasmteori) er blevet foreslået, som i øjeblikket kun er af historisk interesse.

De fleste forfattere mener, at årsagerne til polycystisk nyresygdom er teratogent, der opstår som følge af brud på fosterudvikling af nyrer i trin fusion udskillelsesvej og sekretorisk apparat, når antallet af nefroner er ingen kontakt med voksende ureteric bud metanefrogennoy klud. Nyretubuli, som ikke er tilsluttet en udlæsning systemet undergår cystisk degeneration. Forløber denne proces fører til en stigning i kompressionen af parenchym og død af en væsentlig del af nephron.

Ifølge ny forskning er årsagen til polycystisk nyresygdom en overtrædelse af ampulafdelingen. Ampul inducerer dannelse af nefron. Efter opdeling forbinder den ene halvdel af ampullen med nephronen, den anden - fremkalder en ny nefron, som den så forbinder. Begge ampuller opdeles igen og danner en ny nefron.

Cysternes størrelse afhænger af mængden af sekretorisk tryk og vævsbestandighed hos de underudviklede ekskretoriske sinuøse tubuli. Dette kan forklare tilstedeværelsen af cyster i forskellige størrelser - fra punkt, små til store. I forbindelse med dette presserende spørgsmål: om alle nefroner i cystisk genfødt områder dræbt eller en del af dem fortsætter med at fungere? Kontrol funktion polycystiske nyre nefroner, ved at indføre nogle forskere inulin, har creatinin bevist, at modificerede nefroner især når små cyster, funktion, idet indholdet af cyster detekterede foreløbigt urin dannet ved filtrering gennem glomerulokanaltsevuyu nyre system. Det følger derfor vigtigt i praksis: under drift Moxibustion ikke skulle ødelægge cyster, hvis diameter er mindre end 1,0-1,5 cm.

Cyster er placeret på hele overfladen af nyrerne mellem normalt renalvæv. Dette bekræftes ved histologiske undersøgelsesdata, når de sammen med de ændrede og glomeruli og nefroner findes normale glomeruli og tubuli i præparaterne. R. Scarpell et al. I 1975 fremsætte en hypotese om, at udviklingen af cyster i nyrerne er forbundet med den immunologiske inkompatibilitet af metanephrogenic blastoma og ureterspirer. De bekræfter deres antagelse ved, at i serum af patienter med polycystisk nyre falder koncentrationen af komplement C3-komplementet af komplementsystemet.

Polycystisk nyresygdom - altid bilateral anomali i udvikling, med antallet og størrelsen af cyster er meget ofte varieres i både pochkah.Neredko samtidig med patienter polycystisk nyresygdom identificere og polycystisk lever, bugspytkirtel, på grund af de nære funktionelle og morfologiske korrelationer af disse organer.

Den vigtigste faktor for indtræden og progression af nyresvigt i patienter med renal abnormitet struktur tjener som pyelonephritis, som er en lang tid forløber latent og en tidsforsinkelse manifesterer sig klinisk. Dette bidrager i vid udstrækning til krænkelsen af urinpassagen og de særlige forhold ved unormal lymfo- og blodcirkulation i nyrerne. Udviklingen og udviklingen af nyresvigt afhænger ikke kun af graden og sværhedsgraden af pyelonefritis, men også på antallet af udelukkede neuroner. Den venøse stasis forårsaget af kompression af renalven og dens grene med store cyster, bidrager også til fremkomsten og udviklingen af pyelonefritis. Venøs stase i nyren fører til anoksi og øget permeabilitet af karvæggen, hvilket igen medfører svulmende knopper af stroma, skabe de mest gunstige betingelser for udvikling af infektion i det interstitielle væv i kroppen.

Fremkomsten og udviklingen af bilateral kronisk pyelonefrit hos polycystiske nyrer fører til pludselige funktionelle ændringer ikke kun i nyrerne, men også i leveren. Violeret protein, protrombin, antitoksisk, kulhydrat, fedt, deaminering, enzymatisk og steroid metabolisme. Forbedring af leverfunktionen i konservativ præoperativ behandling er et gunstigt prognostisk tegn.

Der var en opfattelse af, at udviklingen af polycystiske nyrer fortsætter på samme måde som hos nyfødte og voksne. Imidlertid er N.A. Lopatkin og A.V. Lulko (1987) rapporterede, at polycystisk nyresygdom hos børn og voksne varierer både patologisk og klinisk.

Klassificering af polycystisk nyresygdom

Mange forfattere, under hensyntagen til de morfologiske egenskaber og kliniske forløb af polycystisk nyre, skelner mellem polycystose hos nyfødte, børn, unge, voksne. En dybtgående klinisk genetisk og morfologisk analyse viste, at på trods af signifikante forskelle mellem polycystiske nyrer hos nyfødte, børn og unge, er denne patologiske tilstand i det væsentlige den samme. For polycystisk barndom er den autosomale recessive type arv af sygdommen karakteristisk, men mutationen forekommer i forskellige gener.

I nyfødte forstørres polycystiske nyrer jævnt, deres embryonale lobulering fortsætter. På et snit af en nyrecyst har samme størrelse og formen, spredes lokalt blandt normale parenchymaer, de kortikale og cerebrale lag er ikke klart afgrænset. Hos ældre børn og unge er det morfologiske billede af polycystiske præget af, at mere end 25% af tubulerne er involveret i den patologiske proces. Nyrerne er betragteligt forstørret, overfladen er tuberøs. Cysterne skinner gennem den fibrøse kapsel. På et snit mellem kedeligt renal parenchyma er sætet af cyster allerede ikke den samme størrelse som hos nyfødte, men forskellige, selv om de er mindre end hos voksne. Tubulens lumen udvides, undertiden komprimeres, nefronerne er underudviklede.

Hos voksne ændres mængden af uændret parenchyma signifikant. Væsken i cyster er klar, med betændelse - purulent, med blødning er malet i en brun farve. Indholdet af cysterne afviger fra plasmaet i sammensætningen af de basale elektrolytter og består af urinstof, urinsyre, kolesterol. På et nyreskær er deres overflade bejdset med cyster af forskellige diametre. Som regel erstatter store cyster med små cyster, spredt gennem nyrens parenchyma, som ligner en honningkasse med uregelmæssig form.

Afhængigt af procesens varighed og graden af sekundære komplikationer erhverver parenchymen en gråskygge, og dens funktionelle kapacitet falder gradvist.

Mikroskopisk undersøgelse af ukomplicerede cyster viser, at deres indre overflade er foret med et kubisk epitel. Cystens vægge består af et tyndt lag af tæt bindevæv, gennemsyret af små, ikke-røde nervestråler, der formerer sig i de underudviklede glatte muskler. Antallet af nervestrukturer reduceres signifikant, når en infektion er vedhæftet. Døden af nerveelementer i den polycystiske nyre skyldes anoxi på jorden af iskæmi i nyrevævet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]