Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Voksen polycystisk nyresygdom: diagnose
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Diagnostik af voksne polycystiske nyrer udføres under hensyntagen til et typisk klinisk billede af sygdommen og påvisning af ændringer i urin, hypertension, nyresvigt hos personer med arvelig arvelighed for nyresygdom. Bekræft diagnosen af patientens kliniske undersøgelse - påvisning af palpation af forstørrede tuberøse nyrer (deres værdi kan nå 40 cm) og data om instrumentforskning. Kernen i den instrumentelle diagnose af denne sygdom ligger påvisning af cyster i nyren - den vigtigste kliniske markør for polycystisk nyresygdom. Med henblik herpå anvendes moderne metoder til diagnosticering af renalcyster i vid udstrækning: ultralyd, scintigrafi og computertomografi af nyrerne. Ved ultralyd og scintigrafi er cyster større end 1,5 cm identificeret, idet CT er mindre - fra 0,5 mm. Excretorisk urografi er mindre foretrukket på grund af røntgenkontraststofers nefrotoksicitet retrograd urografi udføres ikke på grund af den store risiko for at sprede kontrastlægemidlets urininfektion og nefrotoksicitet. I lyset af den hyppige, ikke-associerede patologi til påvisning af cyster i renvæv, er følgende kriterier blevet vedtaget til diagnosticering af polycystisk nyresygdom.
- For personer med en arvelig byrde er diagnosekriteriet en af følgende varianter af forholdet mellem antallet af cyster i nyrerne og alderen, selv i mangel af kliniske manifestationer af sygdommen:
- Tilstedeværelse af 2 cyster i en eller begge nyrer hos patienter under 30 år
- Tilstedeværelse af 2 cyster i hver nyre i en alder af 30-59 år;
- Forskellen er ikke mindre end 4 cyster i hver nyre hos patienter ældre end 60 år.
- For personer uden genetiske historie, som forekommer i omkring 25% af tilfældene diagnosticeres på grundlag af den typiske klinisk sygdom i nyrer instrumental bekræftelse data undersøgelse og detektion af genet af polycystisk nyresygdom.
[Differentiel diagnose af polycystisk nyresygdom hos voksne
Differentiel diagnose af polycystisk nyresygdom udføres med sygdomme fra gruppen af cystiske nyresygdomme.
Med udviklingen af flere enkle cyster er sygdomsforløbet sædvanligvis asymptomatisk, og detekteringen af cyster under instrumentel undersøgelse er ikke motiveret af patientens klager. Tilstedeværelsen af cyster i nyrerne påvirker ikke organets funktioner. Cyster er ikke arvet.
Erhvervet polycystisk nyre kan udvikles hos patienter med progressiv nyresvigt. Som regel manifesteres det i behandlingen af kronisk hæmodialyse. Der er stor risiko for degenerering af cyster i nefrocarcinom.
Autosomal-gensidig polycystisk nyresygdom udvikler sig hos nyfødte eller børn i en tidlig alder. Udviklingen af flere cyster i begge nyrer kombineres med leverskader - udviklingen af periportal fibrose. I autosomal recessiv polycystisk nyresygdom opdages en kraftig stigning i nyre, lever og ofte hepatosplenomegali. Nyrecyster er placeret i distale tubuli og opsamlingsrør. Leverfibrose er ofte kompliceret af udviklingen af portalhypertension, spiserør og gastrointestinal blødning.
Tubercle sclerose kombineres ofte med nerveangiomyolipomer. Hyppige extrarenale manifestationer: hjernehormonosarcoma (primært i barndommen); hud manifestationer (95%); svulster i hjernebarken.
Hippel-Lindau sygdom ledsages ofte af udviklingen af tumorer: retinalt angiom, CNS hemangioma, flere nyrekarcinomer, feokromocytom. Ofte påvises ekstrarale cyster i bugspytkirtlen, leveren, epididymis.