Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne

Idiopatisk (immun) trombocytopenisk purpura er en hæmoragisk sygdom forårsaget af trombocytopeni, der ikke er forbundet med en systemisk sygdom. Det har normalt et kronisk kursus hos voksne, men er ofte akut og forbigående hos børn. Miltens størrelse er normal. Til diagnosen er det nødvendigt at udelukke tilstedeværelsen af andre sygdomme ved hjælp af selektive tests. Behandling omfatter udpegelse af glukokortikoider, splenektomi og med livstruende blødtransfusion af blodplader og intravenøs immunoglobulin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er normalt et resultat af udseendet af antistoffer rettet mod strukturelle blodpladeantigener (autoantistoffer). Hos børn kan idiopatisk trombocytopenisk purpura skyldes tilsætning af virale antigener til megakaryocytter og blodplader.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer idiopatisk trombocytopenisk purpura

Symptomatiske manifestationer af petechiae og blødning af slimhinder. Milten bevarer sin normale størrelse, indtil den stiger som følge af en virusinfektion. Idiopatisk trombocytopenisk purpura er mistænkt hos patienter med uforklarlig trombocytopeni. Parametre for perifert blod inden for normernes grænser, bortset fra faldet i antallet af blodplader. En knoglemarvsundersøgelse udføres, hvis der ud over trombocytopeni påvises abnormiteter i smøret af perifert blod eller ændringer i niveauerne af andre cellulære elementer. I undersøgelsen af knoglemarv er der ingen abnormiteter, eller der er en stigning i antallet af megakaryocytter på baggrund af et normalt knoglemarv. Da der ikke er specifikke diagnostiske kriterier, er det nødvendigt at udelukke andre trombocytopeniske sygdomme i henhold til kliniske data og laboratoriedata til diagnosen. På grund af det faktum, at hiv-associeret trombocytopeni kan skelnes fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, udføres HIV-test hos patienter med risikofaktorer for HIV-infektion.

[11], [12], [13]

Behandling idiopatisk trombocytopenisk purpura

Begyndende terapi er administrationen af glucocorticoid indgivelse (for eksempel prednison 1 mg / kg per dag). Hos patienter, der reagerede på terapi, stiger trombocytallet normalt inden for 2 til 6 uger. Derefter falder dosen af glucocorticoider. Men de fleste patienter uden tilstrækkelig respons eller tilbagefald efter starten af gradvis ophævelse af glukokortikoider. Splenektomi giver dig mulighed for at opnå remission hos ca. 2/3 af disse patienter. Fordi patienter refraktære over for glucocorticoidterapi og splenektomi kan yderligere behandlinger være ineffektiv, og en naturlig strømning af ITP er ofte godartet falder yderligere behandling ikke er vist, bortset fra at reducere blodpladetælling mindre end 10.000 / mikroliter eller aktiv blødning; i dette tilfælde, tildeles mere intensiv immunosuppressiv behandling (cyclophosphamid, azathioprin, rituximab).

Hos børn anvendes der som regel kun symptomatisk behandling, da de fleste normalt har spontan genopretning af trombocytopeni inden for få dage eller uger. Selv efter flere måneder og år med trombocytopeni kan børn erhverve spontan remission. Hvis der er blødning i slimhinden, ordineres glucocorticoider eller intravenøs immunoglobulin. Data om brugen af glucocorticoider eller intravenøs immunoglobulin til indledende behandling er inkonsekvente, da de ved at hæve blodpladensniveau ikke kan føre til en forbedring af det kliniske resultat. Splenektomi bruges sjældent til børn. Men med alvorlig trombocytopeni og tilstedeværelsen af symptomer i mere end 6 måneder kan splenektomi være effektiv.

Hos børn og voksne med livstruende blødning ordineres en intravenøs immunoglobulin på 1 g / (kg x dag) i 1 eller 2 dage til hurtig blokering af fagocytose. Antallet af blodplader stiger normalt på den anden eller fjerde dag, men kun i 2-4 uger. Høje doser methylprednisolon (1 g / dag intravenøst i 3 dage) er en billigere og lettere at anvende behandlingsmetode end brugen af intravenøs immunoglobulin, men denne metode er også effektiv. Hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura og tilstedeværelsen af livstruende blødning anvendes trombocytmasse. Til profylaktiske formål anvendes imidlertid ikke blodplade vægt

Indtagelse af glucocorticoider inde i eller intravenøs immunoglobulin ordineres om nødvendigt ved midlertidigt at hæve trombocytniveauet under ekstraktion af tænder, arbejde, kirurgiske indgreb eller andre invasive procedurer.