Dystrofier af hornhinden hos børn

Hornhinde dystrofier repræsenterer normalt bilaterale og symmetriske sygdomme af arvelig karakter. Distinktioner af hornhinden og degenerationer, der ikke har et genetisk grundlag og udvikler sig mod baggrunden for aldring eller tidligere betændelse i hornhinden.

Ændringer i hornhinden, i udseende, der ligner et geografisk kort og fingeraftryk; pletter; mikrocyster Kogan, degeneration af basal membranen. Mindeværdige fingeraftryk af opacitet, lokaliseret under epitellaget. Visuel skarphed reduceres sjældent. Forstyrrelsen er arvet af en autosomal dominant type og er ikke forbundet med generel patologi. Den eneste væsentlige komplikation af sygdommen er tilbagevendende erosion.

Juvenil epiteldystrofi; Dystrofi af Mesman-Wilke. Autosomal dominerende type arv med ufuldstændig penetrering. Den vigtigste kliniske manifestation er dannelsen af små bobler i epitellaget. Øjenklumpens og fotofobiens irritation skyldes tilbagevendende erosioner. Visionen reduceres sjældent. Med et helbredende formål kan kontaktlinser ordineres.

Dystrofi af Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Sager, der debuterer i barndommen, er præget af en autosomal dominerende arv. Kliniske manifestationer omfatter intermitterende fotofobi, smerte og rødme i øjet. Mikroskopiske subepiteliale fremspring er forbundet med deponering af patologiske stoffer i niveauet af Bowman-membranen. Knebens følsomhed lider normalt. Reduceret syn forekommer i tredje eller fjerde årti af livet. Du kan få brug for keratoplastik.

Nodulærdystrofi Grenouva (Groenow) type I. Type arv er autosomalt dominerende. Karakteristisk for konstant udtryk i alle generationer. Sygdommen er forbundet med patologien af kromosom 5q. Der er en dannelse af små opasiteter i form af knuder, der oprindeligt er placeret over Bowman-skallen og efterfølgende går i indgreb i hornhinden. Den visuelle skarphed forbliver normal i lang tid. Gennem det femte til sjette årti af livet kan en keratoplasti være påkrævet.

Lattisk degeneration; Dystrofi af Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Sygdommen er arvet af autosomal dominant type og er forbundet med patologien af 5q kromosomet. Ofte har en asymmetrisk karakter. Det er forbundet med deponering af amyloide stoffer i hornhinden. En typisk lattikulær form af sygdommen forekommer nogle gange kun i voksenalderen. End-to-end keratoplastik kan være påkrævet. I nogle tilfælde forekommer denne coronavirkning mod en baggrund af generel amyloidose eller en progressiv parese af de intrakraniale og perifere nerver.

Spotted dystrofi; Grenouve type II. Autosomal recessiv karakter af arv. Sjældent manifesteret i barndommen. Som sygdommen skrider frem, er der en fortykkelse af hornhinden og en mild turbiditet af dets stroma. Behovet for end-to-end keratoplasti kan kun forekomme i fjerne stadier af udviklingen af patologi.

Central krystallinsk dystrofi af Schnyder. Autosomal dominerende type arv med forskellige udtryk. Karakteriseret ved dannelsen af discoid opacificering i centrum af hornhinden med eller uden inklusion af cholesterolkrystaller. Patologi ledsager den lipoidale bue af hornhinden. I voksenalderen dannes diffuse opacitet i stromagene, og som et resultat er en gennemkeratoplasti vist.

Dermokondriell dystrofi af hornhinden. En sjælden sygdom præget af dystrofiske forandringer i den fremre hornhinde i midten. Det er kombineret med grå stær, deformation af limbus og nodulær læsion af huden.

Bagpolymorfisk dystrofi Schlichting (Schlichting). Sygdommen er arvet af en autosomal dominant type. Karakteriseret ved udseendet af asymmetriske, langsomt fremskredende ringformede opacitet, lokaliseret i de dybe lag af hornhinden på descemet membraneniveau. Patologi manifesterer sig i barndommen. Det kan ledsages af en ændring i dybden af det forreste kammer og udviklingen af glaukom.

Momeni's dystrofi (Maumenee). Inherited af autosomal dominant eller autosomal recessiv type. Debuterer ved fødslen. Diffus afascular dis af en blålig hvid farve, der ligner et matteret glas. Gradvist udvikler en progressiv fortykkelse af hornhinden. Over tid er turbiditet i stand til spontan resorption. Behovet for gennem keratoplasti opstår normalt ikke.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]