Dystrofi (degeneration) af hornhinden

Hornhindedystrofi (degeneration, keratopati) er en kronisk sygdom, der er baseret på en overtrædelse af generelle eller lokale metaboliske processer.

Arten af hornhindedystrofi kan være forskellig: familiære-arvelige faktorer, autoimmune, biokemiske, neurotrofiske forandringer, traumer, konsekvenser af inflammatoriske processer osv. Det oprindelige led i læsionen kan forblive ukendt. Primære og sekundære hornhindedystrofier skelnes mellem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familiær arvelig hornhindedystrofi

Primære hornhindedystrofier er normalt bilaterale. Blandt dem er hovedsageligt familiære og arvelige degenerationer optaget. Sygdommen begynder i barndommen eller ungdomsårene, udvikler sig meget langsomt, hvilket resulterer i, at den kan forblive ubemærket i lang tid. Hornhindens følsomhed falder gradvist, der er ingen tegn på øjenirritation og inflammatoriske forandringer. Under biomikroskopisk undersøgelse opdages initialt meget fine uklarheder i den centrale del af hornhinden, der har udseendet af små knuder, pletter eller striber. Patologiske indeslutninger i hornhinden er oftest placeret i de overfladiske lag af stroma, nogle gange subepiteliale. Det forreste og bageste epitel, såvel som hornhindens elastiske membraner, ændrer sig ikke. De perifere dele af hornhinden kan forblive transparente, der er ingen nydannede kar. I alderen 30-40 år bliver et fald i synet mærkbart, hornhindeepitelet begynder at ændre sig. Periodisk lytning til epitelet forårsager smerte, fotofobi og blefarospasme.

Forskellige typer af arvelige hornhindedystrofier adskiller sig hovedsageligt fra hinanden ved formen og placeringen af fokale forandringer i hornhinden. Nodulære, plettede, gitter- og blandede dystrofier er kendte. Den arvelige natur af disse sygdomme blev fastslået i begyndelsen af forrige århundrede.

I Ukraine og Rusland er denne patologi sjælden (mindre almindelig end i andre europæiske lande).

Behandling af familiær arvelig dystrofi er symptomatisk. Vitamindråber og salver, lægemidler, der forbedrer hornhindens trofisme, ordineres: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinol, solcoserylgel, actovegin; multivitaminer tages oralt. Konservativ behandling stopper ikke sygdommens progression. Ved betydeligt synstab udføres lag-for-lag eller penetrerende keratoplastik. Det bedste optiske resultat opnås ved penetrerende hornhindetransplantation. Familiær arvelig dystrofi er den eneste type hornhindepatologi, der recidiverer i donortransplantatet. 5-7 år efter operationen vises enkelte knuder eller striber af fine uklarheder i periferien af det transparente transplantat, de samme som i patientens egen hornhinde. Deres antal stiger langsomt, og synet forringes gradvist. Efter 10-15 år skal der udføres en gentagen hornhindetransplantation, som i de fleste tilfælde tager godt og giver høj synsstyrke.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelial (endotel) hornhindedystrofi

Epitelial (endotel) hornhindedystrofi (synonymer: ødematøs, epitel-endotel, endotel-epitel, bulløs, dyb dystrofi) kan være enten primær eller sekundær. Årsagen til denne sygdom har længe været ukendt. I øjeblikket tvivler ingen på, at primær ødematøs hornhindedystrofi opstår, når barrierefunktionen i det enrækkede lag af posteriore epitelceller svigter, forårsaget af dystrofiske ændringer i cellerne eller et kritisk lille antal af dem (mindre end 500-700 celler i 1 mm² ⁾.

Spejlbiomikroskopi giver os mulighed for at opdage subtile initiale ændringer, når hornhinden stadig er transparent, og der ikke er ødem. De kan også diagnosticeres med almindelig biomikroskopi, hvis man omhyggeligt undersøger hornhindens bagside i et tyndt lyssnit. Normalt er cellerne i det bageste hornhindeepitel ikke synlige, fordi de er meget små. Når antallet af celler falder betydeligt, flader de resterende celler ud og strækker sig for at dække hele hornhindens bagside. Cellernes størrelse øges med 2-3 gange, så de allerede kan ses med biomikroskopi. Hornhindens bagside bliver som dugget glas. Dette fænomen kaldes dråbehornhinde (cornea guttata). I øjeblikket er der ingen måder at ændre denne tilstand radikalt på, men tidlig diagnostik af forløberne for en forestående sygdom muliggør korrekt planlægning af behandlingen af den tilhørende patologi, for eksempel at vælge den metode til kataraktekstraktion, der er mest skånsom for hornhindens bagside, at nægte at indsætte en kunstig linse (eller finde den rigtige model) og, hvad der er meget vigtigt, at overlade operationen til den mest erfarne kirurg. Ved at eliminere eller reducere traumet på cellerne i det posteriore hornhindeepitel er det muligt at udskyde udviklingen af ødematøs dystrofi i flere måneder eller år.

Tilstedeværelsen af symptomet på hornhindedråber betyder ikke sygdommens begyndelse (hornhinden er gennemsigtig og ikke fortykket), men det er tegn på, at cellernes funktionelle evner i det posteriore hornhindeepitel er tæt på grænsen. Tabet af et lille antal celler er nok til at danne ikke-lukkende defekter. Dette kan fremmes af infektionssygdomme, kontusioner, skader, især abdominale operationer.

I tilfælde, hvor der opstår huller mellem cellerne i det posteriore hornhindeepitel, begynder intraokulær væske at mætte hornhindestromaen. Ødemet spreder sig gradvist fra de posteriore lag til hele hornhinden. Dets tykkelse i midten kan øges næsten dobbelt. Samtidig reduceres synsstyrken betydeligt på grund af det faktum, at væsken bevæger hornhindepladerne fra hinanden, hvilket resulterer i, at deres strenge orden forstyrres. Senere spreder ødematøs dystrofi sig til det forreste hornhindeepitel. Det bliver ru, hæver i form af bobler i forskellige størrelser, som let skaller af Bowmans membran, brister og blotlægger nerveenderne. Et udtalt hornhindesyndrom opstår: smerte, fremmedlegemefornemmelse, fotofobi, tåreflåd, blefarospasme. Følgelig er dystrofi af det forreste epitel det sidste stadie af ødematøs hornhindedystrofi, som altid begynder med de posteriore lag.

Tilstanden af det bageste lag af hornhindens epitelceller er normalt den samme i begge øjne. Imidlertid udvikles hornhindeødematøs dystrofi først i det øje, der har været udsat for traume (hjemme eller kirurgisk).

Behandling af ødematøs hornhindedystrofi er initialt symptomatisk. Dekongestanter ordineres instillationer (glukose, glycerin), samt vitamindråber og midler, der forbedrer hornhindens trofisme (balarpan, glecomen, carnosin, taufon). Når hævelsen når hornhindeepitelet, tilsættes antibakterielle midler i form af dråber og salver, samt en olieopløsning af tocopherol, solcoserylgel, actovegin, vitaminsalver, der forbedrer epitelregenerering. Salvepræparater og terapeutiske kontaktlinser fungerer som en slags bandage til hornhinden, beskytter åbne nerveender mod ydre irritationer og lindrer smerter.

Lavenergi-laserstimulering af hornhinden med en defokuseret stråle fra en helium-neonlaser giver en god terapeutisk effekt.

Konservativ behandling giver kun en midlertidig positiv effekt, så den gentages med jævne mellemrum, efterhånden som hornhindens tilstand forværres.

En radikal behandlingsmetode er penetrerende subtotal keratoplastik. Donortransplantatet forbliver transparent i 70-80% af tilfældene, giver mulighed for at forbedre synsstyrken og har en terapeutisk effekt på den resterende ødematøse rand af patientens egen hornhinde, som kan være gennemskinnelig, men dens overflade bliver glat, og ødemet forsvinder. Efter 1-2 måneder har donor- og modtagerhornhinder samme tykkelse.

Langvarig epitelial (endotel) hornhindedystrofi kombineres normalt med dystrofiske forandringer i nethinden, så selv med ideel gennemsigtighed af donortransplantatet kan man ikke regne med den højest mulige synsstyrke: den ligger i området 0,4-0,6.

Sekundær epitelial (endotel) hornhindedystrofi opstår som en komplikation af øjenhuleoperationer, skader eller forbrændinger.

De kliniske manifestationer af primær og sekundær ødematøs hornhindedystrofi er meget ens, men der er også betydelige forskelle. Normalt er det ene øje påvirket. Den underliggende årsag til ødemet kan altid spores - traumer fra hjemmet, industrien eller kirurgi. Hovedforskellen er, at hornhindeødem forekommer i et begrænset område svarende til kontaktstedet med det traumatiske agens, og omkring dette område er der raske celler i det bageste hornhindeepitel, der er i stand til at erstatte defekten.

Gennem en defekt i det posteriore epitelcellelag trænger intraokulær væske ind i hornhindens stroma. Lokalt ødem når gradvist de overfladiske lag og det forreste epitel. I tilfælde, hvor det patologiske fokus ikke er i midten af hornhinden, kan synsstyrken falde en smule. Når der opstår bulløs dystrofi af det forreste epitel, forekommer irritation af øjeæblet i sektoren for det patologiske fokus, smerte, fotofobi, tåreflåd og blefarospasme.

Behandlingen er den samme som ved primær hornhindedystrofi. Hævelsen begynder at aftage efter 7-10 dage, når hornhindesåret heler. Ved den sekundære form for dystrofi er fuldstændig heling af læsionen og hævelsens forsvinden mulig. Dette kræver en forskellig tidsperiode - fra en til flere måneder, afhængigt af celletætheden og området med skade på det posteriore epitel, samt hastigheden for heling af det generelle hornhindesår.

Hvis et fremmedlegeme, såsom støtteelementet i en kunstig linse, periodisk berører hornhindens bagside, øges hævelsen, og smerten øges, på trods af eventuelle behandlingsforanstaltninger. I dette tilfælde er det nødvendigt enten at fiksere linsen (sy den til iris) eller fjerne den, hvis dens design er ufuldkomment.

Fast (konstant) kontakt med linsestøtteelementet forårsager ikke hornhindeødematøs dystrofi og kræver ikke fjernelse af det, medmindre der er andre årsager til dette. Ved fast kontakt, når linsestøtten er indesluttet i hornhinde- og irisarret, opstår der ikke længere ny skade på det posteriore hornhindeepitel, i modsætning til situationen ved periodisk gentagne kontakter.

Sekundær ødematøs hornhindedystrofi kan forekomme i et øje med en kunstig linse, hvor der ikke er kontakt mellem linsekroppen eller dens støttende dele og hornhinden. I dette tilfælde giver fjernelse af linsen ikke en terapeutisk effekt, men vil tværtimod være et yderligere traume for den syge hornhinde. Linsen bør ikke "straffes", hvis den "ikke er skyld i" forekomsten af hornhindeødem. I dette tilfælde bør årsagen til sekundær ødematøs dystrofi søges i selve operationens traume.

Helbredelse kan forekomme under påvirkning af ovenstående behandlingsforanstaltninger, men en mere eller mindre tæt uklarhed forbliver altid på ødemets sted. I alvorlige tilfælde, når ødematøs dystrofi påvirker hele hornhinden eller dens centrum, og konservativ behandling ikke giver et positivt resultat i lang tid, udføres penetrerende subtotal keratoplastik, men tidligst 1 år efter operationen eller øjenskaden. Jo mindre fortykket hornhinden er, desto mere håb er der for et positivt resultat af operationen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Båndformet hornhindedystrofi (degeneration)

Båndhornhindedystrofi (degeneration) er en langsomt tiltagende overfladisk uklarhed i blinde eller synshandicappede øjne.

Båndformet hornhindedystrofi udvikler sig flere år efter alvorlig iridocyklitis, choroiditis i øjne blindet af glaukom eller alvorligt traume. Uklarheder opstår på baggrund af ændret hornhindens følsomhed, nedsat øjeæblemobilitet og nedsatte metaboliske processer i øjet. Med stigende atrofi af muskelapparatet opstår ufrivillige bevægelser af øjeæblet (nystagmus). Uklarheder er placeret overfladisk i området omkring Bowmans membran og det forreste epitel. Hornhindens stroma og de bageste lag forbliver transparente. Ændringerne begynder i hornhindens periferi ved de indre og ydre kanter og bevæger sig langsomt til midten inden for den åbne øjenspalte i form af et vandret placeret bånd. Ovenfor, hvor hornhinden er dækket af øjenlåget, forbliver den altid transparent. Uklarheder er ujævnt fordelt, der kan være øer af en transparent overflade af hornhinden, men over tid lukker de sig også. Båndlignende degeneration er karakteriseret ved aflejring af kalkholdige salte, så hornhindens overflade bliver tør og ru. Hvis sådanne forandringer har stået på i lang tid, kan tynde plader af keratiniseret epitel, imprægneret med salte, afstødes af sig selv. De hævede saltudvækster beskadiger øjenlågets slimhinde, så de skal fjernes.

Grove uklarheder og saltaflejringer i hornhinden dannes på baggrund af udtalte generelle trofiske forandringer i det blinde øje, hvilket kan føre til subatrofi af øjeæblet. Der er kendte tilfælde, hvor kalkholdige aflejringer er dannet ikke kun i hornhinden, men også langs øjets vaskulære kanal. Der forekommer ossifikation af årehinden.

Sådanne øjne kan fjernes med efterfølgende kosmetiske proteser. I øjne med resterende syn udføres en overfladisk keratektomi (afskæring af de uklare lag) inden for hornhindens optiske zone (4-5 mm). Den eksponerede overflade er dækket af epitel, der vokser fra den ubeskadigede øvre del af hornhinden, og kan forblive transparent i flere år, hvis patienten regelmæssigt drypper dråber, der opretholder hornhindens trofisme, og påfører salver, der forhindrer keratinisering af epitelet.

Båndformet hornhindedystrofi hos børn, kombineret med fibrinøs-plastisk iridocyklitis og grå stær, er karakteristisk for Stills sygdom (Stills syndrom). Ud over triaden af øjensymptomer ses polyarthritis, forstørrelse af lever, milt og lymfekirtler. Efter et antiinflammatorisk behandlingsforløb for iridocyklitis udføres kataraktekstraktion. Når hornhindeuklarheder begynder at dække den centrale zone, besluttes det at udføre keratektomi. Behandling af den underliggende sygdom udføres af en terapeut.

Corneal marginal dystrofi (degeneration)

Marginal hornhindedystrofi (degeneration) forekommer normalt i begge øjne og udvikler sig langsomt, nogle gange over mange år. Hornhinden bliver tyndere nær limbus og danner en halvmåneformet defekt. Neovaskularisering er fraværende eller let udtalt. Ved udtalt udtynding af hornhinden forstyrres dens sfæricitet, synsskarpheden falder, og områder med ektasi opstår, hvilket medfører risiko for perforation. Konventionel lægemiddelbehandling giver kun en midlertidig effekt. En radikal behandlingsmetode er marginal lag-for-lag hornhindetransplantation.

[ 16 ]