Vedvarende lentikulær keratose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Keratose resistent lentikulær (blå Phlegel's sygdom) tilhører gruppen af arvelige sygdomme med en overvejende krænkelse af keratinisering, arvstypen er autosomal dominerende. Mænd og kvinder lider ofte lige. De første manifestationer af sygdommen observeres i en alder af 40-50 år som rødbrune papler lille størrelse på 1-4 mm, skællende, uregelmæssig form, lokaliseret på den bageste stop, øvre og nedre ekstremiteter. Ved fjernelse af skalaer udsættes en skinnende bund af tragten med nøjagtige blødninger. Udslæt nogle gange ledsages af en lille kløe. Det kombineres med diabetes mellitus.

Patologi. I midten af læsionen noteres udtynding af epidermis langs kanterne - acanthosis og papillomatose. Stratum corneum er for det meste kompakt, væsentligt fortykket, især i midten af elementet, hvor også fokal parakeratose detekteres. Det granulære lag er fraværende i de atrofiske dele af epidermis. Basale epithelceller er udfladede, edematøse, epidermis basalmembranen er utydelig. I papillære lag og den øvre del af den retikulære dermis fartøjer dilated bestemmes tætte infiltration lymfo-histiocytisk karakter klart afgrænset fra de lavere lag af dermis. I horny skalaer afslører elektronmikroskopisk undersøgelse af huden i atrofiområdet lyse tråde i en tæt matrix, bevarelsen af desmosomer. Parakeratotiske celler detekteres, og mængden af keratogialingranuler formindsker. I granulære epithelceller og fraværet af lamellære granuler i dem. I infiltratet blev lymfocytter med cerebriformkerner fundet.

Histogenese. Stor betydning er knyttet til patologien af lamellære granulater, som spiller en vigtig rolle i differentieringen af epitelceller. Der er dog ikke udvist entydige data om deres ændringer. Baseret på detektering i infiltrat af celler af makrofag lime og lymfocytter med cerebrale kerner antages immunreaktionernes rolle i sygdommens udvikling.

[1], [2], [3], [4]