Vegetativ follikulær dyseratose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Voksende follikulær dyskeratose (blå Darya-sygdom) er en dermatose, der ervervet i en autosomal dominant type. Tre kliniske sorter beskrives: klassisk; lokaliseret (lineær eller zosteriformnaya); vredig diskret. Kliniske manifestationer af sygdommen opstår i barndommen, processen tager et kronisk kursus med tendens til fremskridt. Den udslæt normalt lokaliseret på seborrheic hudområder i bryst, ryg, hovedbund, BTE-regionen, men kan strække sig til huden ekstremiteter, ansigt til at ramme den orale slimhinde. Karakteristiske keratotiske follikelpapir af normal hudfarve eller gulbrun, dækket af små skorper, der er også farvede papler med fænomenerne vådhed. Der kan være vesikulært bullous udbrud, ændringer i negleplader, palmar-plantar pletlignende keratoser, en kombination med knoglercykler er beskrevet. På bagsiden af hænderne fremstår der ofte udslæt, der ligner almindelige vorter, som sandsynligvis svarer til det klassiske billede af Hopfs acrokeratose. Ofte er dermatose kompliceret af en sekundær infektion.

Patologi vegetere follikullyarnogo dyskeratosis. Dariers sygdom er karakteriseret nadbazalnym acantholysis til dannelse slidser indeholdende acantholytiske celler, og proliferation af dermal papilla, vystupayushih blære ind i hulrummet. Dyskeratosis detekteret oftere i områder af dannelsen af huller i form af en "runde celler i granulære og korn -. I de liderlige lag Runde blodlegemer er epitelceller afrundede, ikke omkringliggende celler med basofilt homogen cytoplasma, pyknotiske kerne og lyse rand omkring periferien af kornet. - . Homogen eosinofil uddannelse med subtile kerner eller uden dem i overhuden markeret giperortokeratoz med dannelsen af liderlige propper i munden på hårsækkene, acanthosis, papillomatosis i dermis -. Perivaskulær l mfogistiotsitarny infiltrere med isolerede eosinofile granulocytter.

Ifølge elektronmikroskopiske data er runde legemer repræsenteret af store celler omkring kernen, hvoraf der er et bredt bånd vacuoler, og rundt om cellenes periferi er organeller. Acantholytiske celler har også en lignende struktur. Vakuolisering af cytoplasmaet stiger som udviklingen af celler til den epidermale overflade af de granulære lag tonofilamenter og relaterede skubbet keratohyalin granulat til cellemembranen, lamellare granuler fremherskende blandt organeller. Korn indeholder finkornede og finfibre strukturer, der er diffust beliggende i cytoplasma, kernen er fraværende. I de øvre lag af epidermis findes lyserede epitelceller, som sandsynligvis repræsenterer det sidste trin af eksistensen af runde legemer. Atypiske desmosomer findes i acantholysis-zonen. Hvor mellemlaget er fraværende eller oplyst, ujævnt modsat, som det blev spist.

Histogenese af vegetativ follikulær dyskeratose. Ifølge elektronmikroskopisk undersøgelse, grundlæggende processer og epidermis, kendetegnet ved individuel vakuolisering af epitelceller, progressiv når den når til overfladen af celler i epidermis og kondensationsprodukterne deri tonofilamenter, er forbundet med den sidste store keratogialinovymi granuler mærkbar allerede spinosum lag. IB Caulfield kaldte denne proces en for tidlig keratinisering. Tidligere blev det antaget, at kornene - den sidste fase af differentiering af runde celler, men da kornene ikke indeholder keratin, sandsynligvis de dannes uafhængigt af runde telen. Acantholysis basis med Dariers sygdom anses defekt dannelse af desmosomer, tab tonofilamenter kontakter med desmosomer og intercellulære cementering stof defekt.

Patogenesen Dariers sygdom og har betydningen Druts faktorer. Spændingerne falde cellulær immunitet aktivitet af visse enzym (NADP-afhængige og T-6-FDP,. Deltager i processen med keratinisering mistænkt vigtig rolle af vitamin A-mangel, indirekte beviser, som med held kan behandles sygdomme med aromatiske retinoider og vitamin A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]