Spontan panniculitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Panniculitis spontan (synonymer: Weber-Christian sygdom, atrofisk hypodermis).

Årsagerne og patogenesen af spontane forstås ikke fuldt ud. Af stor betydning er de overførte infektioner, traumer, narkotikaintolerance, bugspytkirtellæsioner mv. En bestemt rolle afspilles ved hjælp af lipidperoxidationsprocesserne. Intensiveringen af disse processer i det patologiske fokus og reduktion i organismerens antioxidantaktivitet blev afsløret. Der er et underskud på a-antitrypcilin (a-ANT) - en hæmmer af plasmaproteaser. A-ANT styrer udviklingen af inflammatoriske reaktioner.

Symptomer på panniculitis spontan. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder. Det begynder normalt med utilpashed, smerter i muskler og led, hovedpine, stigning i kropstemperatur til 37-40 ° C. Sommetider begynder sygdommen og fortsætter uden at forstyrre patientens generelle tilstand. Udseendet af enkelte ører af flere subkutane noder er karakteristisk. Processen kan formidles. Knuderne knytter sammen til konglomerater af forskellige størrelser, der danner overfladiske plader med en ujævn, ujævn overflade og diffuse grænser. I det klassiske kursus åbnes knuder normalt ikke, med resorption i deres sted forbliver områder med atrofi eller okklusion. Nogle gange er der på overfladen af individuelle noder eller konglomerater en udsving, nøglerne åbnes og frigiver en gullig skummende masse. Huden over knuderne har en normal farve eller får en lyserød farve. De fleste knuder er placeret på under- og øvre lemmer, balder, men kan lokaliseres i andre områder.

Klinisk er der tre former for hudpræparationer af spontan panniculitis: knuder, plaque og infiliprative.

Knudeform er karakteriseret ved dannelsen af knuder, der strækker sig i diameter fra nogle få millimeter til flere centimeter. Afhængig af dybden af det subkutane væv har de en lys pink eller lyserød-cyanotisk farve, isoleres fra hinanden, ikke fusioneres, er tydeligt afgrænset fra det omgivende væv.

Fragmentarisk form dannet ved fusion af knudepunkter i konglomerater, der optager store overflade af skinnebenet, hofte, skulder og lignende. D. I dette tilfælde kan mærkes ødem og svære smerter på grund af sammenpresning af neurovaskulære bundter. Surface nodulære læsioner, grænserne er vage, tekstur plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Farven på huden i læsionerne varierer fra pink til blåbrun.

Når infiltrativ form på overfladen af individuelle noder eller konglomerater fremkommer svingning, bliver fociets farve lyse rød eller crimson. Det kliniske billede ligner en abscess eller phlegmon. Når foci åbnes, detekteres en gullig skummende masse.

En patient kan have forskellige former på samme tid, eller en formular kan ændres til en anden.

Afhængig af sværhedsgraden af det kliniske forløb isoleres kroniske, subakutte og akutte former.

I akut kursus er der markerede generelle symptomer på sygdommen: langvarig hektorisk feber, svaghed, leukopeni, øget ESR; afvigelse af biokemiske konstanter af organismen. Klinisk er denne formular præget af hurtig forandring af remissioner og tilbagefald, torpiditet og modstand mod forskellige typer terapi. Antallet af knuder på huden er normalt forøget. I subakut form er kliniske tegn svagere.

Den kroniske form for spontan panniculitis har et gunstigt kursus, den generelle tilstand hos patienter er normalt ikke forstyrret, remisser varer i lang tid, men tilbagefald er vanskelige. Ændringer i indre organer er fraværende.

Histopatologi. Histologiske ændringer karakteriseres ved infiltration af fedtvæv med lymfocytter, segmenterede neutrofiler, uden dannelse af abscesser. Efterhånden som den patologiske proces udvikler sig, erstatter infiltraten, der består af histiocytter med en blanding af plasmaceller og lymfocytter, hele fedtskiver. Der er histiocytter, der absorberer fedt, som er kommet ud af døde fedtceller, og resterne af fedtcellerne selv - de såkaldte skumceller. I sidste fase slutter processen med en stigning i antallet af fibroblaster og udskiftningen af foci med et bindevæv.

Differential diagnose. Sygdommen bør adskilles fra poststeroidnogo pannikulita, insulin lipodystrofi, oleogranulemy, erythema nodosum, subkutan sarkoid dyb, dyb form for lupus erythematosus, lipomas.

Behandling af panniculitis spontan. Behandlingen tager højde for patientens generelle tilstand, den kliniske variation af spontan panniculitis og arten af sygdomsforløbet. Tildele antioxidanter (alpha-tocopherol, lipamid, liponsyre), et afstivende middel (store doser af ascorbinsyre, rutin), bredspektrede antibiotika, antimalariamidler. Ved alvorlig og vedvarende strømning er systemiske kortikosteroider (prednisolon 50-100 mg), cystostika (prospidin) effektive. Udadtil smøres foci med 5% linning af dibunol 2-3 gange om dagen under okklusiv dressing - en gang om dagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]