Enteropatisk akrodermatitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Acrodermatitis enteropatisk (synonym: Dunbolt-Kloss syndrom) er en sjælden systemisk sygdom forårsaget af en mangel på zink i kroppen på grund af dets absorption i tyndtarmen. Det er præget af tilstedeværelsen på huden af erythematøs, boble og blæreudslæt, hårtab og diabetes. Sygdommen er autosomal-reciprok, en X-linked transmission type er mulig.

Eventuel X-link-type arv (selvhelbredende enteropatisk acrodermatitis) og sporadiske tilfælde. Zinkmangel i kroppen (plasmakoncentration er signifikant lavere 68-112 mcg / dl) fører til immunsygdomme, især for at reducere aktiviteten af T-killers, defekte forsinkede overfølsomhedsreaktioner slim samt atrofi af thymus. Krænkningen af keratinisering er forbundet med tilstedeværelsen af zinkafhængige enzymsystemer i keratinosomer. Med selvhelbredende enteropatisk acrodermatitis er der et fald i zink i modermælk på grund af en ændring i den genetiske mekanisme af dens regulering i moderen. Sporadiske tilfælde kan skyldes sekundær zinkmangel i manglen på det i fødevarer, langsigtet parenteral ernæring, malabsorption eller tab af zink i inflammatoriske sygdomme i fordøjelseskanalen, alkoholisk cirrose.

Årsager og patogenese af enteropatisk acrodermatitis. Det antages, at udviklingen af sygdomme forbundet med genetisk bestemt intestinal malabsorption zink, endokrine (binyrebarkinsufficiens, diabetes, hypo- eller giperparotireodizm) lidelser, ændringer i cellulær og humoral immunitet. Disse ændringer fører til et fald i T-killers aktivitet. ændring i reaktionen af forsinket overfølsomhed og atrofi af thymus. Kliniske manifestationer akrodermatita enteropatisk kan dog udvikle sig med en mangel på zink i fødevarer, langsigtet parenteral ernæring, inflammatoriske sygdomme i mavetarmkanalen, alkoholisk cirrhose.

Histopatologi. I epidermis markeret fænomener acantholysis, at intercellulær ødem suprabasale danne bobler i dermis - billedet uspecifik dermatitis lymphohistiocytic infiltration omkring blodkar.

Patologi. Det histologiske billede er uspecifikt, det er en eksemematoid reaktion. I den akutte fase observeret en svag fortykkelse af epidermis med delvis delaminering af stratum corneum, med fokal parakeratose, intercellulær ødem suprabasale at danne bobler, undertiden indeholdende acantholytiske celler. Nekrotiske ændringer i epidermis kan forekomme. I dermisødemet infiltrerer perivaskulær lymfohistiocytisk, lokaliseret hovedsageligt i den øverste del af dermis. I den kroniske periode af processen observeres psoriasisiform acanthosis, massiv hyperkeratose med fokal parakeratose og dårligt udtrykt spongiose. Den inflammatoriske reaktion i dermis svarer imidlertid til den i den akutte periode.

Differentiel diagnose bør udføres med psoriasis, bullous epidermolyse, arvelig pemphigus, børns eksem.

Symptomer på enteropatisk acrodermatitis. Klinisk manifesteret af hududslæt, alopeci, diarré og fotofobi. Forstyrrelser af hovedsagelig erythematøs-pustulær natur arrangeres periodisk på hænder, fødder og også i området af store led og i folder i huden. Når de fusionerer, er der ret skarpt skitserede foci, der tager psoriasisform på grund af en overdådig lagdeling af skalaer og skællede skorster. Der kan være andre symptomer: sømdystrofi, vækstretardering, stomatitis, glossitis, psykiske lidelser. Sygdommen begynder normalt i tidlig barndom. Det kliniske billede er præget af samtidige læsioner i huden, mave-tarmkanalen (diarré) og nogle gange hårtab. I læsionerne kan man observere mocculation, erosion, dækket af serøse og serous-purulent skorper og skællede skorster. Dette kliniske billede ligner meget psoriasisfoci. Samtidigt observeret slim (blepharitis, konjunktivitis med fotofobi, glossitis, stomatitis, etc.), Hårtab (i det omfang af total alopecia), dystrofiske negleforandringer, paronychia. Patienter med markant diarré, udmattelse, psykiske udvikling lidelser, de bliver whiny, irritabel.

Prognosen for sygdommen er ikke særlig gunstig; patienter dør ofte af samtidige sygdomme.

Behandling af enteropatisk acrodermatitis bør være kompleks. Anvende zinkoxid (ved 0.03-0.15 gram per dag, afhængig af alder), vitaminer (gruppe B, A, C, E) med sporstoffer (zink, kobber, jern, etc.), Immunocorrective betyder enteroseptol , eksternt - blødgørende cremer, kortikoid steroid salver. Patienterne bør overholde kostbehandling. De bør spise flere fødevarer, der indeholder en stor mængde zink (fisk, kød, æg, mælk osv.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]