Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Medfødt pachyonichia
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Patogenese
Histologisk undersøgelse af det patologiske sted bestemmer en signifikant fortykning af epitelet som følge af hyperkeratose, intracellulært ødem, parakeratose. Mulig dyskeratose, inflammatoriske fænomener i den øverste del af dermis. Inflammatorisk infiltration omkring skibene består af lymfocytter, histiocytter. Acanthokeratolyse observeres.
Symptomer medfødt pachyonihia
Dermatose begynder umiddelbart efter fødslen eller i de første dage af livet. Det vigtigste symptom er tab af neglepladen, t. E. Onychodystrofi af hypertrofisk type. Fortykket neglepladen til 1 cm (pachyonychia) bliver tæt, gullig til brun farve på deres overflader har langsgående striber. Subungual hyperkeratose blev udtrykt. Nogle patienter udvikler paronychia. I lang tid kan neglebeskadigelse være det eneste symptom på sygdommen. Derefter udvikle andre symptomer på medfødt pachyonychia: alopeci, undertiden diffus palmar-plantar keratoderma, udslæt på huden af krop og lemmer - keratose pilaris som rød konisk keratoticheskih papler, ichthyosiform udslæt, hyperpigmentering, hudabnormiteter, etc. På slimhinderne i tungen, strubehovedet. Næse synes leukoplakia læsioner, der er hornhindeskade øjet, hvilket fører til tab af synet. Observeret udviklingen af dental abnormiteter i muskler og led, sygdomme i nervesystemet, endokrine og hjerte-kar-systemer, mental retardering.
Forms
I klinisk praksis er der fire typer medfødt pachyonichi, som er karakteriseret ved følgende symptomer:
- medfødt pachyonihia, keratoderma, follikulær tibialkeratose, mucosal leukoplaki og hornhinde;
- medfødt pachyonihia, symmetrisk keratoderma, keratose af stammen, leukoplakia i slimhinderne;
- medfødt pachyonihia, symmetrisk keratoderma, follikulær torsokeratose; kombination af disse keratoser og pachidermi med medfødte anomalier af mesodermen (osteopati, etc.).
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvem skal kontakte?
Behandling medfødt pachyonihia
Behandling af pachyonhychia medfødt er mislykket. Anbefalet langtidsindtagelse af vitamin A, riboflavin, folinsyre, gelatine, ifølge indikationer - hormonelle lægemidler. En god effekt har aromatiske retinoider.
Eksternt påførte varme soda bade, -dækkende 2-10% salicylsyre salve ureaplast, salver at indbefatte 5-10% styrke salicylsyre, mælkesyre, resorcinol - Removal giperkeratoticheskie sammenvoksninger på hænder og fødder, og efterfølgende - at påføre afbødning salver, kryoterapi flydende nitrogen, elektrokoagulation. Neglepladen ureaplasta fjernet ved efterfølgende gnidning med et søm seng kortikosteroid salver, cremer med vitamin A.
En god effekt af anvendelsen af lokale retinoider (adapalen, tretinoin, etc.) blev noteret.