Polymorf fotodermatose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Polymorf fotodermatose kombinerer klinisk karakteristikaene ved soleksem og soleksem. Sygdommen udvikler sig hovedsageligt under påvirkning af UVB- og undertiden UVA-stråler. Begrebet "polymorf fotodermatose" blev foreslået i 1900 af den danske hudlæge Rash. Han observerede 2 patienter, hvis kliniske manifestationer af sygdommen mindede meget om soleksem og soleksem. Nogle forskere anser dog disse sygdomme for at være uafhængige.

Udtrykket "polymorf fotodermatose" fortolkes forskelligt af forskere. For eksempel forstår engelske dermatologer denne sygdom som en sygdom, der forekommer hos små børn, som udvikler lyserøde papler med en halvkugleform, der har en hård konsistens, der indeholder en gullig vesikel på overfladen (udslættet er placeret på åbne og lukkede områder). Udslættet undergår en let regression om vinteren, men forsvinder ikke helt. I den videnskabelige litteratur i Sydamerika er polymorf dermatose inkluderet i antallet af arvelige sygdomme. Det forekommer hovedsageligt i indiske familier (80% af patienterne er piger) og manifesterer sig ved høj følsomhed over for sollys.

Patogenesen af polymorf fotodermatose. Sygdommens patogenese er ikke fuldt undersøgt. Ifølge nogle forskere er forstyrrelser i immunsystemet af stor betydning for sygdommens udvikling. I patienternes blod blev der fundet en stigning i det samlede indhold af T-lymfocytter, en stigning i T-hjælpere i huden sammenlignet med andre celler. I patienternes blod ses en stigning i indholdet af B-lymfocytter og IgG-immunoglobuliner samt en øget sensibilisering af neutrofiler i forhold til protein. Det endokrine og gastrointestinale system er af stor betydning for sygdommens udvikling. Den samtidige virkning af ovenstående faktorer og patientens høje følsomhed over for sollys fremskynder sygdommens udvikling.

Symptomer på polymorf fotodermatose. Sygdommen opstår i alderen 10-30 år og oftest hos kvinder. Den begynder normalt i forårsmånederne. 7-10 dage efter udsættelse for stråler opstår symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom. Et af tegnene er forekomsten af kløende eller vesikulære udslæt på udsatte hudområder (ansigt, hals, hænder), ledsaget af kløe. Konjunktivitis og cheilitis observeres. Sygdommen er sæsonbestemt, udslættet optræder i forårs- og sommermånederne og aftager om efteråret. Papler på 0,2-1 cm i størrelse, lyserøde i farven, er placeret på erytematøs hud. De smelter sammen og danner plaques. Som følge af svær kløe er der ekskoriationer og hæmoragiske skorper på huden. Hos 1/3 af patienterne observeres papulovesikulært udslæt, væskende hud, og den kliniske manifestation af sygdommen minder mere om akut eksem.

Sygdommen er karakteriseret ved ændringen af papuløst udslæt til vesikulose. Men hvis sygdommen vender tilbage og manifesterer sig med morfologiske elementer som erytem, pruriginøse-lichenoid papler, ekskoriation, skorpe, kan diagnosen "solær prurigo" stilles. Ved et langt sygdomsforløb kan overfladiske dipigmenterede ar observeres på huden. Hos én patient kan både pruriginøse og eksematøse læsioner ses.

Samtidig kan der forekomme urtikarie- og granulomatøse udslæt på patientens hud. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan udslættet sprede sig til de områder af kroppen, der ikke udsættes for sollys.

I diagnostik og differentialdiagnostik er det vigtigt at bestemme den minimale erythemale dosis, som er høj for polymorf fotodermatose.

Histopatologi. Morfologiske forandringer er ikke specifikke. Acantose og spongiose påvises i epidermis, og et infiltrat bestående af leukocytter findes i dermis.

Differentialdiagnose. Dermatose bør skelnes fra lupus erythematosus, erytropoietisk protoporfyri, sarkoidose og hydroa aestivalis.

Arvelig polymorf lysudslæt hos amerikanske indianere blev beskrevet af AR Birt, RA Davis i 1975. Sygdommen forekommer blandt indianere i Nord- og Sydamerika; den begynder i barndommen. Forholdet mellem berørte kvinder og mænd er 2:1. Familiære tilfælde af sygdommen udgør 75%, og det antages, at den overføres dominant ved arv.

Dermatose begynder i forårsmånederne, udslættet er kun lokaliseret på områder udsat for sollys. Hos små børn opstår sygdommen som akut eksem i ansigtets hud og er ofte forbundet med cheilitis (den begynder samtidig).

En epidemiologisk undersøgelse af amerikanske indianere viste, at denne dermatose kan bidrage til udviklingen af sygdomme som streptokokpyodermi og poststreptokokglomerulonefritis.

Sommerprurigo af Hutchinson er en klinisk form for polymorf fotodermatose og er meget sjælden. Dermatosen begynder hos unge og manifesterer sig ved et udslæt af knuder med vesikler på overfladen. Udslættet observeres ikke kun på udsatte områder af kroppen, men også på huden på balderne og skinnebenene. Om vinteren forsvinder morfologiske elementer ikke helt. Ved en fototest med UVB-stråler viste 50% af patienterne forekomsten af knuder observeret ved polymorf fotodermatose. Nogle dermatologer bemærker, at sommerprurigo af Hutchinson er en form for hydroa aestivale, andre tilskriver det polymorf fotodermatose. Imidlertid adskiller den den hyppige forekomst i en ung alder af vesikulære elementer på overfladen af knuderne, en svag forbindelse mellem udslættet og sollysets påvirkning, ufuldstændig forsvinden af udslættet om vinteren, og tilstedeværelsen af morfologiske elementer i områder, der ikke er udsat for sollys, det fra polymorf fotodermatose.

Behandling. Det anbefales at beskytte patienter mod sollys, bruge salver og andre solcremer. Vitaminbehandling (gruppe B, C, PP), antioxidanter (alfa-tocopherol), methionin, thionicol anbefales. Brug af febernedsættende lægemidler (delagyl, 0,25 g en gang dagligt i 5 dage) giver gode resultater. Brug af beta-caroten sammen med xanthaxanthin øger behandlingens effektivitet. For at forhindre polymorf fotodermatose i det tidlige forår og under remission udføres PUVA-behandling eller fototerapi med UVB-stråler, hvilket giver positive resultater. Brug af forebyggende PUVA-behandling sammen med beta-caroten øger behandlingens effektivitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]