Polymorfisk fotodermatose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Polymorf fotormatose kombinerer klinisk funktionerne i sol prurigo og eksem som følge af solens eksponering. Sygdom udvikler sig generelt under påvirkning af UVB, nogle gange UVA-stråler. Udtrykket "polymorphic photodermatosis" i 1900 blev foreslået af den danske dermatolog Rash. Han observerede 2 patienter, hvor de kliniske manifestationer af sygdommen lignede sol eksem og sol prurigo. Men nogle forskere anser disse sygdomme uafhængige.

Udtrykket "polymorphic photodermatosis" tolkes af forskere på forskellige måder. For eksempel britiske dermatologer forstå denne sygdom som en sygdom, der forekommer hos små børn, der synes rosenrødt røde papler halvkugleformet form med en fast konsistens, som indeholder på overfladen af gule boble (udslæt placeret på de åbne og lukkede områder). Udslæt om vinteren udsættes for en lille regression, men forsvinder slet ikke. I den videnskabelige litteratur i Sydamerika indgår polymorf dermatose i antallet af arvelige sygdomme. Det forekommer hovedsageligt i indiske familier (80% af patienterne er piger) og er meget følsomme for sollys.

Patogenese af polymorf fotodermatose. Patogenesen af sygdommen er ikke fuldt ud forstået. Ifølge nogle forskere er udseendet af sygdommen af stor betydning for krænkelser i immunsystemet. Patientens blod afslørede en stigning i det totale indhold af T-lymfocytter, en stigning i T-helpers hud sammenlignet med andre celler. Der var en stigning i blodet hos patienter med B-lymfocyt og IgG-immunoglobulinindhold og en stigning i neutrofilsensibilisering med hensyn til proteinet. Ved fremkomsten af sygdommen er det endokrine og gastrointestinale system af stor betydning. Samtidig virkning af ovennævnte faktorer og høj følsomhed hos patienten til sollys fremskynder sygdommens udvikling.

Symptomer på polymorf fotodermatose. Sygdommen opstår mellem 10-30 år og oftest hos kvinder. Det starter normalt i forårsmånederne. Efter 7-10 dage efter strålingsvirkningen vises symptomerne karakteristiske for denne sygdom. Et af tegnene er udseendet på de åbne områder af huden (ansigt, nakke, hænder) af prurigious eller blæreudslæt ledsaget af kløe. Der er conjunctivitis og cheilitis. Sygdommen forekommer sæsonmæssigt, udslætene ses i forår og sommermåneder, falder om efteråret. Papir 0,2-1 cm i størrelse, lyserød og rød, er placeret på den erythematøse hud. Fusion, de danner plaques. Som følge af alvorlig kløe på huden er der excoriations og hæmoragiske skorster. Hos 1/3 af patienterne er der papulovezikuloseudslæt, mocculation af huden, og den kliniske manifestation af sygdommen ligner mere akut eksem.

Sygdommen er karakteriseret ved en ændring i papulært udslæt med vesiclesia. Men hvis sygdommen vender tilbage og manifesterer sig med sådanne morfologiske elementer, såsom erytem, lichenoid-pruriginous papler, ekskoriation, skorpe, er det muligt at diagnosticere "solar prurigo". Med et forlænget forløb af sygdommen kan overfladiske dipigmentale ar ses på huden. En patient kan se både pruriginøse og eksemmatiske læsioner.

Samtidig kan der på huden hos en patient være en urticarial og granulomatøs udslæt. Med udviklingen af sygdommen kan udslætene spredes til de dele af kroppen, hvor solens stråler ikke når.

Ved diagnose og differentiel diagnose er det vigtigt at bestemme den mindste erytemdosis, som er høj for polymorf fotodematose.

Histopatologi. Morfologiske ændringer er ikke specifikke. Acanthosis, spongiosis opdages i epidermis og i dermis - et infiltrat bestående af leukocytter.

Differential diagnose. Dermatose skal skelnes fra lupus erythematosus, erythropoietisk protoporphyria, sarcoidose, hydroa aestivalis.

Den amerikanske indianers arvelige polymorfe fotodermatose beskrev AR Birt, R. A. Davis i 1975. Sygdommen findes blandt indianere i Amerika; begynder i barndommen. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er 2: 1. Familiens tilfælde af sygdommen er 75%, og det antages, at det overføres dominerende ved arv.

Dermatose begynder i forårsmånederne, udslæt er kun placeret i områder, der er udsat for sollys. Hos små børn fortsætter sygdommen som et skarpt eksem på ansigtets hud og er ofte forbundet med cheilitis (starter samtidigt).

En epidemiologisk undersøgelse af amerikanske indianere har vist, at denne dermatose kan bidrage til udviklingen af sygdomme som streptokok pyoderma, poststreptokok glomerulonefritis.

Summer Prurigo Getschinson er en klinisk form for polymorf fotodmatose og er meget sjælden. Dermatose begynder hos unge og manifesteres af udslæt af knuder, på hvis overflade der er vesikler. Udslætet observeres ikke kun i åbne områder af kroppen, men også på skinkens og underbenets hud. Om vinteren forsvinder de morfologiske elementer ikke helt. Ved udførelse af en fototest med UVB-stråler viste 50% af patienterne udseende af knuder, der blev observeret ved polymorf fotodematose. Nogle dermatologer siger, at prurigo sommer Hutchinson er en form hydroa aestivale, andre tilskrevet det til det polymorfe fotodermatosis. Men en hyppig forekomst i ung alder, på overfladen af knuder af boble elementer udtrykt svagt forbindelse mellem udslæt handling af sollys, ufuldstændige forsvinden udbrud om vinteren, tilstedeværelsen af morfologiske elementer i områder, der ikke udsættes for påvirkning af sollys, skelne det fra det polymorfe fotodermatosis.

Behandling. Det anbefales at beskytte patienter mod sollys, brug af salver og andre fotoprotektive midler. Anbefal vitaminer (grupper B, C, PP), antioxidanter (alpha-tocopherol), methionin, thionicol. Anvendelse af antiplatelet lægemidler (delagil, en gang om dagen for 0,25 g i 5 dage) giver gode resultater. Anvendelsen af beta-caroten sammen med xanthaxanthin øger effektiviteten af behandlingen. For at forhindre polymorf fotormatose i det tidlige forår og under remission udføres PUV-terapi eller fototerapi med UVB-stråler, hvilket giver positive resultater. Anvendelsen af forebyggende PUVA-terapi sammen med beta-caroten øger effektiviteten af behandlingen.

[1], [2], [3], [4], [5]