Øjenskade hos børn og unge med systemiske sygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Øjeskader hos børn og unge med systemiske og syndromiske sygdomme forekommer i 2-82% af tilfældene og omfatter primært uveitis og scleritter. Spektret af systemiske sygdomme ledsaget af øjenlæsioner er ekstremt bredt, men det meste er en sygdom i den reumatologiske overskrift. Desuden omfatter denne gruppe ifølge den internationale og indenlandske klassifikation af reumatiske sygdomme systemiske sygdomme ved ikke-reumatisk genese.

Systemiske sygdomme kombineret med øjenskade

• Juvenil reumatoid arthritis.
• Ungdomsrigere
• Juvenil psoriasisartritis.
• Reiter syndrom.
• Behcet's sygdom.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom.
• Sarkoidose.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Lyme sygdom.
• Sjældne syndromer (CINCA, Kogan, etc.).

De fleste systemiske sygdomme med øjenskade omfatter arthritis og arthropathies, så denne gruppe omfatter reaktiv arthritis med øjenskader, såvel som nogle sjældne syndromer.

Klassifikation

Baseret på klinisk skelne front (af typen iridocyclitis), perifer (involverer den flade del og periferien af nethinden i corpus ciliare), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis og panuveit (inddragelse af alle dele af øjet).

Af karakteren af de nuværende, akutte, subakutte, kroniske og tilbagevendende læsioner skelnes.

På det etiologiske tegn på uveitis i systemiske sygdomme hos børn og unge er klassificeret efter typen af systemisk sygdom.

Juvenil reumatoid arthritis

Hyppigheden af uveitis hos juvenil reumatoid arthritis varierer fra 6 til 18% og når 78% for mono- og oligoarthritis. I de fleste tilfælde (op til 86,6%) uveitis går forud for fælles sygdomme.

Uveitis, oftere bilateral (op til 80%), er eksternt asymptomatisk, hvilket fører til sen diagnostik. Uveitis har som regel karakteren af den forreste, iridoklitiske, men der er også mindre karakteristiske perifere og panoveitter.

Processen i øjet i mangel af forebyggende undersøgelser foretaget af en øjenlæge opdages hyppigere i udviklingsstadiet af komplikationer (lectotdystrofi, pupillær infektion, kompliceret grå stær) med et signifikant fald i synet.

Cykler kan ledsages af hypotension, og ikke kun dannelsen af hornhinde bundfald, men udsondring i glaslegemet af varierende intensitet, hvilket fører til udviklingen af glaslegemeopaciteter flydende og semi-faste. Den bageste del af øjet er meget sjældent involveret i processen, men tegn på papillitis, små gullige foci på fundusens midterste periferi og racemose makulodystrofi er mulige.

Når organisere forebyggende undersøgelser øjenlæge bør erindres, at risikofaktorer for udvikling af uveitis ved juvenil reumatoid arthritis - mono- eller oligoarthritis, kvindelige patienter, tidlig debut af arthritis, tilstedeværelsen af antinukleare faktor. Uveitis kan forekomme på forskellige tidspunkter fra starten af en systemisk sygdom, derfor er systematiske øjenlægeundersøgelser nødvendige (hver 6 måned i mangel af klager).

Seronegativ spondylitis

Juvenil ankyloserende spondylitis

Juvenil ankyloserende spondylitis er en kronisk inflammatorisk sygdom præget af en kombination af uveitis med perifer arthritis. Det er sjældent anerkendt i debut.

For det meste er drenge under 15 år syg. Imidlertid er mange tilfælde af tidlig indtræden kendt. Uveitis går sædvanligvis som akut bilateral og forholdsvis godartet (afhængigt af typen af anterior uveitis, stoppes den hurtigt med lokal behandling). Akut iritis med juvenil ankyloserende spondylitis kan ledsage smerte, fotofobi, rødme i øjnene. Ændring af det bageste segment af øjet er sjældent.

De fleste patienter er seropositive ifølge HLA-B27 og seronegative for RF.

Juvenil psoriasisartritis

Uveitis med psoriasisgigt er klinisk ligner reumatoid, fortsætter i henhold til typen af anterior, kronisk eller akut. Kurset er ofte gunstigt, velegnet til standardbehandling. Det bør understreges, at uveitis som regel forekommer hos patienter med en kombination af hud- og ledskader og næsten ikke forekommer med isoleret hudpsoriasis.

Reiter syndrom (uretrookulosinovial syndrom)

Reiter syndrom med øjenskader hos børn er relativt sjældent. Børn i alderen 5-12 år kan være syge, mere typisk udvikling af processen hos unge og unge mænd 19-40 år.

Øjensygdomme med Reiter syndrom forekommer som regel i form af conjunctivitis eller subepithelial keratitis med skade på stroma's forreste lag. Mulig udvikling af tilbagevendende ikke-granulomatøs iridocyclitis. Signifikant mindre ofte uveitis kan være af karakteren af svær panoveitis med udviklingen af komplicerede katarakter, makulært ødem, chorioretinal foci, retinal detachment, et skarpt fald i synet.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en multisystem autoimmun sygdom med hudlæsioner (udslæt, herunder på ansigtet i form af en "sommerfugl"); ledd (ikke-erosiv arthritis); nyrer (nephritis); hjerte og lunger (serøse membraner).

Øjeskader kan forekomme som episkleritis eller scleritis. Mere karakteriseret ved udvikling af tungt retinovaskulita diffus karakter med okklusion af den centrale retinal vene og andre fartøjer, der er retinal ødem, blødning, i alvorlige tilfælde - tilbagevendende hemophthalmus.

Behcet's sygdom

Øjeskader i Behcets sygdom er en af de mest alvorlige og prognostisk ugunstige manifestationer.

Uveitis med Behcet's sygdom er bilateral og kan fortsætte både i typen af anterior og posterior uveitis. Oftest udvikler den 2-3 år efter de første tegn på sygdommen. Det skal bemærkes, at uveitis i Behcet's sygdom er tilbagevendende, med varigheden af eksacerbationer i området 2-4 uger til flere måneder.

Et særpræg af uveitis i Behcet's sygdom er hypopion af varierende sværhedsgrad hos en tredjedel af patienterne. Med anterior skævhed er prognosen for synet overvejende gunstig. Når panuveite og inddragelse af den bageste øjet proces genereres alvorlige komplikationer, hvilket fører til irreversible ændringer i øjet (synsnerven atrofi, degeneration, nethindeløsning, tilbagevendende hemophthalmus). Karakteriseret ved tilstedeværelsen af retinovaskulitis med okklusion af retinale kar.

Sarkoidose

Sarcoidose er en kronisk multisystem granulomatøs sygdom med uklar ætiologi.

Hos børn, der er ældre end 8-10 år, forekommer sarkoidose med en karakteristisk læsion af lungerne, hud og øjne, i en alder yngre end 5 år, bemærker triaden - uveitis, arthropati, udslæt. Det skal bemærkes, at arthritis ved sarkoidose kun forekommer hos børn, hos voksne er leddene ikke involveret i den patologiske proces.

Uveitis, som regel, fortsætter eksternt med lille tegn. Men det er vanskeligt, ifølge typen af kronisk granulomatøs anterior uveitis, med dannelsen af store "sebaceous" udfældninger og dannelsen af knuder på iris. Når man er involveret i det bageste segment, afslører øjet på fundus små gullige foci af 1 / 8-1 / 4 RD (choroidale granulomer), fænomenet periphoebitis, makulært ødem. Karakteristisk er den hurtige udvikling af komplikationer med nedsat syn.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveamenegalt syndrom)

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en systemisk sygdom, der involverer auditive og visuelle analysatorer, hud og meninges.

Diagnosen er baseret på identifikation af symptomkomplekset: ændringer i hud og hår - alopeci, polyose, vitiligo; mild neurologisk simtomatika (parastesi, hovedpine, etc.). I form af alvorlig uveameningitis hos børn er sygdommen sjælden.

Uveitis syndromet Vogt-Koyanagi-Harada strømmer gennem bilaterale type alvorlig kronisk eller tilbagevendende granulomatøs panuveita til dannelse mange store bundfald knuder i iris og dens fortykkelse, neovaskularisering af iris og forkammeret vinkel, hvilket fører til en stigning i intraokulært tryk. Fænomenet vitriat er udtrykt. Karakteristika for ødem i optisk nerve, makula og undertiden exudativ retinal løsrivelse i den centrale zone. På periferien (oftere i den nederste sektion) identificeres gullige foci med klare grænser. Hurtigt udviklende komplikationer af typen sekundær glaukom opstår vitale membraner. Prognosen for syn er ugunstig.

Lajm-Borrelioz

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) overføres ved at bide ixodid ticks smittet med Borrelia burgdorferi, fortsætter i etaper:

• Jeg stadium - migrerende ringformet erytem, regional lymfadenopati
• II stadium - hæmatogen formidling i forskellige organer, herunder øjnene og leddene.

Øjernes nederlag kan være af forskellig art, der strømmer som konjunktivitis, episkleritis, anterior uveitis. Signifikant forekommer retinovaskulær eller panoveitis. Uveitis reagerer godt på behandlingen, en vision prognose er normalt gunstig.

CINCA syndrom

For CINCA syndrom (kronisk infantil neurologisk kutan artikulær) karakteriseret migrerer hudforandringer (urticaria), arthropati med epifyserne og metaepiphyseal ændrer CNS, døvhed, hæshed.

Uveitis udvikler sig hos 90% af patienterne med CINCA-syndrom, hovedsagelig af anterior type, mindre ofte af den bakre uveitis, men med den hurtige udvikling af komplicerede katarakter. Karakteristisk for papillitis, atrofi af optisk nerve, hvilket fører til et signifikant fald i synet.

Cogans syndrom

Cogans syndrom ledsages af feber, arthritis, mavesmerter, hepatosplenomegali, lymfadenopati. Der er et fald i hørelse, svimmelhed, ringing og smerter i ørerne, aortitis, aortaklebenssvigt, vaskulitis i små og mellemstore arterier. Når der er involveret i øjenprocessen, er der interstitiell keratitis, conjunctivitis, episcleritis / scleritis, mindre ofte - vitriat. Retinovaskulit.

Kawasaki sygdom

Typiske tegn på Kawasaki's sygdom er feber, hudvaskulitis (polymorf udslæt), "crimson" tunge, skrælning; lymfadenopati, høretab. Øjegang er hovedsageligt en bilateral akut conjunctivitis. Signifikant er der uveitis, som forsigtigt går asymptomatisk som anterior bilateralt, oftere hos børn ældre end 2 år.

Wegeners granulomatose

Typisk for Wegeners granulomatose er feber, gigt, infektion i øvre luftveje, lunger; stomatitis, otitis media, kutan vaskulitis; nyreskade. For øjeninddragelse er konjunktivit, episkleritis og sjældent keratitis med dannelse af hornhindeår karakteristisk. Uveitis fortsætter i henhold til typen af retinovaskulær.

Medicin

Der er lokal og systemisk medicin.

Lokal behandling omfatter brugen af glucocorticoider, NSAID'er, mydriatika osv. Intensiteten og varigheden af den varierer og afhænger af alvorligheden af øjensygdommen. Hovedrollen i lokal behandling spilles af glukokortikoidlægemidler, der anvendes i form af dråber, salver, oftalmiske lægemidler, parabulbarinjektioner, phono og elektroforese. Til introduktion af parabulbar eller under bindehinden er det muligt at anvende langvarige lægemidler, hvilket gør det muligt at reducere antallet af injektioner.

I mangel af en positiv effekt på brugen af lokal medicinering og i tilfælde af alvorlig uveitis, ordineres systemisk behandling (sammen med en reumatolog).

Den mest effektive til behandling af uveitis på baggrund af systemiske sygdomme er glucocorticoider, metrotrescat og cyclosporin A. Disse stoffer anvendes ofte i forskellige kombinationer, hvilket gør det muligt at reducere arbejdsdosis for hver af dem.

Data om effektiviteten og hensigtsmæssigheden af anvendelsen af TNF-a-inhibitorer i uveitis er stærkt kontroversielle. Infliximab (remicade) er et biologisk middel, opløselige antistoffer mod TNF-a. Påfør intravenøst dryp i en dosis på 3-5 mg / kg: en indgivelse med intervaller på 2-6 uger hver 8. Uge.

Etanercept (enbrel) er et biologisk middel, opløselige receptorer for TNF-a. Anvendes i en dosis på 0,4 mg / kg eller 25 mg subkutant 2 gange om ugen.

For nylig foretrækker både reumatologer og oftalmologer ikke monoterapi med et af stofferne, men deres kombination ved lavere doser.

Det skal understreges, at ordinært behandling, der har en markant positiv effekt på den underliggende sygdoms forløb, ikke giver os mulighed for at stoppe uveitis. Desuden ofte meget tunge til okulær sygdom i remission note artikulær (systemisk) proces, når reumatologer kraftigt reducere intensiteten af behandlingen, så kun vedligeholdelsesdoser af lægemidler eller begrænset brug af NSAID.

Derfor er det altid nødvendigt at huske den mulige dissociation af sværhedsgraden og sværhedsgraden af den okulære og systemiske sygdom, når løsningen af spørgsmålet om systemiske behandlings taktik giver store vanskeligheder.

Kirurgisk behandling

I betragtning af den store grad af uveitisforløbet i systemiske sygdomme hos børn med udvikling af en lang række komplikationer, er et vigtigt sted i behandlingen af uveitis optaget af kirurgiske indgreb:

• kirurgisk behandling i strid med gennemsigtigheden i optiske medier (hornhinde, linser, glasagtige legemer); kataraktfjernelse, vitrektomi
• antiglaucomatøse indgreb af forskellige typer;
• behandling af sekundære retinale aflejringer (laser og instrumentelle).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]