Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

Lymfangiektasi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alexey Kryvenko , Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Lymphangiektasi kan være lokal, der påvirker submukosale og serøse membraner kombineret med udvidelsen af lymfekapillærer af andre organer. På grund af utilstrækkelig indtagelse af aminosyrer er der en krænkelse af albuminsyntese og derefter gamma globulin i leveren. På grund af tabet af lymfocytter udvikler lymfopeni.

Primær lymphangiektasis arves oftere i den autosomale recessive type. Manifestationen kan forekomme i forskellige aldre, afhængigt af hvor længe reserverne af den syntetiske funktion af leveren kan kompensere for tabet.

ICD-10 kode

K55.8. Andre vaskulære sygdomme i tarmen.

Symptomer

Oksulært syndrom hersker ofte, diarré kan være fraværende. Mulig gipokaltsiemiya, provokerende konvulsioner. Svaghed, træthed, tab af kropsvægt er forbundet med hypokalæmi. Kun hos nogle patienter ledsages sygdommen af vedvarende diarré, polyfekal, oppustethed, steatorrhea, ascites. Ofte er der ensidigt lymfatisk ødem i ekstremiteterne, kønsorganer.

Diagnostik

Diagnosen er lavet med endoskopisk undersøgelse (tarmens slimhinde er hypertrofieret og ligner en boukel) ved indtagelse af materiale til biopsi. Kontrast lymfografi kan opdage forstørrede lymfatiske kapillærer. Ved røntgenundersøgelse af maveskavheden er der undertiden tegn på hypotension, væskeniveauer, fortykkelse af tarmvæggene. I copprogrammet er en positiv reaktion på plasmaproteinet positivt.

Behandling

Behandling involverer en diæt med højt proteinindhold og begrænsning af fedt. Når det edematøse syndrom udtrykkes, ordineres aldosteronantagonister (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]