Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

Mangel på saccharose-isomaltase

Alexey Kryvenko , Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Tre fænotyper af medfødt enzymmangel er beskrevet, forårsaget af mutationer af genet, som styrer syntesen af enzymkomplekset. Offentliggjorte data om lokaliseringen af genet på kromosom 3. De patogene ændringer ligner lactasemangel med den undtagelse, at sucrose og isomalt - ikke præbiotika krænkelse af deres spaltning vil føre til udvikling af intestinal dysbiosis. Sygdommen manifesterer sig i den første måned af livet, når kunstige fodring stivelsesholdige dextriner (maltodextrin), saccharose eller barn dopaivanii vand med sukker. Normalt manifesterer sygdommen sig efter indførelsen af komplementære fødevarer.

ICD-10 kode

E74.3. Andre lidelser af kulhydratabsorption i tarmen.

Diagnostik

Diagnosen er baseret på at øge stivelsesindholdet i et coprologisk studie, hvilket øger koncentrationen af kulhydrater i afføringen. Diagnosen "guldstandard", som ved laktasemangel, anses for at være bestemmelse af enzymaktivitet i biopsiproven af tyndtarmslimhinden. Denne metode gør det muligt at differentiere forskellige typer af disaccharidase-mangel indbyrdes.

Behandling

Behandlingen består i eliminationsdiet med undtagelse af saccharose, dextrin, stivelse, spiseligt sukker.

trusted-source [1], [2], [3], [4]