Knogleeksostose

Knogleeksostose (fra græsk exo, "noget udenfor eller hinsides" og suffikset -osis, som i medicin betyder en patologisk tilstand eller proces) er defineret som en godartet udvækst af knoglevæv, der strækker sig udad eller over en eksisterende knogle.

Epidemiologi

Blandt knogleneoplasmer udgør exostoser ca. 4-4,5% af tilfældene.

De mest almindelige af de godartede knogletumorer, knoglebruskeksostoser eller osteochondromer, forekommer hos 3 % af befolkningen, og i 75 % af tilfældene er de solitære masser.

Flere osteochondromer forekommer i arvelige multiple eksostoser, hvis hyppighed ikke overstiger et tilfælde pr. 50.000 mennesker.[1]

Ifølge forskellige undersøgelser varierer forekomsten af ​​bukkale eksostoser fra 0,09% til næsten 19%, og 5% af knogle- og bruskeksostoser involverer bækkenknoglerne.[2]

Årsager Eksostose af knogler

Exostose kaldes også knoglespore og knogleskørhed . Men mens en eksostose, der påvirker enhver knogle, er en ikke-tumor knogleudvækst af tæt lamellær knogle, hvis periosteale lag normalt ikke har nogen trabeculae (støttebjælker) eller medullære mellemrum, så er osteom en godartet knogletumor med overvejende kraniofacial lokalisering (primært i de paranasale bihuler), og knoglevævet, der danner det, kan være lamelformet og svampet - med vaskulære kanaler og indeslutninger af knoglemarv og fedt.

Almindelige årsager til eksostose omfatter traumer, kronisk knogleirritation eller en forstyrrelse af knogleudvikling (spores til en familiehistorie med medfødt ufuldkommen knogledannelse). Idiopatisk eksostose er ikke ualmindeligt, hvor den nøjagtige ætiologi er ukendt.

For eksempel antages exostose af den ydre øregang at skyldes irritation af dens knoglevægge af koldt vand og vind; eksostoser dannes i den mediale del af den eksterne auditive kanal - ved suturlinjerne i tromme-, temporal- og mastoidknoglerne i knoglekanalen. [3],[4]

Exostose af kæbeknoglen kaldes bukkal knogleeksostose og opstår ofte i den tidlige teenageår efter skader på tandkødet og de underliggende knoglestrukturer (også på grund af maloklusioner af tænderne). [5]Forresten er exostose af tandkødsknoglen umulig, da tandkødet er slimhinden i den alveolære proces i den øvre og alveolære del af underkæben, og dens egen lamina består af løst bindevæv. De mest almindelige eksostoser i kæberne er torus mandibularis - nodulære fremspring af det tætte kortikale knoglelag på overfladen af ​​underkæben, der støder op til tungen (nær præmolarerne og kindtænderne), samt exostose langs midtlinjen af ​​den hårde gane - torus palatinus.[6]

Subnail exostosis , som oftest rammer storetåen, pegefingeren og langfingeren, er forbundet med traumer eller kronisk infektion i neglesengen.

Når en knogleudvækst er dækket af brusk, er det en knogle- og bruskeksostose kaldet et osteochondrom, som kan være på de lange knogler i underbenet - tibia exostosis (os tibia) og fibula exostosis (os fibula); på scapula (scapula) og på bækkenbenene, iskiasknogleeksostose (os ischii).

Årsager til knogleeksostose hos børn

Exostose af knogle hos et barn og osteochondromer - godartede skelettumorer hos børn - kan være enten ensom knogleovervækst eller multiple (på flere knogler).

For eksempel forekommer knogleeksostose ofte ved heling af et brud med delvis eller fuldstændig løsrivelse af et knoglefragment på stedet for muskelsenevedhæftning, hvilket ortopæder forklarer med medfødt svaghed af apofyserne (knogleudvækster, som musklerne er knyttet til).

Ætiologien af ​​godartede knoglevækst ses også ved reaktiv knogledannelse - hyperplastisk periosteal reaktion, hvor dannelsen af ​​ny knogle sker som reaktion på beskadigelse eller andre stimuli omkring knoglehinden (periosteum), som har en intern osteogen (knogledannende) ) lag.

Osteochondroma, dvs. Knogle- og bruskeksostose af epifysen (forstørret endeafsnit) af lårbenet og skinnebenet, samt eksostose af tarsalknoglens talus dannes ved arvelig Trevors sygdom (hemimelic epiphyseal dysplasia eller tarsoepiphyseal aclasia).[7]

Blandt de nævnte årsager og sådanne systemiske patologier som: arvelig pseudohypoparathyroidisme (genetisk bestemt resistens af målorganer eller parathyroidhormon), infantil kortikal hyperostose (Caffeys sygdom); Gardners syndrom; Albright arvelig osteodystrofi; systemisk ossificerende periostose (Marie-Bembergers syndrom); progressiv ossificerende myositis (Münheimers sygdom) osv.

Multiple knogleeksostoser (multiple exostosis syndrom, diaphyseal aklasia eller arvelige multiple osteochondromer) er en autosomal dominant arvelig lidelse, der normalt diagnosticeres hos børn i alderen 3-5 år. [8]Det mest ramte område er knæene, og der er også knogleovervækst på de lange knogler i de øvre ekstremiteter: eksostose af humerus (os humerus), eksostose af radius (os radius) og exostose af ulna (os ulna) ). Mindre almindelige lokaliseringer omfatter skulderbladene, hænderne, ribbenene, ryghvirvlerne og bækkenet.[9]

Exostoser hos børn og unge holder op med at vokse, efter at epifysepladerne (lamina epiphysialis) modnes.

Risikofaktorer

Faktorer, der øger risikoen for eksostoser omfatter: traumer; konstant fysisk overbelastning af visse skeletsegmenter; arvelighed og sporadiske genetiske mutationer, der fører til medfødte anomalier og systemiske skeletsygdomme; sekundær hyperparathyroidisme (som udvikler sig på grund af lave D-vitaminniveauer); degenerative-dystrofiske ledforandringer, arthritis og slidgigt; foddeformitet ved diabetes; og holdningsforstyrrelser.

Patogenese

For at forklare patogenesen af ​​knogleeksostose bemærker eksperter, at overvækst af knoglevæv refererer det til hyperostose, som har forskellige dannelsesmekanismer.

En af mekanismerne for eksostosedannelse, foreslået af Rudolf Virchow, er forbundet med forskydningen af ​​hyalinbrusk af epifysepladen (bruskvækstplade), som forårsager lateral knoglevækst fra metafysen - støder op til epifysepladen af ​​rørknogler.

En anden patogenetisk mekanisme kan være baseret på dysfunktionen af ​​hovedcellerne i knoglevæv - osteocytter, som ikke er i stand til mitotisk deling, men aktivt deltager i metabolismen af ​​knoglematrix, fordi de er mekanosensoriske celler. Forskellige mekaniske kræfter, der virker på knogler, kan stimulere osteocytter, hvilket resulterer i ændringer i strømmen af ​​intercellulær væske og deformation af knogleintercellulære substans (knoglematrix), som udgør størstedelen af ​​knoglemassen.

Osteocytter producerer proteinet sclerostin (kodet af SOST-genet), som undertrykker knogledannelsen og transmissionen af ​​intracellulære signaler mellem knogledannende osteoblaster og osteoklaster, der er ansvarlige for knogleresorption, hvilket er afgørende for den kontinuerlige knogleombygningsproces.

Derudover modvirker sclerostin aktiviteten af ​​knoglemorfogenetisk protein BMP3 - osteogenin, som hører til transformerende vækstfaktorer-beta (TGF-beta); det inducerer osteogen differentiering og udviser knogledannende aktivitet. Hvis syntesen af ​​disse proteiner og deres fysiologiske forhold forstyrres, forstyrres reguleringen af ​​knogledannelsen også.

Ved multiple exostose-syndrom er patogenese forårsaget af mutationer i EXT1- og EXT2-gener, der koder for glycosyltransferaseproteiner, der kræves til biosyntesen af ​​heparansulfat (et glycoprotein af den ekstracellulære matrix af alle væv). Det blev fundet, at fuldstændig fravær eller akkumulering af heparansulfat, såvel som kædeforkortelse i dets struktur, forstyrrer processerne for differentiering og spredning af epifyseplade-chondrocytter og korrekt knoglevækst.[10]

Symptomer Eksostose af knogler

Exostoser kan forekomme i enhver knogle og er enten asymptomatiske (og opdages tilfældigt ved røntgenundersøgelse) eller - når knogleovervæksten lægger pres på perifere nerver og blodkar - forårsager kroniske smerter af varierende intensitet.

Afhængigt af deres form, størrelse og placering fører eksostoser til begrænset bevægelse og funktionsnedsættelse. For eksempel kan høretab observeres med en eksostose af øregangen. Buccal exostose i form af torus mandibularis, en serie af glatte knoglede knuder langs ansigtets alveolære del af underkæben, forårsager symptomer såsom besvær med at tygge, synke og artikulation; overfladisk ulceration af den tilstødende slimhinde kan forekomme.

Exostose af kraniets frontalknogle (os frontale) er defineret som osteom i frontal sinus , som kan vise sig som smerter og tryk i frontale bihuler; med kompression på den okulære del af knoglen, der danner den øvre væg af øjenhulerne, er der fremspring af øjeæblerne, nedsat syn og problemer med øjenlågsmobilitet.[11]

Exostose af den occipitale knogle (os occipitale) ved det occipitale foramen ses sædvanligvis tilfældigt ved røntgen, selvom den kan blive symptomatisk med klager over smertefuld hævelse af knoglen bagerst i nakken, der forårsager smerter (især i liggende stilling).

En calcaneal exostose (os calcaneum) er hælspore eller Haglunds deformitet, en knoglebruskvækst på bagsiden af ​​hælen, også kaldet en retrocalcaneal exostose. De vigtigste symptomer er en "bule på hælen" og smerter i hælen ved gang og hvile. [12]Se også - Årsager til hælspore

Smerter, snurren i den øverste del af foden og tæerne er symptomer, der kan skyldes metatarsal wedge exostose - metatarsal exostose (osis metatarsus), som dannes på den øverste del af foden over svangen. Exostose af metatarsalhovedet kan manifesteres af smerter i metatarsophalangeal-leddet, når man går (med dets intensivering, når kroppens vægt overføres til forfoden), en følelse af stivhed i dette led om morgenen; interfingerneuralgi kan udvikle sig, og en callus kan dannes over knoglefremspringet.

Exostose af talusknoglen, en af ​​tarsale knogler, der danner bunden af ​​ankelleddet, kaldes en ankelknoglespore, som kan komprimere det omgivende bløde væv i anklen, hvilket forårsager hævelse og ømhed foran i ankelleddet, samt smerter, når foden er dorsalt bøjet.

Tibial exostose er oftest lokaliseret i den proksimale tibia; og peroneal exostose af tibia dannes også, hovedsageligt tæt på knæleddet. I begge tilfælde kan nærliggende nerveender blive komprimeret, hvilket forårsager smerte, kompressionsneuropatier med følelsesløshed og paræstesier; der er muskeldystoni, bevægelsesforstyrrelser og krumning af underbensknoglerne.

Femoral osteochondrom eller bruskeksostose af lårbenet (os femoris), som forekommer i lårbenets distale diafyse og strækker sig ind i metafyseregionen, kan forårsage smerter i knæet langs leddets midtlinje. Smerter af varierende intensitet er også forårsaget af indrykning af eksostosen i lårmusklerne og deres deformation. Når der dannes en knogleudvækst i området af trochanter minor, sker der en forsnævring af iskias-lårbensrummet og hævelse af quadriceps femoris-muskelen, og der mærkes smerter i hofteleddet.[13]

Eksostose af håndens mellemhåndsknogler (osis metacarpi) er en veldefineret knoglemisdannelse med en bred base, der rager ud i det bløde væv og er godt håndgribelig. Typiske klager er smerter, krumning af fingrene, følelsesløshed og begrænset mobilitet.

Isoleret knogle- og bruskeksostose af bækkenbenet (os ilium) kan vise sig med hævelse af blødt væv og ubehag i lænden.

Pubisk eksostose eller eksostose af øjenbrynsknoglen (os pubis), en smertefri knoglemasse eller tiltagende smertefuld klump i lyskeområdet, kan forårsage urethral kompression med vandladningsproblemer (og, hos mænd, ubehag under samleje).

Hos langt de fleste patienter manifesterer kliniske symptomer på arvelig multipel knogleeksostose (som oftest er lokaliseret i de peri-epifyseale områder af lange knogler) når de når teenageårene og omfatter: konstant smerte eller følelsesløshed på grund af nervekompression; nedsat cirkulation; varierende lemmerlængder; sene- og muskelskader; vinkeldeformiteter af de øvre og nedre ekstremiteter; og begrænset bevægelsesområde i leddene, der artikulerer de berørte knogler.[14]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af exostose af den eksterne auditive kanal omfatter obstruktion, der forårsager tilbagevendende otitis externa med smerter eller tinnitus, såvel som ledende høretab.

Exostose af kæbeknoglen kan øge blødende tandkød ved tandbørstning og skaber en trussel mod paradentose på grund af vanskeligheder med mundhygiejne.

Ud over reaktiv myositis er dannelsen af ​​utilsigtede bursae med udvikling af bursitis, en negativ konsekvens af osteochondrom, en knogle- og bruskeksostose af den proksimale tibia, der rager ind i hamstrings fossa, trombose af hamstringarterien og akut iskæmi i nedre lemmer.

Hvis eksostose af metatarsalhovedet eller talus er til stede, udvikles anterior impingement-syndrom i ankelleddet.

Konsekvenserne af multipel exostose-syndrom omfatter let væksthæmning, lemmerasymmetri, krumning og afkortning af en eller begge knogler i underarmen, deformitet i håndleddet (Madelungs deformitet), valgus-deformitet i knæet eller ankelleddet.

Det skal huskes, at en stigning i størrelsen af ​​en eksostose, der opstår efter skeletmodning, bør få en til at antage dens maligne transformation. Malignisering af et eksisterende osteochondrom til sekundært periprostetisk osteo- eller chondrosarkom er den farligste komplikation af multipel knogleeksostose, der påvirker omkring 4 % af patienterne.

Diagnosticering Eksostose af knogler

Diagnose af exostoser stilles på baggrund af patientundersøgelse og knogleundersøgelse , som bruges til:

• knogle røntgenstråler;
• knoglescintigrafi;
• Knogle ultralyd ;
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af knoglestrukturer (inklusive led).

Metoder til visualisering af knogleovervækst varierer afhængigt af dens placering, for eksempel bruges panorama-røntgenbilleder af maxillofacial-regionen i tandplejen, og otoskopi bruges i otolaryngologi.

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter: simpel eller aneurysmal knoglecyste, eosinofilt knoglegranulom, kronisk ostitis, osteomyelitis , deformerende osteodystrofi, godartet osteoid osteom af forskellige lokaliseringer, periostealt chondroma, progressivt ossificerende fibrodysplasi, osteosarplasi, osteosar.

Osteofytter - knoglevækst sekundært til slidgigt på ledkanterne - bør også differentieres.

Behandling Eksostose af knogler

Ætiologien og symptomatologien af ​​knogleeksostoser bestemmer taktikken for deres behandling. I tilfælde af asymptomatisk knogle- og bruskvækst udføres ingen terapi.

Konservativ behandling af Haglunds misdannelse (eksostose af hælbenet) omfatter: iført sko med lavere hæle, iført sko med åben ryg, brug af ortopædiske indlægssåler i sko, fysioterapi (inklusive massage og ultralydsterapi), indtagelse af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) og andre smertestillende midler. Eksterne midler kan også lindre smerter, såsom Diclofenac eller Nimesulide ledsmertestillende salver.

Nogle gange fjernes denne knoglevækst. For mere information, se. - Midler og behandlinger mod hælspore

Til occipital knogleeksostose kan bløde puder og anæstesi være effektive; Hos patienter, hvis symptomer ikke reagerer på medicin og fysioterapi, resulterer kirurgisk udskæring af knogleudvæksten i forbedring.

I tilfælde af stenose af den ydre auditive kanal ved knogleudvækster dannet i den, er deres fjernelse - osteotomi - indiceret.

Det skal forstås, at lægemiddelbehandling, herunder kortikosteroidinjektioner, ikke kan "opløse" eksostosen eller "adskille" den fra knoglen.

Behandling for arvelig multipel exostose involverer kirurgisk fjernelse af de knoglemisdannelser, der forårsager smerte, ubehag og begrænset bevægelse. Det udføres også for at genoprette ledmobilitet, forbedre cirkulationen eller til kosmetiske formål.

Ved læsioner i distale tibia, fibula og radius bør der udføres kirurgisk excision af osteochondrom for at forhindre deformitet af de tilsvarende led. Og for at korrigere forskydning af knoglerne i underekstremiteterne og håndleddene kan der udføres et kirurgisk indgreb såsom hemiepifysiodese.

Forebyggelse

I mange tilfælde kan knogleeksostose ikke forhindres, så de generelle anbefalinger til at forhindre denne patologi omfatter beskyttelse af øregangene mod koldt vand (når man dyrker vandsport), at bære behagelige sko, korrigere et forkert bid, udvikle korrekt kropsholdning og opretholde en sund vægt og kondition.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger også af årsagen til knogle- og bruskeksostoser. For eksempel, selv efter kirurgisk fjernelse af en exostose, noteres lokalt tilbagefald af osteochondrom i næsten 12% af tilfældene, hvilket kræver gentagne operationer udført for at eliminere klager forbundet med knogleeksostoser.