Anhidrose

Udskillelse af sved er en fysiologisk nødvendighed for den menneskelige krop, fordi sved fremmer termoregulering, eliminering af giftige og andre "unødvendige" stoffer. Men undertiden går svedenmekanismen tabt, begynder at arbejde med overtrædelser. En af disse "fiaskoer" er anhidrose - en tilstand, hvor svedkirtlerne ophører med at udføre deres funktion. Patologi kan påvirke, som ethvert specifikt område, og hele kroppen. Anhidrose er vanskelig at diagnosticere i de tidlige stadier, så sygdommen tager ofte et langvarigt forløb. 

Epidemiologi

Anhidrose er en tilstand, der karakteriserer forstyrrelsen i svedkirtlerne, og i oversættelse fra det græske sprog lyder det bogstaveligt talt som "mangel på sved." Erhvervede former for sygdommen er mere almindelige, og medfødte former er meget mindre almindelige (bogstaveligt talt i 2-6 tilfælde pr. Hundrede tusind nyfødte).

Den akutte erhvervede form for patologi diagnosticeres hovedsageligt i varmt vejr, selvom der er undtagelser.

Både kvinder og mænd er syge det samme. Ud over mennesker findes anhidrose også i dyreriget - for eksempel hos heste. Især ud for kysten af den Persiske Golf forekommer svækket svedtendens hos en af fem heste. [1]

Årsager anhidrose

Anhidrose kan udvikle sig på baggrund af læsioner i et hvilket som helst af ledene, der udgør kæden fra hjernebarken til udløbet af svedkirtlerne. Sådanne læsioner kan være:

• Patologier i centralnervesystemet.

Den generaliserede form af anhidrose er et almindeligt tegn på atrofiske processer i kroppen sammen med et fald i blodtryk, ekstrapyramidale og cerebellære lidelser. Patienter kan klage over periodisk spontan svedtendens, som er asymmetrisk i de tidlige stadier af patologi. Generaliseret eller makulær anhidrose uden ortostatisk trykreduktion findes ofte i Parkinsons sygdom, sporadisk parkinsonisme og supranuklear progressiv lammelse. Sådanne krænkelser kan ledsages af svedefunktionen i ansigtsområdet, som kan betragtes som en slags kompensationsreaktion. [2]

Processerne med demyelinisering af de centrale termoreguleringsveje fører ofte til anhidrose hos patienter, der lider af multipel sklerose - især med stadigt fremadskridende patologier. Udviklingen af generaliseret anhidrose bemærkes ofte i perioden efter slagtilfælde og efter thalamotomi-operation. Skader på rygmarven fører til en forstyrrelse af termoregulering under det berørte område, hvilket kan skyldes disinhibering af visse neurale kredsløb. Da vasodilateringsfunktionen samtidig går tabt på baggrund af tetraplegi, kan anhidrose føre til udvikling af hypertermi. [3]

• Patologier, der påvirker det perifere nervesystem.

Med fysiologiske aldersrelaterede processer forværres kvaliteten af termoreguleringen i kroppen, hvilket er forbundet med indflydelsen af perifere nervøse og andre faktorer. En vigtig rolle spilles også af den genetiske disposition og kvaliteten af den individuelle tilpasning af organismen. Alvorlig anhidrose bemærkes ofte i nogle patologier i det perifere nervesystem. På baggrund af en stigning i temperatur eller fysisk aktivitet falder tolerance over for termiske effekter hos mange patienter: generel svaghed, svimmelhed, åndenød, rødme i huden, takykardi og risikoen for stigning i hedeslag.

• Polyneuropati.

Distal anhidrose diagnosticeres ofte hos de fleste patienter med perifer neuropati. Den mest almindelige årsag til neuropati er diabetes mellitus, hvor der er en funktionsfejl ved termoregulerende sved i henhold til den polyneuropatiske variant (type "handsker" og "sokker"). Med væksten af patologi er udviklingen af asymmetrisk og total anhidrose mulig. [4],  [5], [6]

Nogle autoimmune neuropatier ledsages af selektiv skade på autonome neuroner. I dette tilfælde kan anhidrose bemærkes sammen med et fald i fordøjelsesmotilitet, ortostatisk hypotension, patologiske pupillereaktioner og en neurogen blære. Hos patienter bestemmes autoantistoffer mod ganglioniske acetylcholinreceptorer. [7]

Anhidrose kan ledsage neuropatier som følge af amyloidose, alkoholisme, vaskulitis, Fabry og Tanger-sygdomme,  [8]Negeli-Franceschetti-Jadasson syndrom,  [9] stikkende varme. [10]Begrænset anhidrose forekommer i spedalskhed.

Svedeforstyrrelser observeres i arvelige sensoriske-motoriske neuropatier af den fjerde og femte type (mangel på smertefølsomhed og anhidrose). [11]

• Ross syndrom.

Øget segmental anhidrose kombineret med areflexia og Adie-elever er en klinisk triade, der er karakteristisk for Ross syndrom. En sådan anhidrose er asymmetrisk. Patologi er forårsaget af defekter i postganglioniske neuroner. [12]

• Kronisk form for idiopatisk anhidrose.

Anhidrose udvikler sig i en isoleret form eller i forbindelse med autonome lidelser. Patienter klager over hudrødme, en følelse af varme, svimmelhed, åndenød, svaghed. Symptomer skyldes fysisk aktivitet eller feber.

• Dermatologiske patologier.

Brændskader, stråling, inflammatoriske hudlæsioner, ar osv. - alle disse faktorer kan forårsage delvis anhidrose. Overtrædelsen bliver ofte en konsekvens af psoriasis, ichthyosis, lav, sklerodermi, eksfoliativ dermatitis. En anden grund er nekrose i svedkirtlerne på grund af lægemiddelforgiftning, kulilteforgiftning. [13]

Midlertidig anhidrose kan forekomme som en bivirkning af antikolinerge lægemidler, tricykliske antidepressiva, phenothiaziner. For eksempel, når der tages topiramat hos patienter, er der en undertrykkelse af kulsyreanhydrase i svedkirtlerne.

Risikofaktorer

Anhidrose kan udvikle sig som et resultat af forskellige sygdomme og lidelser i kroppen. Imidlertid vises problemet ofte på baggrund af sådanne problemer:

• lidelser i vandelektrolytmetabolisme eller andre metaboliske processer, langvarig forgiftning, fordøjelsesforstyrrelser, infektiøse sygdomme med utilstrækkelig væskeopfyldning;
• arvelig disposition forbundet med svækket aktivitet i svedesystemet, det autonome nervesystem;
• tendens til neuropatier, autoimmune sygdomme, kirurgiske og diagnostiske invasive indgreb, der kan føre til skade på nervestammerne;
• langvarig lægemiddelterapi, stråling, kemoterapi, indtagelse af krampestillende midler, lægemidler baseret på belladonna, akrikhin;
• hudpatologier og skader, traumer (inklusive kemiske og termiske forbrændinger).

Anhidrose udvikler sig oftere hos ældre såvel som hos personer, der lider af kronisk alkoholisme.

Patogenese

Den svedende funktion af kirtler med samme navn er et af de vigtigste led i termoregulering i den menneskelige krop. Med en stigning i de passende værdier for den interne temperatur, som bestemmer hypothalamus, stimuleres visse dele af det autonome nervesystem refleksivt, hvilket fører til øget generaliseret svedtendens, vasodilatation og øget respiration. Dette svar giver kroppen mulighed for at opretholde termisk stabilitet og homeostase. Den neuronale retning, der er involveret i denne reaktion, starter fra den præoptiske region af hypothalamus langs den mediale region af den laterale ledning af hjernestammen til synapser på de preganglioniske neuroner i den mellemliggende mellemliggende rygsøjle. [14]Yderligere adskiller stien for postganglioniske sympatiske kolinerge fibre sig til adskillige svedkirtler, og der er flere millioner af dem. De fleste af dem findes i palmar- og plantarzoner og de mindste i ryggen. [15]Forskellige dele af kroppen er innerveret af sådanne segmenter af rygmarven:

• ansigt og øjenlåg - T ₁  T ₄;
• hænder - T ₂  T ₈;
• torso - T ₄  T ₁₂;
• ben - T ₁₀  L ₂.

Forkert svedtendens manifesterer sig normalt i form af øget funktion (hyperhidrose) og dens fald (hypohidrose). Med komplet dysfunktion af svedkirtlerne taler de om anhidrose - fraværet af sved. I alvorlige tilfælde kræver anhidrose akut medicinsk intervention, da det kan føre til feber, termisk udmattelse, hedeslag og endda død. 

Symptomer anhidrose

Symptomer på medfødt anhidrose er forskellige, men ofte er arvelig patologi karakteriseret ved sådanne tegn som forstyrrelser i tandprotesen, deformation af knogle-ansigt og mangel på hår. I den nyfødte periode og i barndommen lider børn af adskillige overtrædelser af termoregulering, hvilket kan føre til udvikling af hypertermiske komplikationer. I voksenalderen kan patientens tilstand overvåges og kompenseres ved at begrænse fysisk aktivitet, undtagen at være i varme forhold, hvilket sikrer en tilstrækkelig indtagelse af vand i kroppen.

I kronisk generaliseret anhidrose er der allerede på et tidligt tidspunkt en øget følsomhed over for forskellige ekstreme temperaturer, hvilket udgør en potentiel fare for patienten. Huden hos sådanne patienter er tyndt og tørt, karakteriseret ved regional hyperkeratose, kløe, hyperæmi, afskalning i ansigt og hænder, uanset årstid (situationen forværres om vinteren). Ved fysisk aktivitet frigøres ikke sved, det bliver svært for kroppen at opretholde en normal temperatur. Processen involverer det lacrimale og slimhindede kirtelsystem: patienten udvikler tørt øjensyndrom, der er tørhed i nasopharyngeal regionen. Et dårligt hydreret øjeæble fører til symptomer som brændende, grynet øjne. En inflammatorisk proces såsom konjunktivitis eller blefaritis kan udvikle sig. Tørhed i næseslimhinden fremkalder et astmalignende klinisk billede.

Hvis der udvikles en akut generaliseret form for anhidrose, så taler de om en livstruende tilstand. Patientens sundhedstilstand forværres hurtigt op til en alvorlig tilstand. Hjerteslag øges, vejrtrækningen bliver mere intens. En hurtig ophobning af metaboliske produkter forekommer i kroppen. Den daglige mængde urin øges, fordøjelsessystemets arbejde afbrydes. Patienten mister sin appetit, men føler ofte intens tørst, hvilket er særligt smertefuldt med stigende dehydrering. I nogle tilfælde er tørst fraværende - for eksempel hvis anhidrose skyldes en eller anden underliggende sygdom. [16]

Rusen vokser, hvilket yderligere øger temperaturen. Den generelle tilstand forstyrres hurtigt, funktionen af organer og systemer i kroppen er forstyrret. En sådan patient kræver akut lægehjælp.

Med den lokale form for anhidrose lider en persons generelle tilstand ikke. Huden i det berørte område begynder at skrælle af, tørhed og revner vises. Patologien kan dog kun identificeres direkte i løbet af en omfattende diagnose.

Første tegn

De første "klokker" af udviklingen af anhidrose vises oftest, når en person er i varme forhold eller får intens fysisk aktivitet. På dette tidspunkt kan følgende bemærkes:

• fravær af svedudledning på typiske steder (armhuler, ryg, lyske, ansigt og pande);
• svimmelhed
• rødme i ansigtet
• spastiske muskelsammentrækninger, krampetrækninger;
• generel svaghed
• øget kropstemperatur.

De berørte områder af huden bliver let skadet, der dannes revner, der kan blive inficeret. Som et resultat af manglende evne til at fjerne giftige stoffer fra kroppen kan der udvikle sig forgiftning ledsaget af feber, autonome lidelser. På intakte hudområder er en kompenserende stigning i sved ikke udelukket.

Når de første mistænkelige symptomer er fundet, skal du:

• gå ikke ind i varme og indelukkede rum, hvis det er muligt, skal du tænde for klimaanlægget;
• bære tøj lavet af lette naturlige stoffer;
• konsulter en læge og fortæl om problemet.

Forms

Anhidrose kan have en anden udviklingsetiologi, varierende grader af sværhedsgrad. Afhængigt af dette er sygdommen opdelt i flere muligheder, som gør det muligt for lægen mere nøjagtigt og hurtigt at formulere essensen af patologien, forudsige de mulige konsekvenser og ordinere korrekt behandling.

Praktiserende hudlæger taler normalt om disse typer anhidrose:

• Medfødt anhidrose observeres normalt hos mennesker med hypoplastiske og aplastiske ændringer i svedkirtlerne. Patologi overføres på en autosomal recessiv måde, og de første tegn kan observeres allerede i den nyfødte periode. Sygdommen har et kronisk generaliseret forløb kombineret med andre medfødte lidelser.
• Erhvervet anhidrose er resultatet af andre patologier eller lidelser i visse funktioner i kroppen. Den erhvervede form er ofte klinisk forskellig, kan forekomme i flere varianter:
  • den akutte form udvikler sig på baggrund af forgiftning eller metaboliske lidelser, ledsages af alvorlige termoreguleringsforstyrrelser, generelle forgiftningstegn, har en ugunstig prognose;
  • den kroniske form udvikler sig med lidelser i det autonome nervesystem med atrofiske processer, der påvirker svedkirtlerne;
  • den tropiske form er typisk for regioner med varme klimatiske forhold på baggrund af lavt væskeindtag ledsaget af udseendet af vesikulære udbrud, hvilket skyldes tilstopning af svedkirtlens udgange med mikroskopiske partikler af støv, snavs osv.;
  • fokalformen vises på begrænsede områder af bagagerummet, lemmerne eller ansigtet - for eksempel er denne mulighed karakteristisk for Bernard-Horner syndrom ledsaget af ptosis, miosis, enophthalmos og anhidrose;
  • den generaliserede form spredes til hele kroppen, den kan også påvirke andre kirtelsystemer - især slimhinde nasopharyngeal og lacrimale kirtler (den såkaldte okulære anhidrose).

Medfødt ufølsomhed over for smerter med anhidrose

Denne patologi henviser til sjældne arvelige lidelser, der overføres på en autosomal recessiv måde. Sygdommen ledsages af en forstyrrelse af følsomheden af smertereceptorer. Det kliniske billede er præsenteret med følgende tegn:

• ufølsomhed over for smertefulde stimuli;
• svigt af termoregulering
• oligofreni;
• tendens til selvskading;
• anhidrose;
• periodiske vejrtrækningsbesvær
• spontan feber.

Sved forekommer ikke, når de udsættes for varme, smerte, følelsesmæssige eller kemiske stimuli.

Essensen af udviklingen af patologi er som følger. Mutationsændringer i NTRK1-genet forårsager unormal udvikling af kolinerge, sympatiske neuroner (især dem, der innerverer svedkirtlerne) og sensoriske nerveceller lokaliseret i dorsale spinalrødder. Forkert myelinering af perifere fibre forekommer. Hjælpetegn på patologi: modstandsdygtighed over for smerter på baggrund af bevarede taktile og gustatoriske fornemmelser. Ethvert forsøg på at fremkalde sved er forgæves, fra termiske effekter til pilocarpintest eller elektrisk stimulering. Når temperaturen stiger, er det ineffektivt at tage antipyretiske lægemidler, men fysiske køleteknikker "fungerer".

Patienter har regelmæssig osteomyelitis, aseptonekrose, og deres tænder falder tidligt ud. Ved udførelse af elektromyografi bemærkes ingen nedsat nerveledning.

Komplikationer og konsekvenser

Den vigtigste komplikation af anhidrose anses for at være en krænkelse af termoregulering og overophedning af kroppen, hvilket er en særlig fare for børn i barndommen.

Følgende bivirkninger registreres oftest:

• krampetrækninger forårsaget af krænkelse af termoregulering (muskelspasmer, trækkende smerter i lemmer, mave og ryg)
• udmattelse som følge af termisk ubalance (ledsaget af generel svaghed, kvalme, takykardi);
• hedeslag (kritisk overophedning af kroppen, der ledsages af depression og bevidstløshed, hallucinationer og, hvis der ikke ydes hjælp, død).

Da komplikationer i anhidrose udvikler sig ret hurtigt, er det nødvendigt at aflevere patienten til et medicinsk anlæg snarest muligt for at yde kvalificeret hjælp.

En typisk bivirkning ved akut generaliseret anhidrose er nyre- og leverdysfunktion. På baggrund af progressiv beruselse opstår en overbelastning af disse organer, som efterfølgende kan forårsage udvikling af kronisk utilstrækkelig funktion og en tilstand af dekompensation. Med dehydrering og hurtigt tab af blodplasma er der en fortykkelse af blodet med tilsyneladende tegn på utilstrækkelig hjerteaktivitet.

Diagnosticering anhidrose

Det er ikke svært at bestemme tilstanden for anhidrose hos en patient. Vanskeligheder opstår normalt med at identificere årsagen til denne overtrædelse, og det er yderst nødvendigt at fastslå den provokerende faktor: tilstrækkeligheden af den ordinerede behandling og dens resultat afhænger af dette. [17]

For at undgå fejl, ordineres en omfattende diagnose baseret på modtagelse af både laboratorie- og funktionelle oplysninger. Til konsultation er læger med andre specialiteter involveret: det kan være en neurolog, endokrinolog, gastroenterolog, reumatolog, hudlæge, genetiker. [18]

Først og fremmest lytter lægen nøje til patientens klager. Sådanne klager kan omfatte:

• intens tørst
• hyppig og rigelig vandladning
• tør hud og slimhindevæv, reduceret sved og spyt, hovedpine, generel svaghed, kvalme, feber, kramper, øget hjerterytme osv.;
• fordøjelsesforstyrrelser.

Under den fysiske undersøgelse lægger lægen vægt på tør hud og slimhinder og andre karakteristiske tegn. [19]

Generelt giver diagnoseskemaet følgende undersøgelser:

• Blod- og urinprøver, undertiden et koprogram, histologisk undersøgelse af huden, konfokalmikroskopi eller grafitaftryk af palmaroverflader og fødder (for at udelukke genetisk patologi).
• Urinanalyse ifølge Zimnitsky.
• Kvantitative undersøgelser af svedkirtlenes funktionalitet, test af pilocarpin-induceret sved (med introduktionen af pilocarpin øges svedproduktionen).
• Genetisk test - for at afklare sandsynligheden for arvelig patologi.

Instrumentdiagnostik tildeles i henhold til individuelle indikationer. Følgende procedurer vises oftest:

• kontrastforstærket magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
• undersøgelse af nyrernes funktionalitet og struktur, herunder for at udelukke elektrolyt-metaboliske lidelser.

Differential diagnose

Anhidrose skal skelnes fra sådanne sygdomme:

• Sjogrens syndrom , ektodermal dysplasi, Van den Bosch syndrom (sammen med fravær af svedtendens, sebumsekretion falder, hår, negle og slimhindevæv falder ud og bliver tyndere, væksthæmning og et fald i intellektuelle evner bemærkes);
• Rothmund-Thomson syndrom
• medfødt pachyonychia ;
• onychogryposis;
• palmar-plantar hyperkeratose;
• follikulær hyperkeratose;
• familiedysautonomi af type 2, medfødt ufølsomhed over for smertesyndrom (karakteriseret ved forstyrrelser i termoregulering, oligofreni, en tendens til selvskading, periodiske åndedrætsbesvær, feber). [20]

Med familiedysautonomi indikerer diagnosen følgende ændringer:

• forkert hudreaktion på intradermal indgivelse af histamin;
• elevernes miosis, når de indpodes med en 2,5% opløsning af methacholinchlorid.

Behandling anhidrose

Behandling for anhidrose reduceres til at eliminere årsagerne, der provokerede problemets udseende. Det tager ofte meget tid og tålmodighed at finde disse grunde. En integreret tilgang til diagnostik hjælper dog med at finde den nødvendige provokerende faktor.

Konservativ behandling reduceres til brugen af generelle og lokale indflydelsesmål. Det generelle terapeutiske regime inkluderer individuel recept på cytostatika, kortikosteroider, beroligende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske præparater og vitaminpræparater. [21]

Medfødte former for anhidrose kan ofte ikke helbredes fuldstændigt, derfor ordineres kun symptomatisk behandling og lægemidler for at forhindre udvikling af komplikationer.

Vitaminbehandling består normalt af at tage multivitaminer, der indeholder vitamin A og B ₁₂.

Lokal fokal anhidrose er den nemmeste at behandle: nogle gange er det nok for patienten at bruge fugtighedsgivende eksterne midler og drikke rigeligt med væsker. Men den generaliserede form kræver normalt indlæggelse af patienten: sammen med symptomatisk behandling udføres intravenøs infusion af saltopløsninger. [22]

Lægemidler

Hvis det var muligt at fastslå årsagen til anhidrose, er behandlingen specifikt rettet mod den primære sygdom:

• med autoimmun patologi - for eksempel Sjogrens syndrom eller systemisk sklerose - terapi er baseret på at tage immunsuppressiva;
• neurologiske sygdomme er ofte irreversible, derfor ordineres behandling for at forhindre yderligere forværring af problemet;
• erhvervet generaliseret anhidrose kan forsvinde af sig selv, da den har en tendens til spontan remission.

Der er en masse information om effektiviteten af systemisk brug af kortikosteroidmedicin - for eksempel methylprednisolon.

I mange tilfælde bliver følgende lægemidler de valgte lægemidler:

Methylprednisolon	Lægemidlet tages oralt. Dosering og varighed af indlæggelse overvejes af lægen individuelt. Den daglige dosis tages en gang dagligt eller hver anden dag, helst om morgenen, umiddelbart efter måltiderne. Mulige bivirkninger: kvalme, arytmier, dysmenoré, øget intrakranielt tryk.
Mileran	Lægemidlet ordineres som et kursus eller kontinuerligt med et individuelt doseringsvalg afhængigt af kliniske symptomer og hæmatologiske parametre. Langvarig behandling kan føre til bivirkninger som undertrykkelse af knoglemarv, øgede blodpropper, idiopatisk lungebetændelse.
Methotrexat	Lægemidlet tages oralt i individuelle doser. I gennemsnit tages 10-25 mg af lægemidlet oralt en gang om ugen. Som komplikationer ved behandling kan patienten udvikle inflammatoriske processer i slimhindevævet og myelosuppression. Sådanne fænomener kræver en dosisreduktion eller suspension af behandlingsforløbet.
Plaquenil	Hydroxychloroquinlægemidlet tages sammen med mad (du kan drikke et glas mælk). Tildel den mindste effektive mængde, ikke mere end 6,5 mg / kg kropsvægt pr. Dag. Mest sandsynlige bivirkninger: hududslæt, dyspepsi, svimmelhed, ændringer i hudpigmentering.

Forebyggelse

Da anhidrose er ret vanskelig at behandle, og nogle former for sygdommen overhovedet ikke helbredes, er det vigtigt at være særlig opmærksom på forebyggelsen af denne lidelse. Patienter med anhidrose bør undgå brugen af lægemidler, der kan forværre den patologiske tilstand. Disse uønskede lægemidler inkluderer:

• antikolinergika;
• botulinumtoksin;
• opioide lægemidler;
• Clonidin;
• barbiturater;
• antagonister af a-2 receptorer;
• Zonisamid;
• Topiramat.

Mennesker med svedproblemer bør begrænse enhver aktivitet, der kan hæve deres kernetemperatur. Øget fysisk aktivitet er kun tilladt under tilsyn af en læge, og øvelser skal kun udføres i et køligt og godt ventileret område. Tøj til aktive øvelser skal være lette, løse, lavet af naturlige stoffer. [23]

Med henblik på forebyggelse er det vigtigt at søge lægehjælp rettidigt for at identificere og behandle eventuelle sygdomme i kroppen.

Vejrudsigt

Den medfødte form for anhidrose reagerer praktisk talt ikke på behandlingen, derfor har den en relativt dårlig prognose. Den erhvervede form af sygdommen kan elimineres, forudsat at passende passende behandling udføres. [24]

Tilsætningen af komplikationer, forsinket behandling forværrer prognosens kvalitet.

For at optimere udfaldet af sygdommen har lægerne ikke kun udviklet passende behandling, men også forebyggende og genoprettende anbefalinger til patienter:

• det anbefales at overholde en sund livsstil, spise høj kvalitet og afbalanceret, udelukke alkohol og stimulerende drikkevarer;
• nægte at tage visse lægemidler, der påvirker svedkirtlerne negativt;
• som understøttende foranstaltninger udfører du regelmæssigt myostimulationsprocedurer, manuel terapi, fysioterapiøvelser. [25]

Anhidrose er en kompleks sygdom, der stadig kan kontrolleres. Sandt nok, til dette er det nødvendigt at bruge en stor indsats, være tålmodig og nøje følge alle lægens recept.