Behandling af seksuel dysfunktion

Behandling af den medfødte patologi af seksuel udvikling består af flere aspekter. Hovedproblemet er etableringen af patientens køn, der er passende for sine biologiske og funktionelle data under hensyntagen til prognosen for muligheden for seksuel aktivitet.

Når svarende til et gulv underudviklede kønsorganer, fravær eller kirurgisk fjernelse af gonaderne, samt i væksthormonniveauer lidelser er nødvendigt at gennemføre korrektion danne nærmer normal fænotype og har et normalt niveau af kønshormoner.

Kirurgisk korrektion af gulvet tilvejebringer dannelsen af ydre kønsorganer, afhængigt af den valgte køn (feminized maskulinisering eller rekonstruktion), samt spørgsmålet om skæbnen for de gonader (deres fjernelse, fjernelse af bughulen eller nedgradering af testiklerne i pungen). Ved valg af en mandlig patient med testikelkræft dysgenese rudimentær livmoder fjernelse fra vores synspunkt, ikke nødvendigvis, fordi i fremtiden sin tilstedeværelse giver ingen komplikationer. Nogle patienter med syndromet af ufuldstændig maskulinisering og testikulær feminisering skal skabe en kunstig vagina.

Valg af køn, som i alle tilfælde af hermafroditisme, afhænger af graden af maskulinisering af de eksterne genitalier og den androgenproducerende evne af testikler. I forbindelse med et fald i vævsfølsomhed overfor androgener giver substitutions androgenbehandling ikke altid den ønskede effekt. Kirurgisk korrektion i den mandlige retning ledsages af, at testiklerne oftest er ekstra-abdominale, så der er ikke behov for laparotomi. Biopsi af begge testikler er nødvendig ikke kun for onkologiske indikationer, men også til forudsigelse af deres funktionelle evner.

Kirurgisk korrektion i retning af den kvindelige vagina kompliceres af den funktionelle handicap: foruden plast feminiserede af ydre kønsorganer og fjernelse af testiklerne, i de fleste tilfælde er det nødvendigt at gøre driften af skabe en kunstig vagina. Arbejdet i de senere år har vist begrundelsen for korrigerende kirurgiske tiltag i en fase i barndommen. Ved hjælp af metoden for sigmoidal colpopoiesis viste de sig ikke kun effektiviteten af funktionelle muligheder for seksuel liv i fremtiden, men også den enorme deontologiske betydning af fuldstændig tidlig korrektion.

Taktik i forhold til testikler til puberteten er samlet: Hvis der ikke er nogen tumorændringer, udføres deres ventrofixering. I puberteten kan testiklerne udvise uønsket androgen aktivitet, der forårsager grovhed af stemme, hirsutisme. Derefter fjernes de under underlivets hud, hvor de blev fikset.

Hormonal korrektion i valget af den kvindelige udviklingsretning er substitutions, men adskiller sig fra den med den medfødte patologi af seksuel udvikling med de lagrede derivater af Müller-derivaterne. I betragtning af fraværet af livmoderen er menstruationsfunktionen uerstattelig, så der er ikke behov for cyklisk indføring af kvindelige kønshormoner; de gives konstant, dagligt for hele perioden svarende til den frugtbare alder. Dette er udviklingen af kvindelige sekundære seksuelle karakteristika, der supplerer kirurgisk rehabilitering.

Hormonal terapi af patienter med kvindelig civilsex

Når agenesis eller i de tilfælde, hvor testikulære former for tvekønnethed valgt hunkøn og testikler, der skal fjernes for onkologiske indikationer eller for at undgå uønsket androgenization, er der behov terapi kvindelige hormon narkotika. Behandling er en erstatning (supplerer manglen på endogent østrogen). Derfor fortsætter behandlingen fra puberteten alderen for hele perioden svarende til stamtavlen. Målet med terapi kvindelige kønshormoner - på at fremme korrekt dannelse af den kvindelige fænotype, udvikling af kvindelige sekundære seksuelle karakteristika og forplantningsorganer og forhindre manifestation af kastration syndrom. Hos patienter med mangel på gonadal pubertet med gonadotropin indhold stiger kraftigt, hvilket afspejler en overspænding af hypothalamus-hypofyse-systemet. Bevis for, om substitutionsbehandling er tilstrækkelig med lægemidler af kvindelige kønshormoner, er en reduktion i niveauet af gonadotropiner fra blod til normalt.

Patienter indlagt under observation dopubertatnogo alder, anbefales østrogenterapi at starte tidligst den periode, der svarer til den fysiologiske pubertet, under hensyntagen til barnets vækst og graden af knoglealder hul fra den faktiske. Når den høje og skarpe efterslæb af knoglealder (som er mere ofte observeret i "ren" gonadal agenesis syndrom og eunuchoid form for ufuldstændig maskulinisering) skal starte østrogenterapi siden 11-12 år. Dette bidrager til en hurtigere modning af skeletet og forhindrer udviklingen af subgigantisme og eunuchoid legemsforhold. Med kort statur ("turnaround" -former) og et lille hul i knoglealderen fra den egentlige behandling, anbefales det at starte fra 14-16 år, så lukningen af "vækstzoner" sker så sent som muligt.

Da behandlingen udføres i lang tid, er det bedre at ordinere orale præparater. Kun i de tilfælde, hvor en eller anden grund, er deres anvendelse uønsket (dårlig bærbarhed, lav effektivitet) er det nødvendigt at ty til parenteral administration af den østrogene virkning af depotpræparater (østradioldipropionat, østradiolbenzoat, osv P.). Normalt plejer de at efterligne den gradvise stigning i deres niveau i pubertalperioden med østrogenbehandling. Behandling kan påbegyndes enten med en cyklisk (intermitterende) ordning eller i første omgang, indtil udseendet af induceret menstruation. Kontinuerlig typen starten østrogenbehandling vi foretrækker, som sædvanlig på denne baggrund er der menstrualnopodobnye krovootdeleniya, der efter vores mening, afspejler deres egne hypothalamus cykler. "Justering" til de afslørede egne cykler, kan yderligere behandling udføres på cyklisk skema fra 5. Til 26. Cyklus. Naturligvis, udseendet af menses induceret kun mulig i patienter med lagrede mullerian derivater, dvs.. E. På agenese gonadal dysgenese syndrom og testikler. I andre patienter er der ikke behov for at skifte til dette terapiforløb.

Biogormonalnoe terapi østrogener og gestagener udføres senere, når udviklingen af østrogen gennemførelsesorganer "mål" (bryst, ekstern og intern kønsorganer) bliver tilstrækkeligt og simulerede naturlige tofasede cyklusser. I betragtning af psyken hos patienter, der bliver tvunget til at blive behandlet i mange år, bør ordningen forenkles så meget som muligt. Den bedste virkning giver udskiftning terapi biogormonalnymi østrogen-progestin medicin almindeligvis anvendes i raske kvinder til svangerskabsforebyggelse (infekundin, bisekurin, ikke-ovlon og m. P.). Østrogenindhold i dem er tilstrækkeligt til at inducere induceret menstruation og videre udvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Den gestageniske komponent forhindrer de patologiske manifestationer af relativ hyperestrogeni (hyperplastiske processer i endometrium og brystkirtler).

Gode virkninger vi har observeret på en kombination af syntetisk estrogen administration med 12,5% opløsning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulært på dag 17 fremkaldt af sløjfen. Vi tror kontraindiceret pauser substitutionsterapi kvindelige kønshormoner hos patienter med gonadal agenesis og efter kastration: fjernelse af hormonbehandling straks fører til en stigning i hypofyse gonadotropisk aktivitetstype postcastration syndrom og bidrager til dens iboende endokrinnoobmennyh og karlidelser. Et højt niveau af gonadotropiner kan stimulere forekomsten af metastaser af gonadale tumorer. Samtidig er estrogenerstatningsterapi til agenese gonader og kastration i modsætning til anvendelsen af disse hormoner, når lagrede ovarier (fx som svangerskabsforebyggende eller menopausale lidelser) ikke resulterer i risikoen for at udvikle endometrisk eller brystcancer, som dosen af østrogen lægemidler ikke summeres med endogene østrogener og giver ikke en høj mætning af kroppen med disse hormoner.

Med utilstrækkelig udvikling af kønsbehåring fordeling i visse tilfælde begrundet med yderligere indgivelse af androgener, såsom methyltestosteron (5-10 mg sublingualt i 3-4 måneder med den 5. Til den 26. Cyklus af de simulerede østrogene lægemidler). Med den bevare følsomhed overfor androgener i denne periode udvikles tilfredsstillende seksuelle hår, selv om udviklingen af brystkirtler kan hæmmes. Vores observationer af denne gruppe varer omkring 30 år. Det omfatter flere hundrede patienter med forskellige former for præ-ovarie fravær af æggestokke og post-state tilstande.

De modtagne resultater giver grundlag for at tale om høj effektivitet af princippet om erstatningsterapi valgt af os ved præparater af kvindelige kønshormoner. Som regel opnås fuld feminisering af fænotypen: vegetative lidelser karakteriseret ved kastration elimineres; Inferioritetskompleks på grund af manglende seksuel udvikling forsvinder; patienten kan skabe en familie.

Kontraindikationer til substitutionsbehandling for sådanne lægemidler i denne gruppe af patienter er meget begrænsede: det er en individuel intolerance og alvorlig leversygdom.

Efter fjernelse af gonader om gonocytom er der ingen kontraindikationer for postoperativ substitutionsbehandling for kvindelige kønshormoner. Tværtimod er disse betingelser grundlaget for øget behandling, da gonadale tumorer er hormonafhængige, og øget gonadotrop aktivitet efter kastration er uønsket.

Komplikationer af hormonudskiftningsterapi var begrænset til individuel intolerance over for lægemidlet, hvilket krævede udskiftning eller overgang til parenteral administration af østrogener. Der var sjældne tilfælde af relativ hyperstrogenisering (mastopati, forlænget menorrhagi). Forbindelsen af gestagens fjernede som regel disse fænomener.

Hormonal terapi af patienter med mandlige civile køn. Hvis patienter med forskellige former for tvekønnethed vælges af mandlige og udvikling af mandlige sekundære seksuelle karakteristika langsomme eller utilstrækkelige, bagud "ben alder" af selve, der er en risiko for dannelse evnuhoidizma og krænkelser af type kastration syndrom, der er klager af seksuel svaghed, er det nødvendigt at ty til den behandling med androgen medicin.

I modsætning hertil patienter med gonadal dysgenese med kvindelige fænotype behov for konstant estrogenerstatningsterapi grund af mangel på gonaderne, hankøn, som regel, valgt i tilfælde, hvor der er grund til at antage tilstedeværelsen af androgen aktivitet af sine egne testikler. Terapi hos disse patienter er ikke kun substituerende. Nogle gange er det nødvendigt at stimulere funktionen af ens egne gonader af gonadotropiner. Det bør erindres, at overdreven aktivitet af androgen kan forårsage uønsket undertrykkelse af endogene gonadotropt aktivitet og som en konsekvens, tab af funktion og uden defekte testikler. Så det er bedst at begrænse minimum for en given patient doser af androgener ved at indtaste deres intermitterende brug. I nogle tilfælde er alterneringen af behandling med androgener og præparater af gonadotropiner begrundet. Ifølge litteraturen og vore observationer, humant choriongonadotropin, ikke kun stimulerer cellerne leydigovy, men øger også følsomheden tkaney- "mål" til androgen handling. Større doser af gonadotropiner, kan dog bidrage Hyalinosis sædkanaler.

Omtrentlige ordninger for hormonbehandling.

• Kontinuerlig erstatningsterapi (med en kvindelig fænotype):
  • a) synestrol ved 0,001 g (1 tablet) pr. Dag i 3-6-12 måneder
  • b) mikrofolin-forte ved 0,05 mg (1 tablet) dagligt;
  • c) mikrofollin forte af 0,05 mg (1 tablet) dagligt kontinuerligt, 12,5% opløsning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulær injektion hver 10 dage for 3-6 måneder (i tilfælde af mastitis patienter uden mullerian afledte strukturer) .
• Cyklisk erstatningsterapi (med kvindelig fænotype):
  • a) mikrofolin forte på 0,05 mg (1 tablet) dagligt fra den 1. Til den 20. Dag i hver måned eller fra den femte til den 26. Dag i cyklen
  • b) mikrofolin-forte ved 0,05 mg (1 tablet) dagligt fra den 1. Til den 15. Dag i hver måned eller fra den femte til den 20. Dag i cyklen, grain til 0,01 g (1 tablet) 3 en gang om dagen sublinguelt fra den 16. Til den 21. Dag eller fra den 21. Til den 26. Dag i cyklen;
  • c) infekundin (bisekurin, ikke-ovlon osv) ved 1 tablet om dagen fra den 1. Til den 21. I hver måned eller den 5. Til den 26. Dag i en cyklus ..;
  • g) infekundin (bisekurin, ikke-ovlon) 1 tablet om dagen 1st til 21th i hver måned eller en 5-til 26-dages cyklus, 12,5% opløsning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulært på 16. Dag af infecundine indtag;
  • d) 0,005 g af methyltestosteron 1-2 gange om dagen med 1 m til 21 th dag eller 5- til 26-dages cyklus i 3-4 måneder under tungen (for udvikling af sekundære legeme hår).
• Androgenation (med mandlig fænotype):
  • a) methyltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 gange om dagen sublinguelt i 1 måned. Bryder mellem kurser - 2-4 uger;
  • b) choriongonadotropin (choriogonin) 500-1500 ED intramuskulært 2-3 gange om ugen for et kursus på 10-20 injektioner pr. år 2-3 kurser;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulært en gang om måneden, konstant (med alvorlig testikelfejl som erstatningsterapi);
  • d) 10% opløsning af testanat pr. 1 ml intramuskulært en gang hver 10-15 dage permanent (erstatningsterapi).

Klinisk undersøgelse af patienter med medfødt patologi af seksuel udvikling er en nødvendig betingelse for behandling. Ved optagelsesalderen kan hyppigheden af en læge besøg ikke være mere end en gang om året. Særlig betydning for dispensarobservation er erhvervet i præpubertat og pubertal, når spørgsmålet om hormonel korrektion af fysisk og seksuel udvikling opstår. Siden en alder af 7-8 er der behov for en årlig radiografi af håndledene med radiocarpale led for at vurdere dynamikken i modning af skeletet. Med et signifikant lag i knoglealderen fra det egentlige hormon bør terapi begynde tidligere. Af særlig betydning er knoglealdernes dynamik hos patienter med vækstretardering, der modtager anabolske eller sexdroger. Hurtig modning af skeletet kræver en reduktion i dosering eller seponering af behandlingen. På baggrund af at tage sexhormoner i pubertetsalderen, bør patienter undersøges mindst 3-4 gange om året, efter fødslen og voksenalderen 2-3 gange om året.

En vigtig rolle i dispensarobservation spilles af psykologisk og seksologisk observation. Sådanne patienter tolererer næppe forandring af lægen, kommunikation med andre specialister. Tålmodig kontakt med en fast læge er særlig vigtig for dem. Det er nødvendigt at understrege behovet for at observere en streng medicinsk hemmelighed ved diagnosen: Ufrivillig afsløring af det kan føre til alvorlige overdrev hos patienterne, op til selvmordsforanstaltninger.

Klinisk opfølgning skal udføres af en læge-endokrinolog med deltagelse af en gynækolog, urolog og psykoneurolog.

Vejr gunstig for livet, om social tilpasning af det bestemmes af nøjagtigheden af udvælgelse køn (med intersex betingelser), tilstrækkeligheden af udskiftning og / eller stimulering hormonsubstitutionsbehandling, der tilvejebringer en tilsvarende udvikling af den valgte køn fænotype, evnen til at tilpasse sig samfundet, et normalt sexliv og ægteskab. Prognosen for at stimulere frugtbarhed hos langt størstedelen af patienterne er ugunstig. Patienter, der bevarer frugtbarhed, er sjældne undtagelser.

Uarbejdsdygtigheden hos patienter med medfødt patologi af seksuel udvikling er utvivlsomt begrænset i forbindelse med den absolutte eller relative utilstrækkelighed af den anabolske virkning af kønshormoner. Med systematisk passende behandling forbedres det. Dens mere signifikante begrænsninger ses undertiden i kromosomale sygdomme, Shereshevsky-Turner og Klinefelter syndromer, "turnaround" -formen af testikulær dysgenesesyndrom. Nogle af disse patienter har defekter ikke kun somatisk, men også mental udvikling, hvilket kræver udvælgelse af en specialitet svarende til deres evner. Den disciplin, omhu og samvittighedsfuldhed, der er karakteristisk for flertallet af sådanne patienter, giver som regel deres arbejdsmæssige tilpasning. Kun enkelte patienter i forbindelse med de særlige forhold i den mentale tilstand skal overføres til handicap.