Årsagerne og patogenesen af panhypopituitarisme

Hormon-hypothalamisk insufficiens adenogipofizarnoy systemet udvikles på grundlag af infektiøse, toksiske, vaskulær (fx systemiske collagensygdomme), traumer, kræft og allergiske (autoimmune) læsioner af forlappen af hypofysen og / eller hypothalamus.

Et lignende klinisk syndrom forekommer også som følge af stråling og kirurgisk hypofysektomi. Enhver infektion og forgiftning kan føre til en forstyrrelse af funktionen af det hypotalamiske adenohypofyse-system. Tuberkulose, malaria, syfilis i den seneste tid forårsagede ofte destruktive processer i hypothalamus og hypofysen med den efterfølgende udvikling af syndromet Simmonds. Reduktion af den samlede forekomst af disse kroniske infektioner har reduceret deres rolle i forekomsten af hypotalamus-hypofyseinsufficiens.

Sygdom kan ske efter influenza, encephalitis, tyfus, dysenteri, purulente processer i forskellige organer og væv med tromboemboliske komplikationer og hypofyse nekrose, traumatisk hjerneskade, ledsaget af intracerebrale blødninger i hypothalamus eller cyster i hypofysen til dannelse som følge af resorption hæmatom. I centrum for udviklingen af hypopituitarisme kan være svampe-, hæmokromatose, sarcoidose, primær og metastatiske tumorer.

En af de hyppigste årsager til sygdom hos kvinder er abort og især arbejdskraft, eklampsi komplicere de sidste måneder af graviditeten, sepsis, tromboemboli, massiv (700-1000 ml), blodtab, hvilket fører til afbrydelse af cirkulation i hypofysen, vasokonstriktion, hypoxi og nekrose. Gentagen og hyppig graviditet og fødsel, som faktorer af funktionel hypofyse stress kan bidrage til udviklingen af hypofyseinsufficiens. I de seneste år, hypothalamus-hypofyse insufficiens hos kvinder med svær forgiftning anden halvdel af graviditeten, i nogle tilfælde forbundet med udviklingen af autoimmune processer (auto-aggression). Bevis for dette er påvisning af autoantistoffer til at udtrække hypofyseforlappen.

Iskæmiske ændringer i det, selvom det er sjældent, men kan forekomme hos mænd efter gastrointestinal, nasal blødning og som følge af systematisk, langvarig donation.

I en række patienter kan årsagerne til hypopituitarisme ikke påvises (idiopatisk hypopituitarisme).

Uanset arten af de skadelige faktorer og arten af den destruktive proces, der fører til sidst til atrofi, krympe og sklerose af hypofysen, den patogenetiske grundlag af sygdom i alle kliniske varianter af hypothalamus-hypofyse insufficiens er reduktion eller fuldstændig undertrykkelse af produktion adenogipofizarnyh tropic hormoner. Som følge heraf forekommer sekundær hypofunktion af binyrerne, skjoldbruskkirtlen og gonadalkirtlerne. I sjældne tilfælde kan den samtidige involvering i den patologiske proces af den bageste lap af hypofysen stilk eller reducere omfanget af vasopressin med udviklingen af diabetes insipidus. Det skal forstås, at den samtidige reduktion af kortikosteroider og ACTH, vasopressinantagonistisk mod vandudskiftning kan neutralisere og afbøde de kliniske manifestationer af vasopressin-mangel. Dog reducere sin aktivitet som respons på osmolær belastning observeres hos patienter med syndrom Skien og i fravær af kliniske tegn på diabetes insipidus. På baggrund af kortikosteroiderstatningsbehandling sandsynligvis en manifestation af diabetes insipidus. Afhængig af beliggenhed, intensitet og bredde måske endda destruktive proces, komplet (panhypopituitarisme) eller delvist, når tilbageholdte produkterne fra en eller flere hormoner, tab eller reduktion af hormon i hypofysen. Meget sjældent, især når tomme Sella syndrom, kan isoleres fra hypofunktion af trope hormoner.

En reduceret produktion af væksthormon og dermed dets universelle virkning på proteinsyntese fører til progressiv atrofi af glatte og skeletmuskler og indre organer (splanchnomycria). Der er en opfattelse af, at det er hypotalamukernernes inddragelse i den patologiske proces, der bestemmer udviklingshastigheden og sværhedsgraden af udtømning.

Fejl i syntesen af prolactin fører til agalakti. Desuden kan posttraumatisk hypotalamisk panhypopituitarisme med den prolactininhiberende faktor kombineres med et højt niveau af prolaktin. Hyper-pro-tinæmi og hypopituitarisme er noteret i maligne prolactinomer.

Transient eller vedvarende hypopituitarisme, delvis eller fuldstændig, kan komplicere operativ eller strålingsbehandling af hypofyser og hypothalamus tumorer. Operationen af hypofysektomi opstår undertiden undertiden med det formål at undertrykke de kontrinlagte hormoner hos patienter med alvorlig progressiv diabetisk retinopati med truslen om synstab.

Obduktion

Pangipopituitarisme udvikler sig, når skaden ikke er mindre end 90-95% af hypofysen. Sjældent skyldes det aplasia i hypofysen på grund af det medfødte mangel på organet eller manglen i dannelsen af Ratkas lomme. Nogle gange er der kun anterior lob af kirtlen. Congenital atrofi forekommer sædvanligvis på basis af hypofysenes kompression fra Ratka's lomme.

Akut hypofysitis (purulent hypofysitis) som årsag til panhypopituitarisme skyldes septikæmi eller infektion fra tilstødende områder. I disse tilfælde kan abscesser, der ødelægger hypofysen, begynde. En af de sjældne årsager panhypopituitarisme - lymfoide hypophysitis med massiv lymfoid infiltration af hypofysen og udskiftningen af lymfevævet, som kan være forbundet med andre autoimmune sygdomme i de endokrine organer.

Granulomatøse læsioner af hypofysitarien af forskellige etiologier ledsages ofte af hypopituitarisme på grund af ødelæggelse af hypofysen. Tuberkulose af dette endokrine organ opstår, når processen formidles, og patologiske ændringer i den er typiske for tuberkulose af lokalisering. Syphilis af hypofysen udvikler sig enten som en diffus ardannelse eller som en gummy proces, der ødelægger kirtlens væv.

Hypothalamisk syfilitisk svigt som følge af skader, sarkoidose, giant cell granulomer suprasellar metastaser (pineal germinomas og andre tumorer) - panhypopituitarisme mulig årsager.

I generaliseret og hæmokromatose forekommer gemosideroze jern aflejring i parenchymale celler i hypothalamus og hypofysen, efterfulgt af destruktion af cellerne og udviklingen af fibrose ofte i hypofyseforlappen. Ved histiocytose findes X-xantomale aflejringer og histiocytiske celleinfiltrater ofte i begge dele af hypofysen. De forårsager ødelæggelsen af kirtelceller.

Kronisk hypofyse insufficiens kan være forårsaget af funktionelt inaktive kromofobt adenom af hypofysen, intrasellyarnymi og ekstrasellyarnymi cyster, tumorer :. Craniopharyngiom, gliom hypothalamus eller visuelle vejkryds suprasellar meningeom, angiom ben hypofyse, etc. I alle disse tilfælde trombose portal fartøjer kan være den vigtigste årsag til ødelæggelse hypofyse væv. Ødelæggelse af tragten fører til fuldstændig død af hypofysenes anterior lob. Årsag nekrose af adenohypofysen med syndromet er Skien okklusiv spasmer arterioler ved stedet for deres forekomst i den forreste del; det varer 2-3 timer, hvor nekrose af hypofysen opstår. Genoptagelse af blodstrømmen gennem karrene i tragten gendanner ikke cirkulation gennem de påvirkede iskæmiske portal fartøjer. Ofte ledsager postpartum blødning intravaskulær koagulation fører til thrombose passivt strakte skibe eller nekrose af store dele af hypofysen, hovedsagelig central. På dette sted vises et ar, forkalkning og endog forening.

Hypopituitarisme syndrom familie, kombineret med øget sæde og tyrkisk syndrom "tom Sella syndrom," forekommer eftervirkningerne af barndommen hypofysetumorer underkastet vinder relatere spontant, men forårsage uoprettelige kompression og atrofi af hypofyseforlappen.

Personer, der døde af hypofyseinsufficiens, fandt fra 1-2 til 10-12% af det konserverede hypofysevæv. I neurohypophysen er markerede subkapsel-atrofi og ar-ændringer noteret. I hypothalamus (i de bakre, supraoptiske og paraventrikulære kerner) udvikles atrofiske ændringer med tiden og i subventrikulære kerne hypertrofi af neuroner. I de indre organer (i hjertet, lever, milt, nyrer, skjoldbruskkirtel, gonader og binyrerne) er der atrofiske ændringer, nogle gange med svær fibrose.