Katarakt hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Katarakt - enhver opacitet af linsen. Forholdet mellem deprivation-amblyopi og grå stær, der opstod i barndommen understreger betydningen af at eliminere denne årsag til handicap hos børn. Tidlig diagnose og behandling er de vigtigste handlinger, der skal træffes for at forhindre vedvarende tab af syn.

[1], [2], [3], [4]

Årsager til katarakter

Kataraktets ætiologi kan ikke bestemmes i alle tilfælde. En grundig morfologisk undersøgelse, en undersøgelse af forældre og en passende laboratorieundersøgelse hjælper dog med at etablere en diagnose hos mange patienter.

Fælles årsager til katarakt hos børn er:

• arvelighed;
• Autosomal recessiv arvelighed (sjælden, undtagen metaboliske lidelser);
• autosomal dominerende arvelighed - forreste polære lagdelt grå stær (kan kombineres med mikroftalmos);
• X-bundet af recessiv egenskab (Lowe syndromer, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterin infektioner

Indførelsen af obligatorisk vaccination reducerede signifikant forekomsten af rubella-associeret em-briopati. Ikke desto mindre bør et barn med en diffus grå stær, både ensidig og bilateral, gennemgå en test for at udelukke rubella virus; Til dette formål undersøges barnet og moren for tilstedeværelsen af antistoffer mod immunoglobulin G (IgG) og IgM.

Afbrydelse af udveksling

Udviklingen af grå stær er forbundet med en række metaboliske lidelser, herunder følgende.

• Galactosemia - årsagen er en mutation af genet kodende for galactose-1-phosphat uridyltransferase og lokaliseret på den korte arm af 9 kromosomet. Symptomer omfatter diarré, opkastning, gulsot, hepatomegali og gram-positiv septikæmi. Normalt opdages grå stær ikke før barnet har generelle klager. Heterozygositet for galactosemi skaber risikoen for dannelse af katarakt under pubertet.

Udnævnelsen i starten af sygdommen mælkefri kost forhindrer dannelsen af grå stær.

• Wilsons sygdom er en krænkelse af jernmetabolisme, ledsaget af en subkapsulær grå stær, der ligner en solsikkeblomst.
• Hypokalcæmi er en kombination af epileptiske anfald, udviklingsforstyrrelser og delikate hvidlige peger opacitet i linsen.
• Diabetes mellitus - i ungdomsår udvikler juvenil diabetes ofte opaciteter af linsens kortikale lag.
• Hypoglykæmi - der begynder i den tidlige barndom, forårsager uigennemsigtighed i linsen, som er reversibel i naturen.
• Autosomalt recessivt syndrom, herunder mælkesyreose, mitokondriell patologi, hypertrofisk kardiomyopati og medfødt katarakt.

Kromosomal patologi og andre syndromer

• Trisomi 21 - modne grå stær, der ofte forekommer i tidlig barndom.
• Cri du Chat syndrom skyldes den delvise deletion af den korte arm af det femte kromosom og kombineres med lavtliggende ører og hjertesygdom.
• Syndrom Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). En kombination af dyscephaly, dwarfish vækst, hypothyroidism i øjenvipper, tændinger anomalier, blå sclera og medfødte katarakter.
• Martsolfs syndrom (Martsolf) - mental retardation, micrognathia, brachycephaly, fladning af overkæben, bred brystben og vedvarende deformation af foden.
• Marinesco-Sjogren syndrom er mental retardation, cerebral ataxi, myopati.
• Spot chondrodysplasi - forekommer i 3 former: autosomio-recessiv, X-linket dominant og autosomal dominant. X-koblet katarakt, muskelspasticitet og mental retardation. Autosomalt recessivt encephalo-øje-skelet-ansigts syndrom - mental retardation, mikrocephaly, leddets ankylose, mikrognathia.
• Chazel-JIaypu syndrom (Czeizel-Lowry) - mikrocephaly, Perthes hoftsygdom og katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaic syndrom - uslebne træk, slynge kinder, hypertelorisme, tyndt hår og grå stær. Tetrasom af den korte arm af det 12. Kromosom.
• Progressiv spin-cerebral ataxi, høretab, perifer neuropati og katarakt.
• Proksimal myopati med svaghed i ansigts- og okulær muskulatur, hypogonadisme, ataksi og katarakt.
• Schwars-Jam-pelsyndromet er medfødt myotonisk myopati, ptosis, skeletforstyrrelser, mikroftalmier og katarakt.
• Katarakt, mental retardation, mikrodonation og hypertrichose.
• Velo-cardio-facial syndrom - fremspringende næse, depression af næsens vinger, micrognathia, kløft gane.
• Andet.

Steroid og stråling grå stær

Langvarig kortikosteroidbehandling skaber en risiko for at udvikle en posterior subkapsulær grå stær, der regres i tilfælde af hurtig afbrydelse af steroidbehandling. Lignende grå stær forekommer hos børn, der modtager strålebehandling.

Uveitis

Ofte dannes subkapsulære grå stær i kombination med pars planitis og juvenil reumatoid arthritis.

Præmaturitet

Der er rapporter om forbigående opacitet langs den bageste linse sutur i premature spædbørn.

[5], [6]

Behandling af grå stær

Præoperativ undersøgelse

I tilfælde af medfødte binokulære og progressive katarakter, hvis åbenhed lukker optikaksen, er det tydeligt vist, at det tidlige kirurgiske indgreb er vist. Med partielle katarakter er det svært at afgøre, om det er svært at få linsen til at forårsage amblyopi. I sådanne tilfælde hjælper kataraktens morfologi: Atomkatarakter fremkalder ofte udviklingen af amblyopi, snarere end lamellar. Ikke desto mindre er det nødvendigt med en undersøgelse i dynamikken for at klarlægge hensigtsmæssigheden af kirurgisk indgreb hos en patient med lamellar grå stær.

For at klarlægge muligheden for en negativ effekt af den kombinerede patologi på den funktionelle virkning af kirurgi er det vigtigt at evaluere øjets tilstand og andre strukturer.

Monokulære medfødte katarakter

Spørgsmålet om obligatorisk kirurgisk fjernelse af medfødte monokulære grå stær forbliver relevant. På trods af det faktum, at nogle børn, der opereres i de første måneder af livet, kan opnå en fremragende synsstyrke, forbliver synsskarpheden i de fleste patienter med monokulære medfødte katarre lave. Forældre bør advares om vanskeligheden ved at opnå en høj og stabil funktionel effekt.

Generel undersøgelse

En generel undersøgelse af en patient med medfødt eller udviklende katarakt bør aftales med børnelæger. I nogle tilfælde viser morfologien for linsens opacitet (for eksempel i tilfælde af PGPS), at der ikke er behov for en generel undersøgelse. I andre tilfælde udføres en detaljeret undersøgelse for at udelukke metaboliske eller infektiøse årsager til sygdommen.

Drift af grå stær hos børn

For nyfødte børn er den mest hensigtsmæssige metode til fjernelse af monokulære eller binokulære medfødte grå stær teknikken af lenvitretomi udført på det lukkede øje. Denne procedure giver et frit optisk center og tilgængeligheden af retinoskopi i den postoperative periode. Teknikken er ikke forbundet med en betydelig risiko for frigørelse af nethinden, selvom der fortsat er behov for langvarig opfølgning af patienten i den postoperative periode.

Hos børn over 2 år, med mulighed for intraokulær linseimplantation, foretrækkes standardteknikken for linsepåvirkning.

I den tidlige postoperative periode bliver det i et stort antal af disse patienter på grund af forstyrrelser af den bageste kapsel nødvendigt at udføre YAG laserkapsulotomi.

Teknikken for phacoemulsification anvendes sjældent til patienter i børnealderen.