Agranulocytose

Leukocytter, som alle ved, er nødvendige for kroppen, som beskyttere fra forskellige fremmedlegemer, der kommer ind i blodet og kan forårsage forskellige sygdomme. Tilstanden for menneskelig immunitet afhænger direkte af antallet af leukocytter i hans blod.

Agranulocytose er en patologisk tilstand af blod i svær form, som er karakteriseret ved et fald i niveauet af leukocytter i blodet på grund af mængden af granulocytter, som er den vigtigste fraktion af de ovennævnte leukocytter.

Hvis niveauet af hvide blodlegemer i blodplasmaet falder til 1,5x10 ⁹ per ml blod, og granulocytter - 0,75h10 til ^9, den samme ml blod, i dette tilfælde kan vi tale om udseendet af agranulocytose. Granulocytter repræsenteres af sådanne blodkomponenter som neutrofiler, basofiler og eosinofiler. Andre partikler af leukocytter hedder agranulocytter. Og de omfatter monocytter og lymfocytter. Men det er værd at bemærke, at andelen af serum granulocyt såsom eosinofiler og basofiler, er relativt lav. Derfor kan deres reduktion ikke påvirke udseendet af denne sygdom. Derudover er der med nogle former for agranulocytose en stigning i niveauet af eosinofiler i blodplasmaet. Derfor ofte kaldet agranulocytose så synonym som kritiske neutropeni, som er karakteriseret ved en kritisk fald i neutrofiler i blodet serum.

Patologiske processer i denne sygdom er som følger. I en sund organisme, bakterier og andre mikroflora, der overstiger dens befolkning, eksisterer det fredeligt med "mesteren". Der er tilfælde af symbiose af bakterier og mennesker til fremstilling af stoffer, der er nyttige for kroppen. For eksempel udviklingen af K-vitamin i tarmkanalen, undertrykkelsen af patogen mikroflora og så videre. Af leukocytterne tillader primært granulocytter ikke at multiplicere og sprede sig til patogener. Men med et fald i antallet af de ovennævnte blodpartikler har organismen ikke længere evnen til at indeholde spredningen af forskellige patogene bakterier og svampe. Denne kendsgerning fører til fremkomsten af smitsomme sygdomme af forskellige typer og forekomsten af komplikationer.

[1], [2], [3]

Årsager til agranulocytose

Årsagerne til agranulocytose er ret vægtige. Det er bare det, som de siger, opstår der ikke en så alvorlig sygdom.

Så de forudsætninger, der kan føre til patologiske ændringer i blodet omfatter:

• Virkningerne af ioniserende stråling og strålebehandling.
• Indtagelse af kemikalier som benzen.
• Virkninger af insekticider - stoffer der bruges til at dræbe insekter.
• Konsekvenserne af brugen af visse lægemidler, der direkte undertrykker hæmopoiesis. Disse stoffer indbefatter virkningerne af cytostatika, valproinsyre, carmazepin, beta-lactam antibiotika.
• Konsekvenserne af at bruge medicin, der virker på kroppen, som haptener - er stoffer, der ikke kan stimulere en person til at fremstille antistoffer mod dem og dermed starte immunforsvar. Til de samme stoffer indgår stoffer baseret på guld, antithyroid-gruppers stoffer og andre.
• Tilgængelig i menneskets historie nogle sygdomme af autoimmun natur. Indflydelsen på processen med agranulocytose af lupus erythematosus og autoimmun thyroiditis er kendt.
• Indkomsten af visse infektioner i menneskekroppen, for eksempel Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitis. Udseendet af disse sygdomme ledsager neutropeni i moderat stadium, men nogle mennesker kan have agranulocytose.
• Infektionerne i kroppen i generaliseret form, der påvirker mange organer og væv hos en person. Arten af fremkomsten af infektiøse processer kan være både viral og bakteriel.
• En stærk grad af emaciation.
• Der er krænkelser af genetisk oprindelse i en persons anamnese.

[4], [5], [6], [7]

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose manifesterer som regel sig i smittefarlige processer i kroppen, som er forårsaget af mikroorganismer som bakterier og svampe.

Symptomer på agranulocytose er som følger:

• Fælles tegn på sygdommen er udtrykt i:
  • feber,
  • svaghed
  • svedtendens,
  • åndenød,
  • øget hjertefrekvens.
• Specifikke symptomer på sygdommen er afhængige af inflammationskilden og typen af smitsom. Derfor er en person, der har en historie med denne dysfunktion, mulige manifestationer af nekrotiserende angina, lungebetændelse, hudlæsioner og så videre.
• Hvis agranulocytosen udvikler trombocytopeni, begynder personen at lide øget blødende væv.
• For det første begynder smittefarlige læsioner at berøre det menneskelige mundhule, fordi det indeholder en stor mængde patogen mikroflora. Med et lavt indhold af granulocytter i blodet begynder patienten i første omgang forskellige problemer med mundhulen, som manifesteres i:
  • stomatitis - inflammatoriske processer i mundslimhinden,
  • gingivitis - inflammatoriske processer i tandkød,
  • tonsillitis - inflammatoriske processer i tonsillerne,
  • faryngitis - inflammatoriske processer i strubehovedet.

Det er kendt, at leukocytter med denne sygdom sandsynligvis ikke kommer ind i infektionsfokus. Derfor er det berørte område dækket af fibro-nekrotisk væv. På overfladen af infektionslokalisering kan der opdages et snavset-gråt løb, og bakterier begynder at formere sig under det. På grund af det faktum, at mundhulen i mundhulen forsynes rigeligt med blod, kommer toksiner fra bakteriens vitale aktivitet ind i blodet. Og så bæres der ved hjælp af generel blodgennemstrømning gennem patientens krop, hvilket forårsager symptomer på generel forgiftning i et vanskeligt stadium. Derfor udvikler patienten feber i høj form, ledsaget af en temperatur på ca. 40 grader og derover. Der er også svaghed, kvalme og hovedpine.

Læs mere om symptomerne på agranulocytose her.

Diagnose af agranulocytose

Diagnose af agranulocytose er følgende:

• En generel blodprøve samt urin og afføring.
• En blodprøve, hvor det er vigtigt at fastslå niveauet af reticulocytter og blodplader.
• At tage en sternal punktering, samt at studere myelogrammet.
• Indhentning af data om blodets sterilitet, som tages gentagne gange, på toppen af manifestationen af feber. Det er vigtigt at studere følsomhed for patogen flora til antibiotika.
• Undersøgelser af biokemisk blodanalyse, hvor det er muligt at bestemme mængden af totale protein- og proteinfraktioner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, transaminase, urinstof og kreatin.
• Passage af undersøgelse hos otolaryngologen.
• Passage af eksamen hos tandlægen.
• Røntgenundersøgelse af lungerne.

Resultaterne af en generel blodprøve, hvor du kan diagnosticere agranulocytose, vil blive beskrevet nedenfor. Men andre indikatorer skal vise følgende billede:

• i knoglemarvsundersøgelser - et fald i niveauet af myelokaryocytter, en forstyrret funktion af modning af granulocytter, der karakteriserer forskellige stadier af celleudvikling, et forøget antal plasmaceller.
• med en generel analyse af urin - tilstedeværelsen af proteinuri (forbigående) og cylindruri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Blodtest for agranulocytose

Med agranulocytose er en vigtig blodprøve en vigtig laboratorietest. Tilstedeværelsen af denne sygdom kan påvises ved sådanne resultater som en stigning i ESR, tilstedeværelsen af leukopeni og neutropeni, som kan karakteriseres selv ved granulocyternes fuldstændige forsvinden. Mængden af granulocytter er mindre end 1 x 10 ⁹ celler i μl blod. Også for det kliniske billede af sygdommen er forekomsten af en vis lymfocytose. Nogle gange etableres anæmi, det vil sige et reduceret indhold af røde blodlegemer. Der kan også være trombocytopeni og / eller monocytopeni. En vigtig faktor i etableringen af en diagnose er påvisning af plasmaceller i blodet, omkring en eller to procent.

Biokemiske blodprøver (BAC) undersøgelser viser, at gamma globuliner, sialinsyrer, fibrin og seromucoid er indeholdt i et forøget volumen.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Behandling af agranulocytose

For en så alvorlig sygdom som agranulocytose er kompleks behandling nødvendig. Det er vigtigt at tage en række foranstaltninger, som omfatter følgende punkter:

• Præcisering af årsagen til patologi og dens eliminering.
• Oprettelse til patienten af optimale betingelser for genopretning, som omfatter fuld sterilitet.
• Der træffes forebyggende foranstaltninger mod forekomsten af infektiøse infektioner samt behandling af eksisterende infektioner og deres komplikationer.
• Passage af proceduren for transfusion af leukocytmasse.
• Formålet med steroidbehandling.
• Passage af procedurer, som stimulerer leukopoiesis.

Det er vigtigt at forstå, at behandlingen af agranulocytose kræver en individuel tilgang i hvert enkelt tilfælde. Specialister tager højde for mange faktorer, der kan påvirke behandlingen af sygdommen. Disse faktorer omfatter:

• årsagen til sygdommen og arten af dens oprindelse,
• grad af sygdomsprogression,
• eksisterende komplikationer
• patientens køn,
• patientens alder,
• tilgængelig i historien om den ledsagende sygdom underliggende sygdom.

Parallelt med behandlingen af hovedproblemet anbefales følgende terapier:

• Hvis der er et sådant behov, er det muligt at ordinere afgiftningsterapi, som udføres på en standard måde.
• Ifølge patienten behandles anæmi.
• Med de foreliggende symptomer behandles patienten med et hæmoragisk syndrom.
• Måske korrigerende effekt på andre aktualiserede problemer.

Lad os overveje mere detaljerede metoder til behandling af agranulocytose, der er tilgængelige i praksis:

• Hvis patienten har en signifikant grad af leukopeni sammen med agranulocytose, er dette sæt problemer en indikation for brugen af etiotropisk behandling. En sådan behandling består i aflysning af radioterapi sessioner og brug af cytostatika. Patienter, der fik et kraftigt fald i hvide blodlegemer på grund af at tage stoffer, der ikke har en direkte myelotoksisk effekt, med lægemiddel agranulocytose, bør stoppe med at tage disse lægemidler. I tilfælde af at lægemidlerne er blevet afbrudt i tide, er der store chancer for hurtig genopretning af leukocytternes niveau i blodet.
• Akut agranulocytose kræver, at patienten placeres under betingelser med fuldstændig sterilitet og isolering. Patienten er anbragt i en steril boks eller afdeling, som forhindrer hans kontakt med det ydre miljø for at forhindre infektion med forskellige infektioner. Regelmæssige kvarts sessioner bør afholdes på værelset. Besøg af slægtninge til syge mennesker er forbudt, indtil patientens blodtilstand forbedres.
• I denne tilstand af patienten udfører behandlingspersonalet terapi og profylakse af infektiøse komplikationer. Antibakterielle lægemidler, der ikke har myelotoksisk virkning, anvendes. Sådan terapi er indikeret, hvis niveauet af leukocytter i blodet reduceres til 1 x ^{10 9} celler pr. 1 μl blod og selvfølgelig til lavere værdier. Der er også nogle funktioner, når korrektionen af visse betingelser: diabetes mellitus, kronisk pyelonephritis og andre foci af infektiøse processer kræver anvendelse af antibiotika som en profylakse og på et højere niveau i blodleukocytter - omkring 1,5x10 ⁹ celler pr ml blod.

Ved infektionsbehandling som forebyggende foranstaltning bruger specialister et eller to antibakterielle lægemidler, der gives til patienten i en gennemsnitlig dosis. Medicin administreres intravenøst eller intramuskulært afhængigt af lægemidlets form.

I nærvær af alvorlige infektiøse komplikationer anvendes to eller tre antibiotika, som har et bredt spektrum af virkninger. Doserne gives maksimalt, lægemidlet indgives oralt såvel som intravenøst eller intramuskulært.

For at undertrykke multiplikationen af patogen tarmflora i de fleste tilfælde er administration af ikke-absorberbare (som ikke absorberes i blodet) antibiotika ordineret.

Samtidig foreskrives samtidig brug af svampedræbende medicin, for eksempel Nystatin og Levorin.

Kompleks terapi forudsætter en temmelig hyppig recept på immunglobulinpræparater og antistapylokokplasma.

Alle ovennævnte antiinfektionsforanstaltninger anvendes, indtil patientens agranulocytose forsvinder.

• Metoder til transfusion af leukocytmasse. Denne behandlingsmetode er indiceret til de patienter, der ikke har antistoffer mod leukocyt antigener. Samtidig forsøger specialister at undgå tilfælde af afvisning af den indførte masse. Til dette formål bruger de systemet med HLA antigener, hvilket tillader at kontrollere kompatibiliteten af patientens leukocytter med leukocytterne af det injicerede lægemiddel.
• Terapi med glukokortikoider. Indikationer for brugen af denne type medicin er immun agranulocytose. Effektiviteten af denne behandling skyldes det faktum, at glucocorticoider har en retarderende virkning på antileukocytantistoffer mere præcist på deres produktion. Også lægemidlene i denne gruppe har evnen til at stimulere leukopoiesis. Ifølge standardordningen anvendes Prednisolon i dette tilfælde, hvilket viser sig at blive brugt fra fyrre til hundrede milligram om dagen. Dosis falder gradvist efter at blodindikatorerne viser processen med at forbedre patientens tilstand.
• Stimulering af leukopoiesis. En sådan foranstaltning er nødvendig for myelotoksisk og medfødt agranulocytose. Moderne medicinsk praksis angiver den temmelig vellykkede anvendelse af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF).

Forebyggelse af agranulocytose

Forebyggelse af agranulocytose kan udtrykkes i følgende aktioner:

• Brugen af procedurer, der udgør antallet af leukocytter i blodet. Disse procedurer indbefatter granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) terapi eller granulocyt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF).
• Det er vigtigt at medtage lægemidler i forebyggelsesordningen for leukocytab, som stimulerer deres produktion og forhindrer forsvinden af disse partikler.
• Det er nødvendigt at etablere en kost, der omfatter et stort antal produkter, der bidrager til genoprettelsen af knoglemarvsfunktionen og produktionen af leukocytter. Det er nyttigt at sprede din kost med fede fisk, kyllingæg, valnødder, kyllingekød, gulerødder, rødbeder, æbler og helst juice og blandinger af saft fra disse naturlige rigdomme. Det er også vigtigt at medtage i menuen til patientens havkalke, avocado, jordnødder og spinat.

Prognose for agranulocytose

Prognosen for agranulocytose hos voksne med forskellige typer sygdomme er som følger:

• Med akut agranulocytose har den operative og korrekte sundhedspleje til en patient en stor grad. På dette afhænger muligheden for opsving, samt forebyggelse af infektiøse komplikationer. Et vigtigt punkt er mængden af granulocytter i blodet, bestemt efter en laboratorietest. Ikke mindre vigtig faktor, som påvirker en gunstig prognose, betragtes som den indledende tilstand af menneskers sundhed før den fremkomne patologi.
• I den kroniske form af sygdommen bestemmes udsigterne til genopretning af den underliggende sygdom, der forårsagede denne patologiske tilstand.

Udsigterne for genopretning i sygdomsformer af barndom er som følger:

• Prognosen for Costman's syndrom (barnegenetisk genetisk bestemt agranulocytose) har hidtil været ugunstig til det yderste. Især for nyfødte fremkaldte sygdommens tilstedeværelse et dødeligt udfald. Men for nylig har den granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) vist sig at være en god terapi.
• Med agranulocytose mod en baggrund for cyklisk neutropeni hos børn er prognosen relativt gunstig. Som aldersforandringer blødgør sygdomsforløbet.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt er i sig selv inden for ti til tolv dage efter fødslen af barnet. Det er vigtigt at forhindre udviklingen af infektiøse komplikationer, hvilket udtrykkes i korrekt anvendt antibiotikabehandling.

Agranulocytose er en alvorlig blodsygdom, der fører til ikke mindre alvorlige komplikationer af infektiøs natur. Derfor er det for et positivt resultat i denne patologi vigtigt at starte passende behandling i tide og også at følge alle anbefalinger fra specialister.