Symptomer på agranulocytose

Ved agranulocytose er det karakteristiske symptom dannelsen af sår, og med høj hastighed. Vævsnekrose spreder sig ikke kun til de berørte områder, men også til tilstødende overflader. I dette tilfælde kan denne proces udvikle manifestationer af noma, det vil sige vandkræft, hvor denne patologiske proces overføres til slimhinden i kinderne, hvilket forårsager gangrenøse komplikationer i ansigtsvævet.

De samme inflammationer påvirker mave-tarmkanalen, hvor manifestationer af ulcerøs-nekrotisk enteropati forekommer. I denne proces dannes nekrose af slimhinden i organer som spiserør, mave og tarm. Symptomer på denne sygdom udtrykkes i forekomsten af diarré, i nogle tilfælde med blod og opkastning. I et alvorligt stadium af nekrotiske læsioner i epitelet i mave-tarmkanalen forekommer alvorlig blødning, hvilket udgør en trussel mod menneskers liv.

Nogle patienter kan udvikle gulsot, da leveren også oplever vævsskade.

Nogle gange, men ret sjældent, kan sår perforere og forårsage alle de kliniske symptomer på en "akut abdomen".

Det er også muligt, at der kan udvikles lungebetændelse, som forløber ret atypisk – med fremkomsten af bylder, udvikling af koldbrand og indtrængning af den patologiske proces i vævene i tilstødende organer. I dette tilfælde begynder patienten at blive generet af symptomer som hoste, åndenød og brystsmerter (hvis pleura er påvirket). Alvorlige tilfælde af sygdommen ledsages af et fænomen som akut respirationssvigt.

Nogle gange forårsager agranulocytose infektionssygdomme i det urogenitale system, der påvirker urinrøret og blæren, og hos kvinder livmoderen og vaginaen. I dette tilfælde er en brændende fornemmelse og smertefulde fornemmelser under vandladning samt smerter i underlivet karakteristiske. Kvinder kan også klage over kløe og patologisk udflåd fra vagina.

Intoksikationsprocesser ved agranulocytose begynder at udløse arteriel og venøs hypotension. Hvis der udføres auskultation af hjertet, kan funktionelle lyde detekteres.

Processerne i nyrerne er karakteriseret ved symptomet albuminuri, det vil sige udskillelse af en øget mængde protein med urinen. Sådanne ændringer er forårsaget af kroppens reaktion på infektionens spredningsprocesser. Hvis nyrerne påvirkes af infektion gennem penetration af patologiske mikroorganismer fra urinvejene, kan forekomsten af blod, såvel som protein og celler, der beklæder epitelet i nyretubuli, observeres i urinen.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopeni og agranulocytose

Granulocytter er en betydelig del af leukocytter, derfor er agranulocytose og leukopeni to parallelle processer, der opstår, når antallet af granulocytter i blodet falder.

Leukopeni er et kritisk fald i antallet af leukocytter i en konventionel enhed humant blod. For at diagnosticere leukopeni skal antallet af leukocytter falde til 4x109 pr. µl blod. Normalt er denne tilstand midlertidig og karakteriserer også mange typer sygdomme som et af symptomerne.

Der er flere typer leukopeni:

• forårsaget af fejl i produktionen af leukocytter,
• forbundet med problemer med neutrofilers bevægelse og deres migration fra knoglemarven,
• forårsaget af ødelæggelsen af leukocytter, som forekommer i blodkarrene og deres udvaskning fra kroppen,
• forårsaget af omfordelbar neutropeni.

Ved leukopeni udvikler forskellige infektioner sig hurtigt i kroppen. Sygdommen er karakteriseret ved følgende symptomer:

• tilstedeværelsen af kulderystelser,
• forhøjet kropstemperatur,
• øget hjertefrekvens,
• udseendet af hovedpine,
• fremkomsten af en angsttilstand,
• høj grad af menneskelig udmattelse.

Derudover begynder betændelser i kroppen at opstå på forskellige steder: i munden, i tarmene (i form af sår), blodinfektioner, lungebetændelse. Lymfeknuderne hæver også, mandlerne og milten forstørres.

Neutropeni og agranulocytose

Neutropeni er et fald i antallet af neutrofiler i blodet, hvilket bliver kritisk. Neutrofiler er en af typerne af granulocytter, så neutropeni og agranulocytose forekommer samtidigt. Nogle gange kaldes agranulocytose kritisk neutropeni, da et af de vigtige symptomer i begge sygdomme er et kraftigt reduceret niveau af neutrofiler.

Neutropeni opstår, når antallet af neutrofiler falder til under halvandet tusinde i en µl blod. Dette fører til et fald i den menneskelige immunitet, samt en øget kropsfølsomhed over for aktiviteten af bakterier og svampe, der forårsager forskellige infektionssygdomme.

Neutropeni forekommer i flere grader:

• Lys - fra tusind enheder i en µl blod.
• Moderat – fra fem hundrede til tusind enheder i en mikroliter blod.
• Alvorlig – mindre end fem hundrede enheder i en mikroliter blod.

Sygdommen kan være akut (forekommer i løbet af få dage) eller kronisk (udvikler sig over flere måneder eller år).

En alvorlig form for neutropeni i akut form, som opstår på grund af en forstyrrelse i produktionen af neutrofiler, udgør en trussel mod menneskelivet.

Agranulocytose og granulocytopeni

Agranulocytose og granulocytopeni er forskellige stadier af det samme fænomen – et fald i antallet af granulocytter i det perifere blod.

Granulocytopeni er karakteriseret ved et fald i niveauet af granulocytter, hvilket ikke er kritisk for menneskers sundhed. Denne sygdom manifesterer sig muligvis slet ikke hos patienten, forløber latent og uden signifikante symptomer.

Agranulocytose er en kritisk patologisk tilstand, der udgør en fare for menneskers sundhed og i nogle tilfælde for livet. Sygdommens symptomer er ret tydelige og ledsages af alvorlige forandringer i patientens krop. Ved agranulocytose kan man observere en fuldstændig forsvinden af granulocytter fra blodplasmaet.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akut agranulocytose

Agranulocytose opdeles i to former - akut og kronisk. Denne opdeling skyldes årsagen til sygdommen.

Akut agranulocytose manifesterer sig i en meget kraftig og voldsom form. Det er en konsekvens af akut strålesyge og hapten-agranulocytose. Den kroniske form af sygdommen manifesterer sig gradvist og er forårsaget af kronisk forgiftning med benzen eller kviksølv, lupus erythematosus, samt agranulocytose i metastatiske læsioner i knoglemarven og akut leukæmi.

Den akutte tilstand er karakteriseret ved et kraftigt fald i antallet af granulocytter i blodserumet, samt en stærk forværring af patientens tilstand på denne baggrund.

Muligheden for helbredelse fra akutte manifestationer af sygdommen afhænger af graden af granulocytreduktion. En vigtig faktor er også patientens helbredstilstand sammen med hans immunsystem før helbredstilstanden forværres. Rettidigheden og korrektheden af den givne behandling er af stor betydning.

I kroniske former af sygdommen afhænger behandlingsmetoder og chancer for normalisering af tilstanden af forløbet af den underliggende sygdom, der forårsagede agranulocytose.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer på myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose kan være af to typer:

• af eksogen oprindelse,
• endogen natur.

Lad os se nærmere på hver af disse typer sygdomme:

• Den eksogene form af sygdommen fremkaldes af nogle eksterne faktorer, der har en negativ indvirkning på menneskekroppen. Rød knoglemarv er meget følsom over for mange miljøfaktorer, så følgende faktorer kan påvirke dens funktion:
  • radioaktiv stråling, der påvirker mennesker,
  • giftige toksiner, der undertrykker hæmatopoiesen, sådanne virkninger er kendt fra brugen af benzen, toluen, arsen, kviksølv osv.
  • tager visse typer medicin.

Baseret på de modtagne oplysninger kan det konkluderes, at denne form for agranulocytose udvikler sig som følge af alvorlig skade på kroppen. Og på baggrund af sidstnævnte viser patienten tegn på strålesyge, benzenforgiftning, cytostatisk sygdom og så videre.

Den lægemiddelinducerede form for agranulocytose er helbredelig. Effekten opnås ved at seponere det lægemiddel, der fremkalder den patologiske tilstand. Derudover er det vigtigt at vide, at kroppen efter helbredelse bliver mere resistent over for lægemidlet, hvilket betyder, at problemer med hæmatopoiese nu er forårsaget af en større mængde af lægemidlet.

Denne type agranulocytose er karakteriseret ved en pause mellem den modtagne eksterne påvirkning og et stærkt fald i antallet af granulocytter i blodet.

• Den endogene form af sygdommen er forårsaget af interne faktorer i kroppen, nemlig nogle sygdomme. Disse omfatter manifestationer af:
  • akut leukæmi,
  • kronisk myeloid leukæmi, som har udviklet sig til det terminale stadie,
  • metastase af onkologiske processer, der er vokset ind i knoglemarven.

I dette tilfælde undertrykkes den normale hæmatopoiese af de udskilte tumortoksiner. Derudover begynder de cellulære elementer i den røde knoglemarv at blive erstattet af kræftceller.

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose er karakteriseret ved følgende kliniske billede. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, falder niveauet af granulocytter på grund af den høje eliminationshastighed ved hjælp af antigranulocyt-antistoffer. Disse antistoffer er i stand til at ødelægge granulocytter ikke kun i blodet, men også i nogle organer, der er essentielle for blodets sammensætning. Dette gælder milten, lungerne og den røde knoglemarv. I nogle tilfælde påvirker destruktionsmekanismen også de celler, der går forud for dannelsen af granulocytter, hvilket minder meget om den myelotoksiske form af sygdommen.

Et af symptomerne på sygdommen er alvorlig forgiftning af kroppen, hvor der er udbredt forgiftning af organer og væv ved hjælp af nedbrydningsprodukter fra ødelagte celler. Men i nogle tilfælde er tegn på forgiftning blandet med det kliniske billede af en infektiøs komplikation eller med symptomer på den underliggende sygdom.

Laboratorieblodprøver kan vise en fuldstændig mangel på granulocytter og monocytter med et stort set intakt antal lymfocytter. Niveauet af leukocytter er meget lavere end 1,5x109 celler pr. µl blod.

Denne type agranulocytose bidrager til udviklingen af samtidige sygdomme, nemlig trombocytopeni og anæmi. Dette skyldes fremkomsten af antistoffer, der ødelægger ikke kun leukocytter, men også andre blodpartikler. Det siges også, at immunskader også kan opstå hos en multipotent celle, der stammer fra knoglemarven og er forløberen for granulocytter, erytrocytter og trombocytter.

Lægemiddelinduceret agranulocytose

Lægemiddelinduceret agranulocytose er en sygdom, der er karakteriseret ved et fald i niveauet af hvide blodlegemer på grund af brugen af visse lægemidler.

Denne type sygdom er opdelt i undertyper:

• myelotoksisk - forårsaget af cytostatika, chloramphenicol og andre lægemidler,
• haptenisk – forårsaget af indtagelse af sulfonamider, butadion osv.

Det sker, at den samme medicin kan forårsage forskellige typer agranulocytose hos forskellige mennesker. Sådanne lægemidler omfatter fenositiske lægemidler – aminazin og andre. For eksempel forårsager aminazin myelotoksisk agranulocytose hos en række mennesker, der har en særpræg ved medicinen. Men den samme medicin kan også fremprovokere en immunform af sygdommen hos andre mennesker.

Ofte udvikler en person under påvirkning af medicinske lægemidler visse antistoffer, der ødelægger granulocytter og tillader dem at blive vasket ud af kroppen. Denne mekanisme karakteriserer hapten-sygdommen, som vil blive diskuteret mere detaljeret nedenfor. I dette tilfælde er sygdomsforløbet hurtigt og stormfuldt. Og når lægemidlet ophører, ophører de patologiske symptomer, og kroppen genoprettes.

Andre patienter kan klage over udvikling af autoimmune reaktioner, hvor der dannes antistoffer, der er rettet mod proteinpartikler i leukocytternes struktur. For eksempel er systemisk lupus erythematosus karakteriseret ved et sådant klinisk billede. I dette tilfælde udvikler agranulocytose sig langsomt og antager kroniske former.

Derfor er det ved lægemiddelinduceret agranulocytose vigtigt at overveje ikke kun lægemidlets egenskaber, men også patientens individuelle faktorer. En persons reaktioner kan afhænge af køn, alder, immunitetsniveau, graden af sygdomme, der kan ledsage patologien, og så videre.

Symptomer på hapten agranulocytose

Haptenisk agranulocytose opstår, når processen med at aflejre haptener, kaldet ufuldstændige antigener, på granulocytmembraner finder sted i menneskekroppen. Når haptener kombineres med antistoffer, som er placeret på overfladen af leukocytter, opstår en agglutinationsreaktion - det vil sige en form for limning af granulocytter. Denne proces fører til deres død og et fald i deres antal i blodet. Haptener kan betragtes som forskellige lægemidler, hvorfor denne type agranulocytose har et andet navn, som også kaldes medicinsk eller lægemiddel.

Begyndelsen af haptenisk agranulocytose kan være meget akut, ofte opstår der klare symptomer på sygdommen umiddelbart efter starten af brugen af lægemidlet. Når lægemidlet ophører, genopretter patientens krop også hurtigt blodtallene, hvilket indikerer en akut form for sygdommen.

Et vigtigt kendetegn ved haptenisk agranulocytose er, at menneskekroppen efter helbredelse vil reagere patologisk på selv de mindste doser af det lægemiddel, der forårsagede sygdommen.

Denne sygdom udvikler sig i alle aldre, men den er ret sjælden blandt børn. Kvinder lider oftere af ovenstående patologi end mænd, men med alderen bliver denne forskel umærkelig.

Hos ældre mennesker forekommer en sådan dysfunktion i kroppen oftere og mere markant. Forklaringen på dette er det større antal lægemidler, der tages på grund af forværret helbred hos ældre mennesker. Immunsystemets tilstand forringes også med alderen - det mister fleksibilitet, derfor observeres et fald i immuniteten og forekomsten af immunreaktioner af patologisk karakter.

Eksperter har data om, at sygdommen kan fremkaldes af næsten enhver medicin. Der er dog en række lægemidler, der oftest er synderne ved hapten agranulocytose. Patologiske ændringer i blodet kan være forårsaget af:

Gruppen af sulfonamider, som omfatter lægemidler, der anvendes mod type 2-diabetes,

• analgin,
• amidopyrin,
• gruppe af barbiturater,
• butadion,
• en række antituberkulosemidler, såsom PAS, ftivazid, tubazid,
• novocainamid,
• methyluracil,
• antibakterielle lægemidler relateret til makrolider - erythromycin og så videre,
• lægemidler med antithyroid effekt, som anvendes til hypertrofieret skjoldbruskkirtelfunktion.

Agranulocytose fra Tyrosol

Thyrozol er et lægemiddel, der anvendes til behandling af diffus toksisk struma. Diffus toksisk struma er en autoimmun sygdom, der er karakteriseret ved tyreotoksikose, samt tilstedeværelsen af struma, oftalmopati og i nogle tilfælde dermopati.

Ved brug af Tyrozol kan nogle patienter udvikle agranulocytose, dvs. et fald i antallet af granulocytter i blodet til under fem hundrede enheder pr. µl blod. Denne tilstand hos patienten udgør en trussel mod patientens helbred og liv. Hos ældre mennesker forekommer denne komplikation oftere end hos yngre patienter. I nogle tilfælde opstår bivirkningen af Tyrozol pludseligt inden for et par dage. Men oftest udvikler denne komplikation sig langsomt inden for tre til fire måneder efter behandlingsstart.

Agranulocytose fra Tyrozol kræver en række foranstaltninger:

• abstinenser for lægemidler,
• ordination af antibakterielle lægemidler,
• brugen af medicin med en vækstfaktoreffekt, som fremmer hurtig genoprettelse af knoglemarven.

Hvis der træffes passende foranstaltninger, kan patientens bedring forventes inden for to til tre uger fra behandlingens start. Der har dog været tilfælde af død med et lignende problem med det hæmatopoietiske system.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]