Leykozы

Leukæmi er en malign tumor af leukocytkim, der involverer den patologiske proces af knoglemarv, cirkulerende leukocytter og organer, for eksempel milten og lymfeknuderne.

[1], [2],

Årsag og patofysiologi af lekosis

Ondartet transformation forekommer som regel i niveauet med pluripotente stamceller, selvom undertiden transformation forekommer i engagerede stamceller med en mere begrænset evne til at differentiere. Unormal proliferation, klonal ekspansion og undertrykkelse af apoptose (programmeret celledød) fører til udskiftning af normale cellulære elementer af blod med maligne celler.

Risikoen for at udvikle leukæmi mest stiger med en historie af udsættelse for ioniserende stråling (for eksempel efter den atomare bombardement i byer og Nagasaki Hiroshima), kemiske forbindelser (fx benzen); behandling af visse anticancerlægemidler, især procarbazin, nitrosourea derivater (cyclophosphamid, melphalan) og epipodophyllotoxiner (etoposid, teniposid); virusinfektion (fx human T-lymfotrofiske virus type 1 og 2, Epstein-Barr virus); kromosomale translokationer; en række sygdomme, såsom immundeficiens, kronisk myeloproliferativ sygdom, kromosomale sygdomme (for eksempel Fanconi anæmi, Bloom syndrom, ataksi-telangiectasia, Downs syndrom, X-bundet infantil agammaglobulinæmi).

Kliniske manifestationer af leukæmi skyldes undertrykkelse af mekanismerne til dannelse af normale cellulære elementer og infiltrering af organer ved hjælp af leukæmiceller. Leukæmiceller producerer hæmmere og erstatter normale cellematerialer i knoglemarven, hvilket fører til undertrykkelse af normal hæmatopoiesis med udviklingen af anæmi, trombocytopeni og granulocytopeni. Infiltrering af organer fører til en stigning i leveren, milt, lymfeknuder, påvirker undertiden nyrerne og gonaderne. Infiltrering af meninges fører til kliniske manifestationer, der er forårsaget af øget intrakranielt tryk (for eksempel lammelse af kraniale nerver).

Klassificering af leukæmi

Indledningsvis var udtrykkene "akut" og "kronisk" leukæmi relateret til patienternes forventede levetid, og i øjeblikket klassificeres leukæmi efter graden af cellemodning. Akut leukæmier består hovedsagelig af umodne, lidt differentierede celler (sædvanligvis blastformer); Kronisk leukæmi er karakteriseret ved mere modne celler. Akut leukæmi er opdelt i lymfoblastiske (ALL) og myeloblastiske (AML) typer, som ifølge den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassificering er opdelt i undertyper. Kroniske leukæmier er opdelt i lymfocytisk (CLL) og myelocytisk (CML).

Myelodysplastiske syndromer indbefatter tilstande med progressiv knoglemarvmangel, men med en utilstrækkelig andel blastceller (<30%) for eksplicit at matche diagnosen "akut myeloblastisk leukæmi"; fra 40 til 60% af tilfældene myelodysplastisk syndrom transformeres til akut myeloblastisk leukæmi.

Leukemoidreaktionen udtrykkes granulocyt leukocytose (dvs. Antallet af hvide blodlegemer> 30 000 / μl) produceret af normal knoglemarv som reaktion på en systemisk infektion eller cancer. Selvom det ikke er en neoplastisk lidelse, kan en leukemoidreaktion med meget høj leukocytose kræve differentiel diagnose med kronisk myelogen leukæmi.

Den fransk-amerikansk-britiske klassifikation af akut leukæmi (FAB-klassificering)

Akut lymfoblastisk leukæmi

L1	Monomorfe lymfoblaster med en afrundet kerne og en lille cytoplasma
L2	Polymorfe lymfoblaster med kerne af forskellige former og stor cytoplasmevolumen end med L1
L3	Lymfoblaster med små partikler af kromatin i kernen og blå eller mørk blå cytoplasma med vakuolisering

Akut myeloblastisk leukæmi

M1	Udifferentieret myeloblastisk leukæmi; der er ingen granuler i cytoplasmaet
M2	Myeloblastisk leukæmi med celledifferentiering; dårlig granulering kan optages både i individuelle celler og i et stort antal af dem
MH	Promyelocytisk leukæmi; Granulerne er typiske for promyelocytter
M4	Myelomonoblastny leukæmi; blandet myeloblastisk og monocytisk morfologi
M5	Monoblastisk leukæmi, monoblastmorfologi
MB	Erythroleukæmi; morfologi af for det meste umodne erythroblaster, nogle gange er der megaloblaster
M7	Megacaroblastisk leukæmi; celler med processer, spirende kan noteres

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]