^

Sundhed

A
A
A

Akut leukæmi

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Akut leukæmi opstår, når en hæmatopoietisk stamcelle undergår malign transformation til en primitiv, udifferentieret celle med en unormal levetid.

Lymfoblaster (ALL) eller myeloblaster (AML) udviser unormal proliferativ kapacitet, der fortrænger normal knoglemarv og hæmatopoietiske celler, hvilket inducerer anæmi, trombocytopeni og granulocytopeni. Når de er i blodet, kan de infiltrere forskellige organer og væv, herunder lever, milt, lymfeknuder, centralnervesystem, nyrer og gonader.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på akut leukæmi

Symptomerne opstår normalt ikke før dage eller uger før diagnosen. Nedsat hæmatopoiese forårsager de mest almindelige symptomer (anæmi, infektioner, blå mærker og blødning). Andre symptomer og klager er uspecifikke (f.eks. bleghed, svaghed, utilpashed, vægttab, takykardi, brystsmerter) og skyldes anæmi og hypermetabolisk tilstand. Årsagen til feber er normalt ukendt, selvom granulocytopeni kan føre til hurtigt progressive og potentielt livstruende bakterieinfektioner. Blødning manifesterer sig oftest som petekkier, tendens til blå mærker, epistaxis, blødende tandkød eller uregelmæssig menstruation. Hæmaturi og gastrointestinal blødning er mindre almindelige. Infiltration af knoglemarv og periosteum kan forårsage ossalgi og ledsmerter, især hos børn med akut lymfoblastisk leukæmi. Primær involvering af centralnervesystemet eller leukæmisk meningitis (manifesteret ved hovedpine, kvalme, irritabilitet, kranienerveparese, anfald og papilledem) er sjælden. Ekstramedullær infiltration af leukæmiceller kan resultere i lymfadenopati, splenomegali, hepatomegali og leukæmier (områder med forhøjet hud eller ikke-kløende hududslæt).

Diagnose af akut leukæmi

De første tests, der skal udføres, er en komplet blodtælling og en perifer blodudstrygning. Tilstedeværelsen af pancytopeni og blastceller i blodet indikerer akut leukæmi. Niveauet af blastformer i blodet kan nå op på 90% på baggrund af et markant fald i det samlede antal leukocytter. Selvom diagnosen ofte kan stilles ud fra en perifer blodudstrygning, bør der udføres en knoglemarvsundersøgelse (aspiration eller finnålsbiopsi). Blaster i knoglemarven udgør fra 30 til 95%. Ved differentialdiagnosen af svær pancytopeni er det nødvendigt at huske på lidelser som aplastisk anæmi, vitamin B12- og folatmangel, virusinfektioner (såsom infektiøs mononukleose) og leukæmiske reaktioner ved infektionssygdomme (såsom tuberkulose), som kan manifestere sig som et øget antal blastformer.

Histokemiske, cytogenetiske undersøgelser, immunfænotypning og molekylærbiologiske undersøgelser hjælper med at differentiere blaster ved akut lymfoblastær leukæmi fra akut myeloblastær leukæmi eller andre patologiske processer. Flowcytometri med analyse af monoklonale antistoffer specifikke for B- og T-lymfocytter og myeloide celler hjælper med at differentiere leukæmier, hvilket er det vigtigste punkt for valg af behandling.

Andre laboratorieafvigelser kan omfatte hyperurikæmi, hyperfosfatæmi, hyperkaliæmi eller hypokaliæmi, forhøjede levertransaminaser eller serumlaktatdehydrogenase, hypoglykæmi og hypoxi. Lumbalpunktur og computertomografi af hovedet udføres hos patienter med symptomer på involvering af centralnervesystemet, akut lymfoblastisk leukæmi af B-celler, højt antal hvide blodlegemer eller højt laktatdehydrogenase. Røntgen af thorax udføres, hvis der er en masselæsion i mediastinum, og computertomografi kan udføres derudover. Magnetisk resonansbilleddannelse, computertomografi og ultralyd kan bruges til at evaluere omfanget af miltinvolvering og leukæmisk infiltration af andre organer.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hvad skal man undersøge?

Hvilke tests er nødvendige?

Hvem skal kontakte?

Behandling af akut leukæmi

Målet med behandlingen er at opnå fuldstændig remission, herunder remission af kliniske symptomer, normalisering af blodlegemer, normalisering af hæmatopoiese med blasttal på mindre end 5% og eliminering af den leukæmiske klon. Selvom de grundlæggende principper for behandling af akut lymfoblastisk og myeloblastisk leukæmi er ens, er kemoterapiregimer forskellige. Behovet for en omfattende tilgang, der tager hensyn til patientens kliniske karakteristika og eksisterende behandlingsprotokoller, kræver deltagelse af erfarne specialister i terapien. Behandling, især i kritiske perioder (f.eks. induktion af remission), bør udføres på et specialiseret medicinsk center.

Vedligeholdelsesbehandling af akut leukæmi

Blødning er ofte en konsekvens af trombocytopeni og forsvinder normalt med blodpladetransfusion. Profylaktiske blodpladetransfusioner gives, når blodpladetallet falder til under 10.000/μl; en højere grænseværdi på mindre end 20.000/μl anvendes til patienter med en triade af symptomer, herunder feber, dissemineret intravaskulær koagulation og postkemoterapi-mucositis. Anæmi (hæmoglobinniveau under 80 g/l) behandles med transfusioner af røde blodlegemer.

Neutropene, immunsupprimerede patienter har alvorlige infektioner, der kan udvikle sig hurtigt uden de sædvanlige kliniske træk. Efter passende testning og dyrkning bør patienter med eller uden feber og et neutrofiltal på mindre end 500/mm3 behandles med bredspektrede antibiotika, der dækker både grampositive og gramnegative organismer (f.eks. ceftazidim, imipenem, cilastatin). Svampeinfektioner, især pneumoni, er almindelige og vanskelige at diagnosticere, så hvis antibiotika er ineffektive inden for 72 timer, bør empirisk svampedræbende behandling påbegyndes. Hos patienter med refraktær pneumonitis bør Pneumocystis jiroveci (tidligere P. carinii) eller en virusinfektion overvejes, og bronkoskopi, bronkoalveolær lavage og passende behandling bør udføres. Empirisk behandling med trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMX), amphotericin og acyclovir eller deres analoger, ofte med granulocyttransfusioner, er ofte nødvendig. Granulocyttransfusioner kan være nyttige hos patienter med neutropeni og gramnegativ eller anden alvorlig sepsis, men deres effektivitet som et profylaktisk middel er ikke blevet fastslået. Hos patienter med lægemiddelinduceret immunsuppression og risiko for opportunistisk infektion bør TMP-SMX gives som profylakse mod P. jiroveci-pneumoni.

Hurtig lysis af leukæmiceller tidligt i behandlingen (især ved akut lymfoblastisk leukæmi) kan forårsage hyperurikæmi, hyperfosfatæmi og hyperkaliæmi (tumorlysesyndrom). Forebyggelse af dette syndrom omfatter øget hydrering (fordobling af den daglige mængde væske, der indtages), alkalinisering af urin (pH 7-8) og overvågning af elektrolytter. Hyperurikæmi kan reduceres ved at administrere allopurinol (en xanthinoxidasehæmmer) eller rasburicase (en rekombinant uratoxidase) før kemoterapi for at reducere omdannelsen af xanthin til urinsyre.

Psykologisk støtte kan hjælpe patienter og deres familier med at håndtere chokket ved sygdom og udfordringerne ved behandling af denne potentielt livstruende sygdom.

Prognose for akut leukæmi

Helbredelse er et realistisk mål ved akut lymfoblastisk og myeloid leukæmi, især hos unge patienter. Hos spædbørn og ældre patienter, såvel som hos patienter med lever- eller nyredysfunktion, centralnervesystempåvirkning, myelodysplasi eller høj leukocytose (> 25.000/μL), er prognosen dårlig. Overlevelse hos ubehandlede patienter er normalt 3 til 6 måneder. Prognosen varierer afhængigt af karyotypen.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.