Subakut skleroserende panencephalitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Subacut scleroserende panencephalitis (synonymer: Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Dering nodulær panencephalitis, encephalitis med Dawson-indeslutninger).

ICD-10 kode

A81.1. Subakut skleroserende panencephalitis.

Epidemiologi af subacut scleroserende panencephalitis

Saalernes alder er fra 4 til 20 år, hanen er dominerende. Den vigtigste forebyggende foranstaltning er vaccination mod mæslinger. Hos vaccinerede patienter reduceres incidensen af subacut scleroserende panencephalitis med en faktor på 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Hvad forårsager subakut sklerose panencephalitis?

Subakut skleroserende panencephalitis er forårsaget af mæslingen virus, som blev detekteret i patientens hjernevæv. Encefalitis påvirkes af børn og unge, der har lidt mæslinger i de første 15 måneder af livet. Incidensen er 1 tilfælde pr. 1 million befolkning.

Pathogenese af subakut skleroserende panencephalitis

Patogenesen af subacut scleroserende panencephalitis er persistensen og reproduktionen af mæslingsvirus efter sygdommen i hjernecellerne som følge af overtrædelsen af immunologiske mekanismer. Reproduktion af virus i centralnervesystemet ledsages af aktivering af autoimmune processer, der fører til skade og død af neuroner. I hjernen er tilstedeværelsen af encephalitis billede glial knuder ( "nodosa panencephalitis") demyelinisering i subkortikale strukturer (panencephalitis). Ændringer er lokaliseret primært i den grå og hvide substans af de cerebrale halvkugler, hjernestammen og cerebellum. Mikroskopisk detekterer perivaskulær lymfomonocytinfiltration, skade og degenerative ændringer af neuroner, proliferation af glia.

Symptomer på subacut skleroserende panencephalitis

Inkubationsperioden for subakut sklerose panencephalitis er fra 3 til 15 år og længere. Subakut skleroserende panencephalitis udvikler sædvanligvis mellem 4 og 20 år. Neurologisk status er præget af motoriske forstyrrelser i form af hyperkinesis, ændringer i muskeltonen, trofiske lidelser, autonome sygdomme og epileptiske anfald. Hertil kommer, udvikles hurtigt progressiv demens.

Der er 4 stadier af sygdommen.

• Jeg stadium (varer 2-3 måneder) karakteriserer utilpashed, følelsesmæssig labilitet, neurose-lignende symptomer på subacut skleroserende panencephalitis i form af øget irritabilitet, angst og søvnforstyrrelser. Patienten ændrer adfærd (forlader huset, psykopatiske reaktioner). Ved afslutningen af dette stadium udvikler døsighed, taleforstyrrelser (dysartri og aphasi) afsløres; krænkelser af koordinering af bevægelser - apraxi, skriveforstyrrelser - agrafi, agnosia, niveauet af intelligens falder gradvist, hukommelsestab fremskridt.
• II stadium af sygdommen manifesterer sig i forskellige former for hyperkinesis i form af træk af hele stammen, hoved, lemmer, myoklon. Derefter går generaliserede epileptiske anfald og pyramidale symptomer sammen med disse lidelser. Følgende symptomer på subacut scleroserende panencephalitis forekommer : diplopi, hyperkinesis, spastisk lammelse, patienten ophører med at genkende genstande, et synstab er muligt.
• III-sygdomsstadiet (6-8 måneder efter sygdommens begyndelse), primært præget af svære vejrtrækninger, synke, hypertermi og ufrivillig skrig, gråd, latter.
• Trin IV: Symptomer på subakut skleroserende panencephalitis, såsom opisthotonus, decerebral stivhed, bøjningskontrakturer og blindhed, tilsættes.

I den endelige sygdom falder patienten i koma, der er trofiske lidelser. Sygdommen slutter med et dødbringende udfald, som finder sted senest 2 år fra starten. Kroniske former er mere sjældne. I disse tilfælde afsløres forskellige former for hyperkinesi af stigende sværhedsgrad og fænomenet demens inden for 4-7 år.

Ca. Arbejdsvilkår

Ca. Arbejdsvilkår - siden manifestationen af sygdommen.

[13], [14],

Klinisk undersøgelse

Medicinsk tilsyn af en neurolog for hele sygdomsperioden.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnose af subacut scleroserende panencephalitis

Diagnose af subacut scleroserende panencephalitis er påvisning af høje niveauer af antistoffer mod mæslingsvirus i blodet og rygmarvsvæsken. På EEG registreres uspecifikke ændringer normalt.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Differential diagnose af subacut scleroserende panencephalitis

Subakut skleroserende panencephalitis er differentieret fra andre virale og prion langsomt infektioner.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikationer for høring af andre specialister

Med dominans af neurologiske symptomer er høringen af en neurolog vist med dominans af psykiske lidelser - en psykiater.

Indikationer for indlæggelse

Indikationer for indlæggelse er kliniske (progressive mentale lidelser og neurologiske symptomer).

Behandling af subakut skleroserende panencephalitis

Regimet i første fase er hjemme, i II - halv-seng, i III-IV faser - seng.

En særlig kost er ikke påkrævet. I de senere stadier - parenteral og sondernæring.

Narkotikabehandling af subakut skleroserende panencephalitis er symptomatisk.

Prognose for subacut scleroserende panencephalitis

Subakut skleroserende panencephalitis har altid en ugunstig prognose.