Isoleret pulmonal stenose: symptomer, diagnose, behandling

Isoleret stenose af lungearterien blandt alle medfødte hjertefejl er fra 6 til 8%. Oftere er indsnævringen placeret i lungearteriens ventiler og er repræsenteret af en membran med en central eller excentrisk åbning med en diameter på 1 til 10 mm.

På grund af indsnævring dannes en trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien. Tryk i højre ventrikel stiger, der er en mangel på tricuspidventilen, højre ventrikulær svigt udvikler sig med en stigning i leveren, en stigning i ødem. Hvis et ovalt vindue er åbent, er det muligt at udlade blod under højt tryk. I dette tilfælde forekommer diffus cyanose.

Ved undersøgelsen er hjerteområdet ikke visuelt visuelt ændret, grænserne for relativ hjertets sløvhed er lidt forstørrede. Systolisk murmur i det andet og tredje intercostalrum til venstre høres.

[1]

Hvordan genkender man en isoleret stenose i lungearterien?

EKG viser en afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre, tegn på højre ventrikulær overbelastning, ofte ufuldstændig blokade af bundens højre bundt, tegn på overbelastning af højre atrium.

Det radiografiske lungebillede er udtømt, hjertets størrelse afhænger af størrelsen af den højre venstre ventilation (hvis nogen) og på overbelastningen af hjertehulrummene.

Det mest mærkbare ekkokardiografiske tegn på hjertesygdomme er en stigning i højre ventrikel og en fortykkelse af interventrikulær septum. Derudover afsløres en overtrædelse af åbningen af lungeventilen, hvor de fortykkede ventiler under systolen bukker ud i den forstørrede lungebue. Doppler-ekkokardiografi viser turbulent blodgennemstrømning på ventilen, tilstedeværelsen af en trykgradient.

Kardiale kateterisering og angiokardiografi er kun vist i tilfælde af ballonvalvuloplasti.

Differentiel diagnose skal primært udføres med en atrial septal defekt, da systolisk murmur i det andet interkostale rum til venstre i begge tilfælde skyldes en indsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal.

Behandling af isoleret lungearterie stenose

Narkotikabehandling er ineffektiv. Hos nyfødte kan prostaglandiner anvendes til at opretholde pulmonal blodgennemstrømning. Kirurgisk behandling involverer transluminal ballonvalvuloplasti. Intervention kan udføres på enhver alder, og også gentagne gange. Operationer på det åbne hjerte er indikeret for alvorlig dysplasi af ventilen, tilstedeværelsen af korrektion, der kræver infundibulær stenose.