Syndrom Brugada hos børn: symptomer, diagnose, behandling

Syndrom Brugada henviser til de primære elektriske sygdomme i hjertet med stor risiko for pludselig arytmisk død.

I dette syndrom er til stede på forsinkelsen af den højre ventrikel (højre grenblok), løfte segment ST i de rigtige prækordiale ledninger (V1-V3) til hvile EKG og høj frekvens af ventrikelflimren og pludselig død, primært om natten.

Epidemiologi

Det er generelt accepteret, at syndromet diagnosticeres med en frekvens på 4 til 12% blandt alle tilfælde af pludselig hjertedød. Syndrom Brugada i 8-10 gange mødes oftere hos en mand.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager til Brugada syndrom

15-15% af patienterne med Brugada syndrom har en mutation i genet af natriumkanaler SCN5A. I de fleste patienter er den genetiske karakter af fænotypen af Brugada syndrom stadig uklar.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer på Brugada syndromet

Kriterierne for diagnose brugadas syndrom betragtes kombination obligatorisk påvisning archway (Engl. Hulkehl) løft segment ST (type 1 syndrom) i mindst en af de rigtige prækordiale ledninger (V1-V3) til EKG eller under forsøg med en blokker af natriumkanalen med en af følgende kliniske tegn:

• dokumenterede episoder af ventrikulær fibrillation;
• polymorfisk ventrikulær takykardi;
• tilfælde af pludselig død i en familie under 45 år
• Tilstedeværelse af fænotype af Brugada syndrom (type I) hos familiemedlemmer;
• Induktion af ventrikulær fibrillation med standardprotokollen for programmeret ventrikulær stimulering;
• synkope eller natangreb ved alvorlige vejrtrækninger.

Personer med fænomenet EKG-type 1 bør observeres som patienter med et idiopatisk EKG-mønster, snarere end Brugada-syndromet. Således henviser udtrykket "Brugada syndrom" i øjeblikket kun til en kombination af type 1 med en af de ovennævnte kliniske og anamnesiske faktorer.

De første symptomer på Brugadas syndrom vises som regel i det 4. årti af livet. Pludselig død og deaktivering af defibrillatoren hos patienter registreres overvejende om natten, hvilket angiver vigtigheden af øget parasympatisk indflydelse. Dog kan syndromet manifestere sig i barndommen. Symptomer kan optræde under en stigning i kropstemperaturen. Når en kombination af spontan type 1 EKG-fænomen afsløres i barndommen, diagnostiserer Brugada med bevidsthedsbevidsthed Brugasas syndrom og anbefaler implantation af en cardioverter-defibrillator med den efterfølgende administration af quinidin.

Behandling af Brugada syndrom

Nuværende behandlingsanbefalinger omfatter udpegelse af quinidin i en dosis på 300-600 mg / dag eller mere. Isoproterenol er også indiceret som et effektivt lægemiddel, der kan undertrykke en "elektrisk storm" hos patienter med Brugada syndrom. Implantation af en cardioverter-defibrillator er den eneste effektive metode til forebyggelse af pludselig død. Patienter med symptomer bør absolut betragtes som kandidater til implantation. For så vidt angår asymptomatiske patienter betragtes følgende som indikationer for implantation:

• Induktion af ventrikelflimmer under elektrofysiologisk undersøgelse i kombination med spontan eller registreret i en prøve med et type 1 EKG-fænomen Brugada;
• fænomenet type 1 Brugada induceret i løbet af forsøget kombineret med tilstedeværelsen af pludselige dødsfald hos unge i unge mennesker.

Personer, der har et EKG Brugada fænomen (type 1), induceret i prøver uden symptomer og pludselige arytmiske dødsfald i familien, har brug for observation. Den elektrofysiologiske undersøgelse og implantationen af en cardioverter-defibrillator er ikke vist i disse tilfælde.

Den optimale strategi til forebyggelse af pludselig arytmisk død hos patienter med primært elektriske sygdomme i hjertet - definitionen af grundlæggende risiko (modificerbar og ikke-modificerbare risikofaktorer og markører) og efterfølgende overvågning af patienter i overensstemmelse med den individuelle risiko profil.