Almindelig galdevejscyste: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Cyste i den fælles galdekanal er dens forlængelse. Galdeblæren, blærekanalen og leverkanalerne over cysten er ikke udvidet, i modsætning til strengninger, hvor hele galde træet strækker sig over stricture. Det er muligt at kombinere cyste i den fælles galdekanal med Caroli's sygdom. Ved histologisk undersøgelse er cystvæggen repræsenteret af et fibrøst væv, der ikke indeholder epitel og glatte muskler. Hos patienter med en fælles galdecystese er en anomalie af dens fusion med bugspytkirtelkanalen (et langt fælles segment) beskrevet. Det foreslås, at cysterdannelse skyldes tilbagesvaling af bugspytkirtlenzymerne i galdekanalerne.

Cysts af fælles galdekanal klassificeres som følger:

• Type I - segmental eller diffus spindelformet dilatation.
• Type II - diverticulum.
• Type III - Koledochocele distale del af den fælles galdekanal, hovedsageligt inden i tolvfingertarmen.
• Type IV - anatomiske ændringer karakteristiske for type I, kombineres med en cyste af intrahepatiske galdekanaler (IVa, type Karoli) eller med choledochocele (IVb). Hvis type V er isoleret, forstås det som Karoli's sygdom.

Den mest almindelige spindelformede ekstrahepatiske cyste (type I), den næste i frekvensform - en kombination af intra- og ekstrahepatiske forandringer (type IVa). Der er stadig ingen konsensus om, om choledochocele (type III) skal behandles som en cyste.

Lejlighedsvis observeres isoleret børstning af de intrahepatiske galdekanaler.

Type I-cysten er identificeret som en delvis retroperitoneal cystisk tumorlignende formation, hvis dimensioner er udsat for betydelige udsving: fra 2-3 cm til 8 liter når volumen. Cystenen indeholder en mørk brun væske. Det er sterilt, men kan blive smittet igen. Cysten kan revet.

I senere stadier kan sygdommen være kompliceret ved galde cirrhose. Choledocha cyster kan presse portåven, hvilket fører til portalhypertension. Det er muligt at udvikle ondartede tumorer i cysten eller i galdekanalerne. Biliary papillomatose med en mutation af K-ras genet er beskrevet .

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på cyste af den fælles galdekanal

Hos spædbørn manifesterer sygdommen sig som langvarig kolestase. Mulig perforering af cysten med udvikling af galdebetændelse. Hos ældre børn og voksne er sygdommen sædvanligvis manifesteret af forbigående episoder af gulsot, smerter mod en baggrund for volumetrisk uddannelse i underlivet. Hos børn oftere end hos voksne (henholdsvis i 82 og 25% af tilfældene) er der mindst to tegn fra denne "klassiske" triade. Selv om sygdommen tidligere blev klassificeret som et barn, bliver det nu oftest diagnosticeret hos voksne. I en fjerdedel af tilfælde er symptomer på pancreatitis de første manifestationer. Cystes af den fælles galdekanal udvikles oftere i japanske og andre østlige folk.

Gulsot er intermitterende, refererer til kolestatisk type og ledsages af feber. Smerter er coliforme, lokaliseret hovedsageligt i bukets højre øvre kvadrant. Den volumetriske formation er forårsaget af en cyste, den er afsløret i den højre øvre kvadrant i maven, har forskellige størrelser og tæthed.

Cystes af den fælles galdekanal kan kombineres med medfødt fibrose i leveren eller Caroli's sygdom. Vigtige overtrædelser er galdevandring og bugspytkirtelsekretioner, især hvis kanalerne er forbundet i lige eller spids vinkel.

Microgamartoma (von Meyenberg komplekser)

Mikrogamartomer forekommer typisk ikke klinisk og detekteres ved et uheld eller under obduktion. Lejlighedsvis kan de kombineres med portalhypertension. Måske en kombination af mikrogamartoma med medulære svampe nyrer såvel som med polycystose.

Histologisk består mikrogamarthoma af en klynge af galdekanaler foret med et kubisk epitel, der ofte indeholder kondenseret galde i lumen. Disse galde strukturer er omgivet af en stroma bestående af modent kollagen. De er normalt lokaliseret inden for eller nær portalen. Det histologiske billede ligner medfødt fibrose i leveren, men har en lokal karakter.

Metoder til visualisering

På arteriogrammer af leveren med flere mikrogamartomer ser arterierne strakt ud, det vaskulære mønster i venøs fase styrkes.

Carcinom som en komplikation af polycystisk sygdom

Tumorer kan udvikle sig med mikrogamarthomas, medfødt leverfibrose, Caroli's sygdom, en fælles galdecyst. Med nonparasitic cyster og polycystisk lever udvikler carcinom sjældent. Sandsynligheden for ondartet degeneration stiger i områder, hvor epitelet kontakter gallen.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Diagnose af cyste af den fælles galdekanal

Med en undersøgelsesradiografi af abdominale hulrum, afsløres bløddannelse. Hos spædbørn kan cysten, når den scannes med iminodiacetatderivater eller med ultralyd, undertiden detekteres i utero eller i postpartumperioden. Hos ældre børn og voksne identificeres cysten med ultralyd eller CT. Alle diagnostiske metoder kan give et falsk negativt resultat. Diagnosen bekræftes med perkutan eller endoskopisk kolangiografi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Behandling af cyste af fælles galdekanal

I forbindelse med risikoen for at udvikle adenocarcinom eller pladecellecarcinom fjerner den valgte metode cysten. Afløb af galden genoprettes ved hjælp af choledochojunostomi med anvendelse af anastomose med tarmens sløjfe slukket.

Indførelsen af en anastomosecyst med en tarm uden sin excision er enklere, men kolangitis udvikler sig ofte efter operationen, og senere dannes strækninger af kanalerne, og der dannes sten. Der er risiko for at udvikle carcinom, eventuelt forbundet med dysplasi og metaplasi i epitelet.