Ureterale anomalier

Uretermisdannelser er en relativt almindelig sygdom i det urogenitale system. De tegner sig for 13,4% af nyre- og uretermisdannelser.

Klassificeringen af ureteranomalier er baseret på træk som deres antal, placering, form og struktur. I dag er den klassificering, der blev vedtaget på den 2. All-Union Congress of Urologists i 1978, generelt accepteret:

• anomalier i antallet af nyrer (aplasi, fordobling, tredobling osv.);
• anomalier i nyrernes position (retroval ureter, retroileal ureter, ektopi af ureteråbningen);
• anomalier i nyrernes form (korkskrueformet, ringformet urinleder);
• nyrestrukturelle anomalier (renal hypoplasi, neuromuskulær dysplasi, inklusive achalasi, megaureter, hydroureteronefrose, divertikelklapper, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Forms

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalier i antallet af urinledere

Ureteraplasi (agenese) er en ekstremt sjælden anomali. Bilateral anomali kombineres normalt med bilateral renal agenesi, sjældnere - med bilateral multicystisk nyre, er det uforeneligt med livet.

Ureterduplikation er den mest almindelige medfødte anomali i urinvejene. I dette tilfælde opsamler den ene ureter urin fra den øvre halvdel af nyren, og den anden fra den nedre. Typisk er den øvre halvdel mindre og består i gennemsnit kun af to eller tre bægere. Ureterduplikation kan være fuldstændig (ureterduplex) eller ufuldstændig (ureterfissus). Ufuldstændig ureterduplikation opstår, når den mesonefriske kanal (før fusion med det metanefrogene blastema) deler sig for tidligt i grene. Denne deling kan begynde i de mest distale eller mest proximale dele af ureter.

Fuldstændig duplikering opstår på grund af dannelsen af to mesonephros-kanaler på den ene side, rettet mod det metanephrogene blastema. Ifølge Meyer-Weigert-loven vil urinlederen fra den øvre halvdel trænge ind i blæren længere nede og mere medialt (ektopisk ureter) i forhold til ureteren, der dræner den nedre halvdel (ortotopisk ureter). Ved duplikering passerer begge urinledere normalt i ét fascialt leje. Denne type anomali er beskrevet detaljeret i afsnittet om anomalier i antallet af nyrer. Triplikering af urinledere er ekstremt sjælden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalier i urinledernes position

Retrokaval ureter er en relativt sjælden misdannelse (0,21%), hvor den højre ureter (øvre og delvist midterste tredjedel) spiralformet omgiver vena cava inferior på niveau med L3-4. Retroiliac ureter er en ekstremt sjælden anomali, hvor ureter er placeret bag vena iliac communis eller vena iliac externa. Udskillelsesurografi afslører normalt en J-formet bøjning af den øvre tredjedel af ureter på grund af obstruktion i det retrokavale segment, og kun retrograd ureterografi kan detektere en S-formet bøjning. Kavografi giver ikke yderligere information, CT og MR hjælper også med at detektere uro-vasal konflikt. Om nødvendigt kan CT være et alternativ til retrograd ureterografi. Spiral-CT muliggør visualisering af ureterens forløb. Disse anomalier manifesterer sig ved udvikling af ureterohydronefrose. Behandlingen sigter mod at genoprette urodynamikken ved at deaktivere den retrokavale eller retroileale del af ureter. Den udføres både åbent og laparoskopisk.

Ektopi af ureteråbningen er en anomali i placeringen af en eller to ureteråbninger i blæren eller ekstravesikalt.

ME Campbell (1970) fandt ektopi af uretærnen i 10 tilfælde under obduktion af 19.046 børn (0,053%). I 80% af tilfældene er ektopi forbundet med duplikering af urinlederen. Det kliniske billede afhænger af indgangsstedet for den ektopiske uretærn og tilstanden af urinlederen. Indtrængen af ureterærnen i urinrøret, vagina, livmoderen og de ydre kvindelige kønsorganer ledsages af ukontrolleret urinlækage på baggrund af bevaret urinering. Indtrængen af ureter i blæren over urinrørets lukkemuskel, i sædblære, sædleder og tarm ledsages ikke af urinlækage og har muligvis ikke karakteristiske symptomer eller er muligvis ikke ledsaget af langvarige inflammatoriske sygdomme i de indre kønsorganer.

I de fleste tilfælde er ektopi forbundet med ureterohydronefrose. Det skal bemærkes, at ultralyd og ekskretionsurografi kun tillader diagnosticering af ureterohydronefrose. MSCT og MR hjælper med at stille en diagnose, selv med et kraftigt fald i nyrefunktionen. Kirurgisk behandling. Ureterocystostomi til striktur af den terminale ureter. Hemi- eller nefrektomi til terminale forandringer i nyren og ureterudslæt.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalier i urinledernes struktur og form

En ringureter eller proptrækkerureter er en ekstremt sjælden anomali. ME Campbell fandt den kun to gange under obduktionen af 12.080 børn. Den manifesterer sig ved spiralrotation af urinlederen omkring nyren i mere end én omdrejning, samt hydronefrose. Den er kombineret med en striktur af ureterforbindelsen.

Hypoplasi af urinlederen kombineres normalt med hypoplasi af den tilsvarende nyre eller dens halvdel i tilfælde af duplikation med multicystisk dysplasi af nyren. Ureteren er et tyndt rør med reduceret diameter. Det kan være udslettet i nogle områder.

Ureterstenose er ikke ualmindelig. Oftest er stenoser lokaliseret i ureteropelvens overgang, det vesicoureterale segment (VUS), og sjældnere i krydsningsniveauet med iliacakarrene. Det er normalt umuligt at skelne mellem medfødte og erhvervede strikturer hverken klinisk eller histologisk. Behandlingen er kirurgisk, og i tilfælde af bevarelse af nyrefunktionen sigter den mod at genoprette urodynamikken. Ved terminale forandringer udføres nefrektomi.

Ureterklapper er en duplikering af urotelmembranen. Nogle gange består klaplignende folder af alle lag af uretervæggen. De er normalt lokaliseret i de peripelvikale, bækken- og perivesikale dele af ureteren. Anomalien er relativt sjælden, lige almindelig hos begge køn, både til højre og venstre. Den manifesterer sig som en forstyrrelse af urinudstrømningen fra nyrerne med udviklingen af ureterohydronefrose. Behandlingen er normalt kirurgisk.

Ureterdivertikel er en hul formation, der er forbundet med urinlederens lumen, næsten altid placeret i den nederste tredjedel. Det er sjældent. Det kan være flere. Divertikelvæggen indeholder kun fjernt de samme elefanter som urinlederen. Diagnosen ureterdivertikel er baseret på data fra ekskretionsurogrammer, som afslører en sfærisk eller sackulær skygge i urinlederens bækkensektion.

Ureterocele er en cystisk dilatation af det intravesikale segment af urinlederen. Dette er en udviklingsdefekt i væggene i den distale urinleder i form af en udvidelse af den intravesikale sektion, der stikker cystisk ind i blærens hulrum og forhindrer passage af urin. Ureteroceles væg er dækket af blærens slimhinde og består af alle lag af urinledervæggen. Indefra er den cystiske formation foret med urinlederens slimhinde.

Ureteroceler er en almindelig udviklingsdefekt (1,6% af alle nyre- og UUT-anomalier). De kan være unilaterale eller bilaterale. Ureteroceler i en af de duplikerede urinledere er meget almindelige. Årsagerne til ureteroceler er underudvikling af det neuromuskulære apparat i den distale ureter med en forsnævret åbning. I pædiatrisk urologi er 80% af alle ureteroceler ektopiske, mens ortotopiske ureteroceler er mere almindelige i voksenpraksis, da ektopiske ureteroceler i større grad forstyrrer udstrømningen af urin fra nyrerne, hvilket fører til parenkymets død. Derfor dominerer antallet af sådanne patienter på pædiatriske urologiske hospitaler.

Ortotopisk ureterocele forstyrrer muligvis ikke urodynamikken i lang tid og kræver derfor ikke korrektion. Diagnostik af denne defekt er ikke vanskelig i dag. Oftest detekteres ureterocele ved hjælp af ultralyd, om nødvendigt kan ekskretorisk urografi, retrograd cystografi til detektering af ureter-sammenløb, CT, MSCT, MR og magnetisk resonansurografi anvendes. Derefter udføres ekskretorisk urografi med nedadgående cystografi. På røntgenbillederne ses en afrundet stigning i kontrast i blæren på stedet for ureter-konfluensen. Ved MSCT og MR er der også tydeligt defineret et afrundet hulrum, der stikker ud i blærens lumen.

Der er to synspunkter på problemet med behandling af ureterocele. Det første er til åbne operationer, det andet går ind for endoskopisk dissektion. Plastikkirurgi kan være som følger:

• en-trins ureterocystostomi med dissektion af ureterocelen, selv med en praktisk talt ikke-fungerende nyre eller halvdelen af den;
• pyelo- eller uretero-ureterostomi med bevaret nyrefunktion med eller uden excision (dissektion) af ureterocele;
• heminefrektomi med eller uden excision (dissektion) af ureterocele.

Denne taktik følges af de fleste pædiatriske urologer. Hovedargumentet for "åbne" operationer er den høje sandsynlighed for vesikoureterocele (VUR) (30%) efter endoskopisk dissektion af ureterocele, især på dens ektopiske placering. Tilhængere af endoskopisk dissektion, først foreslået af I. Zielinski (1962), er enige i sandsynligheden for VUR. I tilfælde af VUR foreslår de rekonstruktive operationer, hvis behov opstår hos en tredjedel af patienterne. I dette tilfælde fungerer endoskopisk dissektion som det første trin i behandlingen, hvilket gør det muligt at opnå en vis reduktion i UUT-dilatation, hvilket letter efterfølgende plastikkirurgi. Fraværet af urodynamiske forstyrrelser og kliniske manifestationer af obstruktion hos 52,38% af patienterne muliggør dynamisk observation uden kirurgisk korrektion.

Nyre- og UUT-anomalier viser sig ofte at være en prædisponerende faktor for udvikling af ureterohydro- og hydronefrose, nyretumorer, urolithiasis og akut pyelonefritis. Samtidig er der betydelige vanskeligheder med at diagnosticere og behandle sådanne patienter, da nogle defekter kan forveksles med en sygdom, og omvendt. Alt dette kan føre til diagnostiske og terapeutiske fejl. Derudover påvirker de fleste anomalier behandlingstaktikker og komplicerer kirurgiske indgreb.

I dag, takket være introduktionen af ikke-invasive og minimalt invasive diagnostiske metoder, forskellige endoskopiske muligheder, er det blevet muligt ikke blot at bestemme typen af defekt baseret på indirekte tegn, men også at studere de patologiske processer, der er opstået, i detaljer, samt at vurdere tilstanden af naboorganer, deres forhold til unormalt udviklede nyrer og livmoderurinveje. Det er tydeligt, at begreberne nyre- og livmoderurinvejsanomalier er på et nyt udviklingsstadium. Moderne behandlingstaktikker adskiller sig fra dem, der generelt blev accepteret for 5-10 år siden. Den høje forekomst af nyre- og livmoderurinvejsanomalier og kompleksiteten af åbne kirurgiske indgreb på baggrund af disse har skabt behovet for at introducere nye minimalt invasive behandlingsmetoder.

[ 13 ], [ 14 ]