Unormal udledning af venstre kranspulsåre fra lungearterien: symptomer, diagnose, behandling

Anomaløs divergens af venstre kranspulsår fra lungearterien er 0,22% af alle medfødte hjertefejl. Den venstre koronararterie afviger fra venstre, mindre ofte fra lungearteriens højre sinus, dens videre forløb og forgreninger er de samme som i normen. I tilfælde af udtalte intercoronaire anastomoser udvides og tortureres den. Munden af den højre kranspulsår er i koronar sinus i aorta. Et bredt netværk af anastomoser er synligt på den forreste overflade af hjertet. Med et tilstrækkeligt antal anastomoser fremkommer kliniske tegn på misdannelse senere, ofte i andet årti af livet; med utilstrækkelige anastomoser og følgelig med utilstrækkelig blodtilførsel til myokardiet, registreres tegn på en defekt tidligt, nogle gange endda i den nyfødte periode. Isolér den infantile og voksne type unormal tilbagetrækning af den venstre kranspulsårer. Myokardiel iskæmi kan være sekundær til lavt perfusionstryk som følge af blodgennemstrømning gennem collaterals fra højre til venstre kranspulsår og derefter ind i lungearterien. I det udtrykte "syndrom af stjæle" er subendokardial blodgennemstrømning særligt påvirket. Dette er en af grundene til udviklingen af en sekundær fibroelastose af endo- og myokardiet for en given defekt.

Symptomer på unormal afgang af venstre kranspulsår fra lungearterien kan manifestere sig i enhver alder. De første tegn: en overtrædelse af den generelle tilstand, sløvhed, sved. Halvdelen af patienterne kan have anfald af pludselig angst, dyspnø. På denne baggrund kan kropstemperaturen stige, udseendet af en flydende afføring (har en refleks, som i angina og myokardieinfarkt, karakter). Mange børn i decompensationstrinnet ligger bagud i den fysiske udvikling, og det venstrehårede hjertehumpe udvikler sig tidligt. Den apikale impuls er diffus, svækket. Grænserne for den relative kardiale sløvhed udvides hovedsagelig til venstre. Hartens toner er dæmpet, systoliske murmurer kan høres. Hjertesvigt udvikler sig i større grad i venstre ventrikeltype. Som det fremgår af ovenstående er det af naturklappernes karakter og kliniske tegn mistanke om uregelmæssig afvigelse af den venstre kranspulsår fra lungearterien ret vanskelig, så diagnosen er baseret på tilstrækkeligt specifikke resultater af instrumentel undersøgelse.

En unormal afgang af den venstre kranspulsår fra lungearterien kan for første gang mistænkes i EKG. Detektere en markant afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre, dyb Q-tand (mere end 4 mm eller mere 1/4 af dens R) i I, aVL og venstre thoracic ledninger (maksimum i bly aVL). I de samme ledninger (især diagnostisk vigtige i fører I og aVL) afslører negativ tand T. Når svigt mezhkoronarnyh anastomoser på EKG mønster for at lide et myokardieinfarkt.

Ved radiografering af brystorganer opdages kardiomegali hovedsageligt på bekostning af venstre divisioner.

I ekkokardiografiske undersøgelser udviste dilatation af venstre ventrikelhulrum med tegn på hypokinesi øget echogenicitet af papillære muskler. Når man studerer rotten af aorta, findes der en normalt afrejst ret koronararterie og en mangel på en venstre koronararterie. Anomaløs koronararterieseparation ledsages ofte af mitralregurgitation.

Hjertekateterisering og angiokardiografi udføres for at udelukke andre koronare anomalier og defekter.

Behandling af unormal divergens i den venstre kranspulsår fra lungearterien

Der er ingen specifik medicinbehandling. Med tegn på hjertesvigt er passende lægemiddelbehandling indiceret. Operativ behandling udføres hurtigst muligt. Valget af valg er en direkte reimplantation af den venstre kranspulsår i aorta, hvilket resulterer i, at systemet med to kranspulsårer genoprettes.

[1], [2], [3], [4]