Unormal forgrening af venstre kranspulsåre fra lungepulsåren: symptomer, diagnose, behandling

Anomal oprindelse af venstre koronararterie fra lungearterien tegner sig for 0,22% af alle medfødte hjertefejl. Venstre koronararterie udgår fra venstre, sjældnere fra højre sinus i lungearterien, dens videre forløb og forgreninger er de samme som normalt. Ved udtalte interkoronære anastomoser er den udvidet og snoet. Mundingen af højre koronararterie er placeret i højre koronarsinus i aorta. Et bredt netværk af anastomoser er synligt på hjertets forside. Med et tilstrækkeligt antal anastomoser optræder kliniske tegn på defekten på et senere tidspunkt, ofte i det andet årti af livet; med utilstrækkelige anastomoser, og dermed med utilstrækkelig blodforsyning til myokardiet, opdages tegn på defekten tidligt, nogle gange allerede i den neonatale periode. Der skelnes mellem infantile og voksne typer af anomal oprindelse af venstre koronararterie. Myokardiskæmi kan være sekundær til lavt perfusionstryk som følge af blodgennemstrømning gennem kollateraler fra højre til venstre koronararterie og derefter til lungearterien. Ved alvorligt "stjælesyndrom" er den subendokardielle blodgennemstrømning særligt påvirket. Dette er en af årsagerne til udviklingen af sekundær fibroelastose i endo- og myokardiet ved denne defekt.

Symptomer på unormal oprindelse af venstre koronararterie fra lungearterien kan manifestere sig i alle aldre. De første tegn: forværring af den generelle tilstand, sløvhed, svedtendens. Halvdelen af patienterne kan opleve anfald af pludselig angst, dyspnø. På denne baggrund er en stigning i kropstemperaturen og forekomsten af løs afføring (har en refleks, som ved angina pectoris og myokardieinfarkt, karakter) mulige. Mange børn i dekompensationsstadiet halter bagud i den fysiske udvikling, venstresidig hjertepukkel udvikles tidligt. Den apikale impuls er diffus, svækket. Grænserne for relativ hjertesløvhed udvides hovedsageligt til venstre. Hjertelyde er dæmpede, systolisk mislyd kan høres. Hjertesvigt udvikler sig i større grad i henhold til venstre ventrikeltype. Som det fremgår af ovenstående, er det, baseret på klagernes art og kliniske tegn, ret vanskeligt at mistænke en unormal oprindelse af venstre koronararterie fra lungearterien, derfor er diagnosen baseret på ret specifikke resultater af en instrumentel undersøgelse.

Anomal oprindelse af venstre koronararterie fra lungearterien kan mistænkes for første gang ved EKG. En udtalt afvigelse af hjertets elektriske akse til venstre, en dyb Q-bølge (mere end 4 mm eller mere end 1/4 af dens R) i I, aVL og venstre brystledning (maksimalt i afledning aVL) detekteres. I de samme afledninger (især diagnostisk vigtige i afledning I og aVL) detekteres en negativ T- bølge. Ved insufficiens af interkoronære anastomoser vises tegn på et tidligere myokardieinfarkt på EKG'et.

Røntgenbilleder af thorax viser kardiomegali overvejende i venstre sektion.

Ekkokardiografisk undersøgelse viser dilatation af venstre ventrikel med tegn på hypokinesi, øget ekogenicitet af papillarmusklerne. Ved undersøgelse af aortaroden findes en normalt udgående højre koronararterie og fravær af en venstre koronararterie. Unormal udgang af koronararterien ledsages ofte af mitralinsufficiens.

Hjertekateterisation og angiokardiografi udføres for at udelukke andre koronare anomalier og defekter.

Behandling af anomal oprindelse af venstre koronararterie fra lungearterien

Der findes ingen specifik lægemiddelbehandling. Hvis der er tegn på hjertesvigt, er passende lægemiddelbehandling indiceret. Kirurgisk behandling udføres så tidligt som muligt. Den foretrukne operation er direkte reimplantation af venstre koronararterie i aorta, hvilket genopretter systemet med to koronararterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]