Nodulær lymfoid hyperplasi i tarmen: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Benign nodulær lymfoid hyperplasi i tyndtarmen ved almindelig variabel immundefekt

I problemet med tyndtarmspatologi er immundefekttilstande ledsaget af udviklingen af en af varianterne af lymfoproliferative processer - godartet nodulær lymfoid hyperplasi - af særlig interesse.

Tyndtarmen, der har en omfattende kantflade, er i konstant kontakt med adskillige antigener: fordøjelses-, viral-, medicinsk-, patogen- og opportunistisk (betinget patogen) tarmflora.

På grund af tæt kontakt med antigener udvikles kraftigt lymfoidt væv i tyndtarmens slimhinde, der danner et immunkompetent system, hvor cellulære reaktioner forekommer, samt sensibilisering af lymfocytter med efterfølgende differentiering til plasmaceller, der syntetiserer immunoglobuliner.

Tyndtarmens lymfoide strukturer er en del af et enkelt MALT-system (MALT - mucosal associated lymphoid tissue) - lymfoidt væv forbundet med slimhinder, der danner et specielt sekretorisk system, hvor celler, der syntetiserer immunoglobuliner, cirkulerer.

Tyndtarmsvæggens lymfoide væv er repræsenteret af følgende strukturer placeret på forskellige anatomiske niveauer: intraepiteliale lymfocytter lokaliseret mellem enterocytterne i villi-epitelet og krypterne i slimhinden; lymfocytter, der er en del af dens plade; gruppe af lymfoide follikler i submucosa og solitære follikler.

Årsager til udvikling og patogenese af nodulær lymfoid hyperplasi i tarmen

Kilden til intraepiteliale lymfocytter er lymfocytter i lamina propria i slimhinden, som kan migrere gennem basalmembranen i det integumentære epitel i begge retninger og undertiden trænge ind i tarmlumen. Intraepiteliale lymfocytter udgør normalt omkring 20% af alle celler i det integumentære epitel i tyndtarmslimhinden. I gennemsnit er der 20 intraepiteliale lymfocytter pr. 100 enterocytter i jejunum og 13 lymfocytter i ileum. P. van den Brande et al. (1988) fandt, da de studerede materiale taget fra ileum, i kontrolpræparater, at intraepiteliale lymfocytter hovedsageligt er T-lymfocytter (T-suppressorer) og sjældent B-former. Ifølge data citeret af L. Yeager (1990) er intraepiteliale lymfocytter repræsenteret af T-celler, hvoraf 80-90% af cellerne er T-suppressorer, individuelle celler havde en markør for NK-celler, B-lymfocytter var fraværende. Der er dog et andet synspunkt: intraepiteliale lymfocytter tilhører en særlig undertype af lymfocytter.

Intraepiteliale lymfocytter har immunregulerende aktivitet, der påvirker processen med immunoglobulinsyntese af B-celler i stroma i lamina propria i slimhinden. Deres cytotoksiske potentiale er relativt lavt.

Antallet af lymfocytter diffust placeret i stroma af lamina propria i tyndtarmsslimhinden hos en rask person er 500-1100 celler pr. 1 mm² ^areal. De omfatter B- og T-lymfocytter, og der er også fundet "nul" celler. Blandt B-lymfocytter dominerer celler, der syntetiserer IgA. I en normal tarmslimhinde syntetiserer omkring 80% af plasmacellerne IgA, 16% - IgM, omkring 5% - IgG. T-lymfocytter er hovedsageligt repræsenteret af T-hjælpere og T-suppressorer, med en overvægt af T-hjælpere i den uændrede slimhinde.

En særlig struktur besidder grupperede lymfoide follikler (Peyers pletter), der er placeret i submucosa langs hele tyndtarmens slimhinde, men især veludviklede i ileum.

Over gruppen af lymfoide follikler er der en "hvælving" - et halvkugleformet område af slimhinden, i hvilket der ikke er nogen villi, og antallet af bægerceller er kraftigt reduceret. Et strukturelt træk ved epitelet, der dækker "hvælvingen", er tilstedeværelsen af specialiserede M-celler, på hvis apikale overflade der ikke er mikrovilli, glykokalyx, og i cytoplasmaet - et terminalt netværk og lysosomer. Udviklingen af mikrofolder i stedet for mikrovilli er karakteristisk, baseret på ejendommelige udvækster og foldninger. M-celler er i tæt rumlig forbindelse med intraepiteliale lymfocytter, som er indeholdt i store folder af cytolemmaet eller dets lommer, der strækker sig fra M-cellernes basale overflade. Der er tæt kontakt mellem M-celler og nærliggende afgrænsede enterocytter, såvel som med makrofager og lymfocytter i den egentlige plade af slimhinden. M-celler er i stand til udtalt pinocytose og deltager i transporten af makromolekyler fra tarmhulen til Peyerske områder. M-cellernes hovedfunktion er modtagelse og transport af antigener, dvs. de spiller rollen som specialiserede celler, der sikrer absorptionen af antigener.

Ifølge P. van den Brande et al. (1988) indeholder germinalcentret i Peyer's patch-folliklerne normalt store og små B-lymfocytter og et lille antal T-hjælpere og T-suppressorer. Kappezonen omfatter IgM-producerende B-lymfocytter og en ring dannet af T-lymfocytter, hvor der er betydeligt flere T-hjælpere end T-suppressorer. Peyer's patch-lymfocytter har ikke dræberegenskaber. Der er også tegn på, at Peyer's patch-B-celler ikke er i stand til at producere antistoffer. Denne egenskab kan skyldes det lave indhold af makrofager i deres germinalcentre. Peyer's patch-lymfocytter er dog vigtige forstadier til Ig-producerende celler i lamina propria i tyndtarmsslimhinden.

Gennem specialiserede epiteliale M-celler trænger antigener ind i Peyer-plastrene og stimulerer antigenreaktive lymfocytter. Efter aktivering passerer lymfocytter med lymfe gennem de mesenteriske lymfeknuder, kommer ind i blodet og den egentlige plade af tyndtarmens slimhinde, hvor de omdannes til effektorceller, der producerer immunoglobuliner, primært IgA, og beskytter store områder af tarmen ved at syntetisere antistoffer. Lignende celler migrerer til andre organer. I Peyer-plastrene er 55% af alle de cellulære elementer, der udgør deres struktur, B-lymfocytter, i det perifere blod er de 30%, i milten - 40%, i den røde knoglemarv - 40%, i lymfeknuderne - 25%, i thymuskirtlen - kun 0,2%. Et så højt indhold af B-lymfocytter i gruppelymfoide follikler indikerer Peyer-plastrenes ledende rolle i produktionen af B-lymfocytter.

Solitære lymfoide follikler i tyndtarmslimhinden er ikke tæt forbundet med epitelet. De omfatter B-lymfocytter, T-lymfocytter og makrofager. De funktionelle træk er ikke tilstrækkeligt undersøgt til dato.

Tilstanden af lokal immunitet i kroppens slimhinder, især tyndtarmen, er også af stor betydning i systemet med immunmekanismer.

Infektion af slimhinderne med virus og bakterier begynder med deres adhæsion til epitelcellerne i det integumentære epitel. Den beskyttende funktion i eksterne sekreter udføres hovedsageligt af sekretorisk IgA (SIgA). Da SIgA er forbundet med bakterier og virus, forhindrer det deres adhæsion til epiteloverfladen og fungerer som slimhindernes "første forsvarslinje" mod påvirkning af antigener.

SIgA findes i sekreter fra alle eksokrine kirtler: mælk, spyt, gastrointestinale sekreter, sekreter fra slimhinderne i luftvejene (næse, svælg, trakeobronkial), i tårevæske, sved og sekreter fra det urogenitale system.

Sekretorisk IgA er et kompleks bestående af en dimer, et molekyle af den sekretoriske komponent, der beskytter SIgA mod proteolyse, og et molekyle af J-kæden. J-kæden (forbindelsen) er et cysteinrigt polypeptid med en molekylvægt på 15.000. J-kæden syntetiseres, ligesom IgA, primært af plasmaceller i lamina propria i tyndtarmslimhinnen. Den sekretoriske del er et glykoprotein og består af én polypeptidkæde med en molekylvægt på 60.000 og syntetiseres lokalt af epitelceller.

Således fungerer tyndtarmens lymfoide væv som en aktiv barriere mod indførelsen af fremmede antigener. Hos en rask person er dets arbejde harmonisk og sikrer fuldt ud kroppens beskyttelse mod patogene faktorers påvirkning. Men ved patologi, især med udviklingen af generel variabel immundefekt med en overvægt af manglende antistofproduktion, udvikles der som reaktion på intens antigenstimulering i tyndtarmens slimhinde og i nogle tilfælde i den antrale del af maven og tyktarmen en yderligere struktur - benign nodulær lymfoid hyperplasi, der introducerer en vis korrelation i syntesen af immunoglobuliner på grund af frigivelsen af et stort antal lymfocytter i stroma i den egentlige slimhindeplade.

Ifølge WHO's histologiske klassificering af tarmtumorer, vedtaget i Genève i 1981, klassificeres nodulær lymfoid hyperplasi som en godartet tumorlignende læsion, der har udseendet af flere polypoide formationer i tyndtarmens slimhinde, som er baseret på reaktivt hyperplastisk lymfoidt væv (Genève, 1981).

For første gang i 1958 opdagede VG Fircin og CR Blackborn under obduktionen adskillige knuder i tyndtarmens slimhinde, hvis basis var lymfoidvæv.

Benign nodulær lymfoid hyperplasi er karakteriseret ved et tydeligt endoskopisk billede, tydelige radiologiske tegn, visse morfologiske kriterier og kliniske træk ved sygdommen.

For nylig har forskere henledt opmærksomheden på sammenhængen mellem udviklingen af benign nodulær lymfoid hyperplasi og almindelig variabel immundefekt.

Ifølge P. Hermans et al. er forekomsten af benign nodulær lymfoid hyperplasi hos patienter med almindelig variabel immundefekt 17-70%.

Makroskopisk fremstår benign nodulær lymfoid hyperplasi som flere, ikke-pedunkulerede, polypoide strukturer med en diameter fra 0,2 til 0,5 cm, der stikker ud over overfladen af tyndtarmslimhinnen.

Benign nodulær lymfoid hyperplasi er normalt et endoskopisk fund, der viser sig som knuder på baggrund af hyperæmisk slimhinde i tyndtarmen.

For at bestemme graden af udvikling og forekomst af denne proces i tyndtarmen, anvendes probe-enterografi, en af typerne af røntgenundersøgelse, med succes til diagnose af godartet nodulær lymfoid hyperplasi.

I de senere år er der i vores land og i udlandet blevet lagt stor vægt på studiet af immundefekttilstande, hvor både isolerede defekter i immunitetens cellulære og humorale forbindelser samt deres kombination observeres.

I fordøjelsesorganernes patologi, især tyndtarmen, er variabel immundefekt med nedsat humoral og cellulær immunitet af stor betydning. Begrebet "variabel immundefekt med overvejende immunoglobulinmangel" blev foreslået af WHO i 1978.

I øjeblikket bruger en række forfattere også begreberne "sent debuterende fælles variabel erhvervet hypogammaglobulinæmi".

I august 1985 blev der på et særligt WHO-møde dedikeret til primære immundefekter foreslået en klassifikation, hvorefter der skelnes mellem følgende 5 hovedformer af primære immundefekttilstande (WHO-klassifikation, 1985):

• immundefekt med en overvægt af antistofdefekter;
• kombineret immundefekt;
• immundefekt på grund af andre større defekter;
• komplementmangel;
• defekter i fagocytfunktionen.

Almindelig variabel immundefekt (almindelig variabel immundefekt) klassificeres som en kombineret immundefekt og er underopdelt i almindelig variabel immundefekt med en overvægt af cellulær immunitetsdefekt og med en overvægt af antistofmangel.

Generel variabel immundefekt med en overvægt af antistofmangel, ledsaget af udvikling af benign nodulær lymfoid hyperplasi i tyndtarmen, er et stort klinisk problem, da nodulær lymfoid hyperplasi, som er en reaktiv formation, på den ene side til en vis grad hjælper med at kompensere for manglen på antistofsyntese i forbindelse med udviklet immundefekt, især i dens tidlige stadier, og på den anden side kan den i sig selv blive en kilde til udvikling af maligne neoplasmer - lymfomer i mave-tarmkanalen.

Det kliniske billede af benign nodulær lymfoid hyperplasi i tyndtarmen hos patienter med almindelig variabel immundefekt med overvejende antistofmangel omfatter alle symptomerne på dette immunologiske defektsyndrom og tegn, der er forbundet med nodulær lymfoid hyperplasi.

Patienter rapporterer smerter i maveregionen, primært omkring navlen. Med en betydelig stigning i antallet af lymfoide knuder bliver smerten paroxysmal, og på grund af periodisk invagination kan tarmobstruktion forekomme. Derudover er fødevareintolerance, oppustethed, diarré og vægttab karakteristiske.

Patienternes gennemsnitsalder er 39,36+15,28 år, den gennemsnitlige sygdomsvarighed er 7,43±6,97 år, og vægttabet er 7,33±3,8 kg. Der er etableret en sammenhæng mellem udviklingen af nodulær lymfoid hyperplasi og giardiasis. Denne patientgruppe har en øget risiko for at udvikle maligne tumorer.

I perioder med forværring af sygdommen bemærker patienter øget træthed, generel svaghed, nedsat eller fuldstændigt tab af arbejdsevne.

Et af de konstante tegn på immundefekt i denne patologi er et fald i kroppens modstandskraft over for infektioner. De såkaldte kontaktflader fungerer som "indgangsporte" for infektion: tarmslimhinden, luftvejene, huden. Ved antistofmangelsyndrom dominerer bakterielle infektioner forårsaget af stafylokokker, pneumokokker, streptokokker og Haemophilus influenzae.

Karakteristisk er tilbagevendende kroniske sygdomme i luftvejene: gentagen lungebetændelse, gentagen trakeobronkitis, samt bihulebetændelse, mellemørebetændelse, blærebetændelse, kronisk pyelonefritis, furunkulose. Ved et langvarigt sygdomsforløb kan der udvikles lungeemfysem og pneumosklerose. Et af hovedsymptomerne er forekomsten af splenomegali.

Resultaterne af nyere undersøgelser tyder på, at immundefekter ledsages af autoimmune sygdomme som hæmolytisk og perniciøs anæmi, autoimmun neutropeni og trombocytopenisk purpura. Bindevæv påvirkes også: dermatomyositis, sklerodermi og leddegigt kan udvikle sig. I tilfælde af antistofmangelsyndrom er følsomheden over for encefalitis- og meningitisvirus høj.

Oftest ledsages generel variabel immundefekt af malabsorptionssyndrom af varierende sværhedsgrad (i 35-95% af tilfældene), ofte grad II og III. Udviklingen af grad III malabsorptionssyndrom ledsages af betydeligt vægttab, hypoproteinæmisk ødem, anæmi, hypocalcæmisk tetani, osteomalaci, hyperkatabolisk ekssudativ enteropati, nedsat absorption af vitamin B12 og elektrolytter.

Diagnose af intestinal nodulær lymfoid hyperplasi

Et af hovedtegnene på sygdommen er et fald i indholdet af alle tre klasser af immunglobuliner (A, M, G) i blodserumet, især signifikant for klasse A, som udfører den primære barrierefunktion ved at beskytte slimhinden mod indtrængning af fremmede antigener i kroppens indre miljø. I denne form for immundefekt med nodulær lymfoid hyperplasi viste et antal patienter betydelige udsving i indholdet af forskellige immunglobuliner, detekteret ved Mancinis radiale immunodiffusionsmetode. Brugen af ikke-parametriske kriterier i matematisk bearbejdning, især Kruskal-Wallace, gjorde det imidlertid muligt at identificere et generelt mønster i ændringen i disse indikatorer: et fald i IgA-niveauet til 36,16 % af kontrollen taget som 100 % (p = 0,001), et fald i indholdet af IgM til 90,54 % (p = 0,002) og IgG til 87,59 % (p = 0,001) af kontrolværdierne taget som 100 %.

Matematisk bearbejdning af laboratoriedata fra 44 patienter med nodulær lymfoid hyperplasi og almindelig variabel immundefekt viste en stigning i lymfocytindholdet i det perifere blod til 110,11 % (p = 0,002) sammenlignet med kontrolgruppen, som blev sat til 100 %.

Resultaterne af studiet foretaget af P. van den Brande et al. (1988) viste imidlertid, at perifere blod-B-celler ikke kan producere IgG in vitro som reaktion på stimulering med mitogener ved nodulær lymfoid hyperplasi i tyndtarmen og almindelig variabel immundefekt. Hos 2 ud af 5 undersøgte patienter med denne patologi blev IgM-produktion induceret in vitro, hvilket indikerer en ufuldstændig blokering af B-celledifferentieringen.

Under immunologisk undersøgelse af patienter med benign nodulær lymfoid hyperplasi blev det samlede antal T-lymfocytter i det perifere blod reduceret på grund af et fald i indholdet af T-hjælpere. Der blev observeret en stigning i antallet af T-suppressorer, hvilket kan føre til en ubalance i CD4/CD8-forholdet.

Undersøgelsen af blodets proteinspektrum viste, at nodulær lymfoid hyperplasi og generel variabel immundefekt er karakteriseret ved en statistisk signifikant stigning i indholdet af α-globuliner til 141,57% (p = 0,001), beta-globuliner - til 125,99% (p = 0,001) sammenlignet med kontrolværdierne taget som 100%. Matematisk bearbejdning gjorde det muligt at identificere et statistisk signifikant fald i indholdet af α-globuliner, y-globuliner, bilirubin og kolesterol i blodet. Sukkerkurven udviste en mere reduceret stigning i blodsukkeret efter træning, karakteristisk for syndromet med nedsat absorption, sammenlignet med normen.

Den strukturelle og funktionelle enhed ved benign nodulær lymfoid hyperplasi er lymfoide follikler, hvor produktion, immigration, emigration af celler og deres død er afbalanceret.

Ved generel variabel immundefekt kan lymfoide knuder være lokaliseret i slimhinden i en, to eller alle tre dele af tyndtarmen. Nogle gange er mavesækkens antrum og tyktarmen involveret i processen.

Lymfoide follikler er placeret direkte under det integumentære epitel, nær basalmembranen eller i de overfladiske lag af lamina propria i tyndtarmslimhinden. Fra folliklernes kappezone mod det integumentære epitel observeres lymfocytmigration i form af lymfoide spor. I lamina propria-zonen, der er placeret mellem epitel og follikler, er B-lymfocytter koncentreret, såvel som T-lymfocytter af to undertyper: T-hjælpere og T-suppressorer, hvoraf T-suppressorer dominerer ved generel variabel immundefekt.

I det område, hvor lymfoide follikler er placeret, er tyndtarmens villi ofte fraværende, og slimhindens overflade er glattet.

I disse områder blev der observeret en signifikant stigning i højden af de omkransede enterocytter, der nåede 52,5 ± 5,0 μkt. Bægercellerne var enkelte. Der blev dog ikke observeret specialisering af enterocytter i placeringen af lymfoide follikler. Der blev observeret en signifikant stigning i antallet af intraepiteliale lymfocytter, repræsenteret af T-suppressorer.

Resultaterne af undersøgelsen af lysoptiske præparater opnået fra biopsiprøver taget fra forskellige sektioner af tyndtarmen viste, at der ved nodulær lymfoid hyperplasi og generel variabel immundefekt observeredes en udtynding af enterocytternes børstekant, et fald i indholdet af neutrale glycosaminoglycaner deri og dystrofiske ændringer i cytoplasmaet. I stroma af slimhindens lamina propria observeres der på baggrund af et øget indhold af små lymfocytter og eosinofiler et fald i antallet af plasmatiske og lymfoplasmacytoide celler, især udtalt ved svær generel variabel immundefekt.

Samtidig elektronmikroskopisk undersøgelse af biopsiprøver fra tolvfingertarmen, jejunum og ileumslimhinden afslørede ensartede ændringer i de limbiske enterocytter i villi. På den apikale overflade af et antal enterocytter blev der observeret forkortelse og fortynding af mikrovilli, deres uregelmæssige arrangement og lokal forsvinden med udvikling af grad III malabsorptionssyndrom. Glycocalyx på overfladen af mikrovilli blev fundet i ubetydelige mængder, og nogle steder var den fuldstændig fraværende. I cytoplasmaet af mange enterocytter blev der afsløret tegn på desorganisering i varierende grad: udvidelse af kanalerne i det granulære og agranulære cytoplasmatiske reticulum, hævelse af mitokondrier med et fald i antallet af cristae i deres matrix og dannelse af myelinlignende strukturer, hypertrofi af det lamellære kompleks.

Lymfoide follikler dannes af germinale centre (follikulære, klare centre) og mantelzoner. Germinale centre blev ofte udvidet. Ifølge K. Lennerts klassificering (1978) omfatter de følgende cellulære elementer: immunoblaster, centroblaster, centrocytter, små lymfocytter, makrofager, stromale celler. Mantelzonen dannes af centroblaster, små lymfocytter, plasmaceller og stromale cellulære elementer. Ved undersøgelse af den cellulære sammensætning af lymfoide follikler ved hjælp af monoklonale antistoffer ved benign nodulær lymfoid hyperplasi og almindelig variabel immundefekt, blev det fundet, at de hovedsageligt består af B-lymfocytter, der ikke differentierer til Ig-producerende celler, og et lille antal T-celler, blandt hvilke der var flest T-suppressorer. T-suppressorer var også dominerende omkring folliklerne.

AD B. Webster (1987) fandt imidlertid IgM i jejunalvæske og IgM-holdige celler i lamina propria i tyndtarmsslimhinden; et fald i luminescensintensiteten af plasmaceller indeholdende IgA, IgM og IgG blev også observeret hos patienter med almindelig variabel immundefekt med nodulær lymfoid hyperplasi, hvilket indikerer en ufuldstændig blokering i differentieringen af B-lymfocytter. Antagelsen om, at modningen af B-lymfocytter til plasmaceller, der er i stand til at producere immunoglobuliner, undertrykkes af T-suppressorer i området omkring folliklerne, underbygges.

Resultaterne af morfometri af cellulære elementer i follikler med benign nodulær lymfoid hyperplasi ved hjælp af metoden med kalibrerede kvadrater med efterfølgende matematisk bearbejdning tillod os at identificere cykliciteten af ændringer i germinalcentre og mantelzoner, herunder 6 hovedfaser af udviklingen. Følgende faser skelnes i germinalzonerne:

• Fase I - overvægt af centroblaster. I fase I udgør centroblaster 80% af alle cellulære elementer i centret, centrocytter - 3,03%, makrofager - 5,00%.
• Fase II - et fald i indholdet af centroblaster og en stigning i antallet af centrocytter. I fase II falder antallet af centroblaster til 59,96%, centrocytter stiger til 22,00%, små lymfocytter - til 7,09%.
• Fase III - ligeligt indhold af centrocytter og centroblaster. I fase III er antallet af centroblaster 39,99%, centrocytter - 40,0%, små lymfocytter - 9,93%, makrofager - 3,53%.
• Fase IV - et fald i indholdet af centroblaster og centrocytter og en stigning i antallet af små lymfocytter. I fase IV falder indholdet af centroblaster til 25,15%, centrocytter er 30,04%, små lymfocytter stiger til 33,76%, og makrofager er 2,98%.
• Fase V er en progressiv transformation af germinalcentret. I fase V af udviklingen af germinalcentret er centroblaster til stede i små mængder, der udgør 3,03%; antallet af centrocytter falder til 10,08%, små lymfocytter dominerer, hvis niveau stiger til 75,56%. Andre cellulære elementer går tabt i massen af små lymfocytter.
• Fase VI - regressiv transformation af germinalcentret. I fase VI udtrykkes germinalcentret kun lidt. Stromale celler dominerer og udgør 93,01% af alle cellulære elementer i germinalcentret. Små lymfocytter er få i antal.

Indholdet af immunoblaster i alle faser varierer fra 1,0% til 0. Et veludviklet "stjernehimmel"-mønster blev observeret i faserne I, II, III, IV og V.

I mantelzonen er forholdet mellem cellulære elementer mere stabilt: små lymfocytter dominerer. Imidlertid observeres cykliske ændringer også i denne zone: et gradvist fald i indholdet af centroblaster og små lymfocytter, mest udtalt i fase VI, en stigning i indholdet af stromale celler.

Ved benign hyperplasi af lymfoide follikler med generel variabel immundefekt er der i modsætning til germinalcentrenes cyklus normalt ingen zonal fordeling af centroblaster og centrocytter i germinalcentret. "Stjernehimlen" er ikke en uafhængig fase, men en fase med progressiv og regressiv transformation af germinalcentret er karakteristisk, hvilket observeres ved uspecifik lymfadenitis hos mennesker.

Fase VI af benign nodulær lymfoid hyperplasi udvikler sig oftest hos patienter med alvorlige former for almindelig variabel immundefekt, hvilket er et prognostisk ugunstigt tegn.

Ved almindelig variabel immundefekt med benign nodulær lymfoid hyperplasi er det sekretoriske immunsystem påvirket.

Der observeres en vis sammenhæng mellem antallet, prævalensen, udviklingsfaserne af lymfoide follikler ved benign nodulær lymfoid hyperplasi og sværhedsgraden af sygdommens kliniske billede.

Ved generel variabel immundefekt, ledsaget af udvikling af benign nodulær lymfoid hyperplasi eller uden, bør patienterne modtage livslang erstatningsterapi med y-globulin, i tilfælde af malabsorptionssyndrom uden mukosatrofi - diæt nr. 4-4B. Kronisk diarré behandles ved at korrigere metaboliske forstyrrelser. Gentagne forløb med antibakteriel terapi ordineres, hvis indiceret - behandlingsforløb for giardiasis.

Den cykliske karakter af udviklingen af benign nodulær lymfoid hyperplasi dikterer behovet for tidlig diagnose af almindelig variabel immundefekt med obligatorisk endoskopisk undersøgelse af tyndtarmen og efterfølgende morfofunktionel analyse.

Benign nodulær lymfoid hyperplasi, der er en hyppig ledsager af almindelig variabel immundefekt, kan også udvikle sig i tyndtarmens patologi med et øget indhold af immunoglobuliner i blodserumet, men den har en række kliniske og morfologiske træk.

Patienter med mavesmerter, diarré og ubalance i immunsystemet, ledsaget af udvikling af benign nodulær lymfoid hyperplasi i tyndtarmen, bør undersøges mere grundigt og omfattende.