Trombotisk mikroangiopati - Symptomer

Symptomerne på trombotisk mikroangiopati er varierede. De kan opdeles i tre grupper:

Symptomer på typisk hæmolytisk uræmisk syndrom

Typisk postdiarré hæmolytisk uræmisk syndrom forudgås af et prodrom, som hos de fleste patienter manifesterer sig som blodig diarré, der varer fra 1 til 14 dage (i gennemsnit 7 dage). Ved indlæggelse på hospitalet er 50% af patienterne allerede holdt op med at have diarré. De fleste børn oplever opkastning, moderat feber og kan have intense mavesmerter, der simulerer billedet af en "akut mave". Efter diarréprodromet kan der forekomme en asymptomatisk periode af varierende varighed.

Symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom er som følger: svær bleghed, svaghed, sløvhed, oliguri, selvom diuresen i nogle tilfælde ikke ændrer sig. Gulsot eller hudpurpura kan udvikle sig.

De fleste patienter udvikler oligurisk akut nyresvigt, hvilket kræver behandling for glomerulonefritis i 50% af tilfældene. Der er dog beskrevet tilfælde med mindre eller ingen nyreinsufficiens. Den gennemsnitlige varighed af anuri er 7-10 dage; en længere varighed er prognostisk ugunstig. Arteriel hypertension udvikles hos de fleste patienter, normalt mild eller moderat, og forsvinder ved udskrivelse fra hospitalet. Urinsyndrom er repræsenteret ved proteinuri, der ikke overstiger 1-2 g/dag, og mikrohæmaturi. Makrohæmaturi og massiv proteinuri med dannelse af nefrotisk syndrom er mulig. I de fleste tilfælde observeres alvorlig hyperurikæmi, der ikke er proportional med stigningen i kreatinin- og urinstofniveauer, på grund af erytrocythæmolyse. Ved indlæggelse på hospitalet kan patienterne enten være dehydrerede på grund af væsketab fra tarmen eller, oftere, hyperhydrerede på grund af anuri.

Hyperhydrering og arteriel hypertension i kombination med svær anæmi og uræmi kan kompliceres af kongestiv kredsløbssvigt.

CNS-skade observeres hos 50% af børn med postdiarré hæmolytisk uræmisk syndrom og kan manifestere sig som anfald, døsighed, synshandicap, afasi, forvirring og koma. I 3-5% af tilfældene kan der udvikles cerebralt ødem. Neurologiske lidelser kan være forårsaget af hyperhydrering og hyponatriæmi, der udvikles som følge af diarré. Det menes dog i øjeblikket, at disse faktorer kun forværrer mikroangiopatisk hjerneskade.

Skade på mave-tarmkanalen hos patienter med hæmolytisk uræmisk syndrom udvikler sig som følge af alvorlige mikrocirkulationsforstyrrelser og kan manifestere sig som infarkt eller perforation af tarmen, tarmobstruktion. I nogle tilfælde kan alvorlig hæmoragisk colitis kompliceres af rektal prolaps, hvilket er en prognostisk ugunstig faktor. Hepatosplenomegali observeres hos 30-40% af patienterne, bugspytkirtelskade med udvikling af diabetes mellitus hos 20%, og i de mest alvorlige tilfælde organinfarkt.

Sjældne symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom omfatter skader på lunger, øjne og udvikling af rabdomyolyse.

Symptomer på atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom

Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom udvikler sig ofte hos unge og voksne. Sygdommen forudgås ofte af et prodrom i form af en respiratorisk virusinfektion. Nogle gange ses symptomer på mave-tarmkanalskade (kvalme, opkastning, mavesmerter), men blodig diarré er ikke typisk.

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura

De fleste patienter med trombotisk trombocytopenisk purpura oplever en enkelt akut episode af sygdommen, der ikke vender tilbage efter vellykket behandling, men kroniske tilbagevendende former for trombotisk trombocytopenisk purpura er i stigende grad blevet observeret i den seneste tid. Den akutte episode forudgås af et prodrom, der normalt optræder som et influenzalignende syndrom; diarré er sjælden. Trombotisk trombocytopenisk purpura er karakteriseret ved høj feber, hudpurpura (hos næsten alle patienter), som kan kombineres med blødning fra næsen, livmoderen og mave-tarmkanalen.

CNS-skade er det dominerende symptom på trombotisk trombocytopenisk purpura og observeres hos 90% af patienterne. Ved sygdommens debut observeres oftest intens hovedpine, døsighed og sløvhed; bevidsthedsforstyrrelser kan forekomme, som kombineres med fokale neurologiske symptomer. Cerebral koma udvikles hos 10% af patienterne. I de fleste tilfælde er disse symptomer ustabile og forsvinder inden for 48 timer.

Nyreskader manifesterer sig ved moderat urinsyndrom (proteinuri ikke mere end 1 g/dag, mikrohæmaturi) med nedsat nyrefunktion. Oligurisk akut nyresvigt er sjælden, men en vis grad af nyresvigt er til stede hos 40-80% af patienterne. Ud over skader på centralnervesystemet og nyrerne kan der udvikles skader på hjertet, lungerne, bugspytkirtlen og binyrerne.