Trombotisk mikroangiopati: symptomer

Symptomer på trombotisk mikroangiopati er forskellige. De kan opdeles i tre grupper:

Symptomer på et typisk hæmolytisk uremisk syndrom

Postdiareynomu typisk hæmolytisk uræmisk syndrom indledes med prodrom, som manifesterer sig i størstedelen af patienter med blodig diarré varer fra 1 til 14 dage (gennemsnit 7 dage). Ved adgang til hospitalet har 50% af patienterne allerede standset diarré. De fleste børn har opkastning, moderat feber, kraftig mavesmerter, efterligner billedet af "akut mave." Efter en diarréprodrom kan en asymptomatisk periode med forskellig varighed forekomme.

Symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom er som følger: Skarp lak, svaghed, hæmning, oligoanuri, selv om diurese ikke ændres i nogle tilfælde. Mulig udvikling af gulsot eller dermal purpura.

De fleste patienter udvikler oligurisk akut nyresvigt, i 50% af de tilfælde, der kræver behandling med glomerulonefritis. Imidlertid er observationer med ringe eller ingen nyresvigt blevet beskrevet. Varigheden af anuria i gennemsnit er 7-10 dage, den lange varighed er prognostisk ugunstig. Arteriel hypertension udvikler sig hos de fleste patienter, normalt mild eller moderat, forsvinder ved udtømning fra hospitalet. Urinsyndromet er repræsenteret ved proteinuri, der ikke overskrider 1-2 g / dag og mikrohematuri. Mulig udvikling af makrohematuri og massiv proteinuri med dannelsen af nefrotisk syndrom. I de fleste tilfælde på grund af hæmolyse af erytrocytter observeres udtalt hyperuricæmi, ikke proportional med en stigning i niveauerne af kreatinin og urinstof. På tidspunktet for optagelse på hospitalet kan patienter enten være dehydreret på grund af tarmvæsketab eller hyppigere hyperhydreret på grund af anuria.

Hyperhydrering og hypertension i kombination med svær anæmi og uremi kan være kompliceret ved kongestiv kredsløbssufficiens.

CNS involvering ses hos 50% af børn med postdiareynym hæmolytisk-uræmisk syndrom og kan forekomme kramper, døsighed, sløret syn, afasi, forvirring, koma. I 3-5% af tilfældene er udviklingen af cerebralt ødem mulig. Årsagen til neurologiske lidelser kan være hyperhydrering og hyponatremi, som er udviklet som følge af diarré. Det menes nu, at disse faktorer kun forværrer den mikroangiopatiske læsion i hjernen.

Gastrointestinale læsioner hos patienter med hæmolytisk uræmisk syndrom udvikles som følge af markante mikrocirkulatoriske lidelser og kan manifestere et hjerteanfald eller perforeret ulcus, tarmobstruktion. I nogle tilfælde kan alvorlig hæmoragisk colitis være kompliceret ved endetarm i endetarmen, hvilket er en prognostisk ugunstig faktor. Hos 30-40% af patienterne konstateres hepatosplenomegali i 20% - pankreasygdom med udviklingen af diabetes mellitus og i de mest alvorlige tilfælde - organsinfarkt.

Sjældne symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom - lungernes nederlag, øjnene, udvikling af rhabdomyolyse.

Symptomer på atypisk hæmolytisk uremisk syndrom

Atypisk hæmolytisk uremisk syndrom udvikler sig ofte hos unge og voksne. Sygdommen er ofte forfulgt af et prodrom i form af en respiratorisk viral infektion. Nogle gange er symptomer på mave-tarmkanalen beskadiget (kvalme, opkastning, mavesmerter), men blodig diarré er ikke karakteristisk.

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura

De fleste patienter med trombotisk trombocytopenisk purpura udvikler kun en akut episode af sygdommen, som ikke gentager sig efter en vellykket terapi, men for nylig mere og mere tilbøjelige til at rapportere kronisk tilbagevendende former for trombotisk trombocytopenisk purpura. En akut episode går forud for et prodrom, der normalt forekommer i form af et influenzalignende syndrom; I sjældne tilfælde noteres diarré. For trombotisk trombocytopenisk purpura er kendetegnet ved høj feber, hud purpura (næsten alle patienter), som kan være forbundet med nasal, uterin, gastrointestinal blødning.

CNS læsion er det dominerende symptom på trombotisk trombocytopenisk purpura, noteret hos 90% af patienterne. I debut af sygdommen er de hyppigste hyppige hovedpine, døsighed, hæmning, der kan være nedsat bevidsthed, hvilket kombineres med fokale neurologiske symptomer. Hos 10% af patienterne udvikler en koma. I de fleste tilfælde er disse symptomer ustabile og forsvinder inden for 48 timer.

Nyreskaden manifesteres af mildt urinssyndrom (proteinuri ikke mere end 1 g / dag, mikrohematuri) med nedsat nyrefunktion. Oligurisk akut nyresvigt er sjælden, men denne eller den grad af nyreinsufficiens er til stede hos 40-80% af patienterne. Ud over at påvirke centralnervesystemet og nyrerne, kan hjertet, lungerne, bugspytkirtlen og binyrerne udvikle sig.