Antiphospholipidsyndrom og nyreskade: Symptomer

Symptomer på antiphospholipid syndrom adskiller sig væsentligt i variation. Polymorfismen af symptomer bestemmes ved lokalisering af trombier i vener, arterier eller små intragonale kar. Som regel gentages tromboserne enten i venøs eller i arteriel sengen. Kombinationen af trombotisk okklusion af perifere fartøjer og beholdere i mikrocirkulationslejet danner et klinisk billede af multiorganers iskæmi, der fører til multipel organdysfunktion hos nogle patienter.

Spektret af arterielle og venøse tromboser og de kliniske manifestationer af antiphospholipidsyndrom forårsaget af dem

lokalisering	symptomer
Hjerneskibe	Tilbagefald af akut hjerneblødning, forbigående iskæmiske anfald, kramper, chorea, migræne, demens, Guillain-Barre syndrom, trombose, venøs sinus
Øjeskibe	Trombose af nerverne og venerne i nethinden, optisk nerve atrofi, blindhed
Ryggmarvs arterier	Transversel myelitis
Koronar- og intramyokardiale karre, valvulære hjerteventiler	Myokardieinfarkt, trombotisk mikroangiopati af intramyokardiale kar med udvikling af myokardisk iskæmi, hjertesvigt, arytmi; trombose af shunt efter koronararterie bypass grafting; endokarditis af Liebman-Saks; Valvulære defekter (normalt mitralventilinsufficiens)
Lungernes skibe	Tilbagefald af lungeemboli (små grene); pulmonal hypertension; hæmoragisk alveolitis
Leverskibe	Iskæmiske infarkter i leveren; Badda-Chiari syndrom
renal blodkar	Renal venetrombose, trombose i nyrearterien, nyreinfarkt, trombotisk mikroangiopati
Både af binyrerne	Akut adrenal insufficiens, Addisons sygdom
Hudbeholdere	Retikuleret lever, sår, palpabel purpura, søvninfarkter, digital gangrene
Aorta og perifere arterier	Syndrom af aortas bue intermitterende claudication, gangrene, aseptisk nekrose af lårbenet
Perifere vener	Trombose, tromboflebitis, postflebitisk syndrom
Placenta skibe	Fostertabsyndrom (tilbagevendende spontane aborter, fosterdødsfødt, for tidlig fødsel, højfrekvens af præeklampsi) på grund af trombose og infarkt af moderkagen

[1], [2], [3]

Nyreskade

Nyrer er et af de vigtigste målorganer i både primært og sekundært antiphospholipidsyndrom. Trombose kan lokaliseres i hvilken som helst del af det vaskulære seng af nyrerne fra tønde nyrearterierne og deres filialer til den renale vene, herunder små intrarenal arterie, arterioler og kapillærer af glomeruli. Afhængigt af niveauet af læsionen, dens omfang og hastigheden af udviklingsprocessen trombookklyuzivnogo kliniske billede kan variere fra akut nyresvigt med alvorlig, undertiden malign hypertension eller uden det til et minimum blæresyndrom, mild til moderat hypertension og langsomt fremadskridende nyresvigt.

Varianter af nyreskade med antiphospholipidsyndrom

Lokalisering af trombose	Symptomer
Renalve Stammen af nyrearterien (okklusion eller stenose) Nyrenærens grene Intraladiale arterier, arterioler, glomerulus kapillarer	Akut nyresvigt, hæmaturi Renovaskulær hypertension, akut nyresvigt Nyreinfarkt, renovaskulær hypertension Trombotisk mikroangiopati

Trombose af nyrerne

Trombose af renale vener er ikke en hyppig manifestation af antiphospholipid syndrom. Måske som et isoleret nyrevenethrombose in situ, og spredes trombotiske proces med vena cava inferior. I sidstnævnte tilfælde registreres bilaterale læsioner oftere. Det kliniske billede af trombose renal vener afhænger af varigheden og sværhedsgraden af venøs okklusion, og den ensidige eller dobbeltsidet lokaliseringsprocessen. En pludselig fuldstændig okklusion af en renal vene fortsætter ganske ofte asymptomatisk. Klinisk symptomatisk trombose af renale vener stede med smerter af varierende intensitet i lænden og den side af maven, hvilket skyldes overstretching af nyrekapslen brutto hæmaturi, proteinuri, og fremkomsten af en række tilfælde af pludselig uforklarlig forringelse af nyrefunktionen. Det sidste symptom er mere typisk for en bilateral trombotisk proces. Indtil nu har diagnosen trombose af nyrerne resulteret i visse vanskeligheder under den hyppige asymptomatiske forløb.

Trombose eller stenose af nyrene

Besejre nyrearterier i antifosfolipidsyndrom præsenterede deres fulde okklusion af thrombedannelse in situ eller fragmenter thrombotiske emboli overlays fra inficerede ventiler og stenose på grund af thrombus organisation rekanalisering med eller uden udvikling af fibrose og karvæggen. Det vigtigste kliniske symptom på vasookklusive læsioner i de renale arterier er renovaskulær hypertension, hvis sværhedsgrad afhænger af graden af okklusion, dens sværhedsgrad (komplet, ufuldstændig) og lokalisering (enkeltsidet, dobbeltsidet). Disse faktorer bidrager til muligheden for at udvikle akut nyresvigt, i nogle tilfælde kombineret med renovaskulær hypertension Heavy oligurisk akut nyresvigt er især karakteristisk for bilateral nyrearteriestenose trombose. I sidstnævnte tilfælde med fuldstændig okklusion af karlumenet kan udvikle bilateral cortical nekrose med irreversibel nyreinsufficiens. Under den kroniske vasookklusive proces og ufuldstændig okklusion punkt renovaskulær hypertension med varierende sværhedsgrad af kronisk nyresvigt. Øjeblikket, nederlag nyrearterierne forbundet med antifosfolipidsyndrom, blev betragtet som en anden årsag til renovaskulær hypertension foruden atherosklerose, vasculitis og fibromuskulær dysplasi. Hos unge patienter med svær hypertension antifosfolipidsyndrom med læsioner af nyrearterierne bør indgå i rækken af diagnostiske søgning.

Nederlaget for små intrakranielle fartøjer (APS-associeret nefropati)

På trods af vigtigheden af trombose af renale arterier og vener, der observeres deres udvikling hos patienter med antifosfolipidsyndrom mindre hyppigt end tab af små intrarenal fartøjer, der er baseret på trombotisk mikroangiopati (se. "Trombotisk mikroangiopati").

Kliniske og morfologiske manifestationer og træk ved patogenesen af trombotisk mikroangiopati inden antifosfolipidsyndrom svarer til dem af andre mikroangiopatiske syndromer, især med HUS og TTP. Trombotisk mikroangiopati intrarenal vaskulær systemisk lupus erythematosus er beskrevet P. Klemperer et al. I 1941, længe før de dannede en idé om den antifosfolipidsyndrom, og siden de tidlige 80-erne af XX århundrede trombose af glomerulære kapillærer og arterioler intrarenal med lupus nefritis blev forbundet med cirkulerende lupusantikoagulant eller høj titer af aCL. Renal trombotisk mikroangiopati hos patienter med primær antifosfolipidsyndrom blev først beskrevet P. Kincaid-Smith et al. I 1988. Ved at observere dynamikken i morfologiske ændringer i nyre kvinder uden tegn på systemisk lupus erythematosus, men cirkulerende lupusantikoagulant, graviditet-induceret nyresvigt og gentagen abort, forfatterne foreslog eksistensen af en ny form for thrombotiske mikrovaskulære læsioner forbundet med tilstedeværelsen af lupus antikoagulant. Ti år senere, i 1999, D. Nochy et al. Vi offentliggjorde de første kliniske-morfologiske studier af nyresygdom hos 16 patienter med primær antifosfolipidsyndrom, hvor analyserede morfologiske træk karakteristisk vaskulær læsion nyre iboende antifosfolipidsyndrom, og tilbudt ham her betyder udtrykket "nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom. Den sande forekomst af nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom er ikke sikkert, men ifølge de foreløbige data, er 25% i primær antifosfolipidsyndrom og 32% i den sekundære i patienter med systemisk lupus erythematosus. I de fleste tilfælde sekundær antifosfolipidsyndrom nefropati forbundet med dette syndrom, kombineret med lupus nephritis, men kan også udvikle sig som et selvstændigt nyresygdom i systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på nyreskade med antiphospholipidsyndrom

Symptomer på nyreskade forbundet med antifosfolipidsyndrom er milde og ofte trængt i baggrunden i forhold til alvorlige vasookklusive læsioner i andre organer (centralnervesystem, hjerte, lunger), der er blevet rapporteret hos patienter med primær antifosfolipidsyndrom, hvilket fører til forsinket diagnose af nefropati. På den anden side, i systemiske lupus erythematosus symptomer nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom kan maskeres lysere tegn på lupus nephritis, som længe har været betragtet som den eneste dominerende form for nyre patologi. I denne henseende, nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom, ofte ikke tager hensyn til, når der vælges terapeutiske taktik og prognose evaluering som i den primære og sekundære antifosfolipidsyndrom.

• Det mest almindelige symptom på nyreskade med APS-AG, noteret hos 70-90% af patienterne med primær antiphospholipidsyndrom. De fleste af dem er registreret moderat hypertension, i nogle tilfælde, forbigående, selvom det er muligt at udvikle og malign hypertension med hjerneskade og øjne udvikling af irreversibel akut nyresvigt. Denne type strømning beskrives hovedsageligt i det katastrofale antiphospholipidsyndrom. Den vigtigste patogenetiske mekanisme af hypertension nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom, ifølge aktiveringen af RAAS som reaktion på renal iskæmi og i senere stadier også i reduktionen af deres funktioner. Bevis på renal iskæmi dominerende rolle i patogenesen af hypertension er detektionsapparatet reninsoderzhaschih hyperplasi juxtaglomerulære celler i nyren halvåbne biopsi eller ved autopsi. Hos nogle patienter kan arteriel hypertension være det eneste symptom på nyreskade, men det er i de fleste tilfælde identificeret med en kombination af tegn på nedsat nyrefunktion.
• Et træk ved nefropati forbundet med antiphospholipid syndrom er et tidligt isoleret fald i GFR, hvilket nogle gange fører til en langvarig forstyrrelse af nyretrogenfunktionen. Nedsat nyrefunktion er som regel udtrykt moderat og har et langsomt fremskredende forløb. Progression af kronisk nyresvigt er hyppigere forbundet med arteriel hypertension. Irreversibel akut nyresvigt, der udvikler sig hos patienter med et katastrofalt antiphospholipidsyndrom, beskrives kun i kombination med malign arteriel hypertension.
• Urinsyndrom er til stede hos de fleste patienter med moderat isoleret proteinuri. Udviklingen af nefrotisk syndrom er muligt og udelukker ikke diagnosen nefropati forbundet med antiphospholipid syndrom. Som regel bemærkes en stigende proteinuri med alvorlig, dårligt korrigeret arteriel hypertension. Hæmaturi er ikke et almindeligt tegn på nefropati forbundet med antiphospholipidsyndrom: det udvikles hos mindre end 50% af patienterne i kombination med proteinuri. Isoleret mikrohematuri eller makrohematuri er ikke beskrevet.

Måske akut og kronisk forløb af nefropati forbundet med antiphospholipidsyndrom med primært antiphospholipidsyndrom.

• I akut kursus noteres dannelsen af et akutt koldt syndrom karakteriseret ved udtalt mikrohematuri og proteinuri i kombination med arteriel hypertension og en stigning i koncentrationen af kreatinin i blodet.
• Kronisk kursus karakteriseres hos de fleste patienter af det såkaldte syndrom af vaskulær nefropati, repræsenteret ved en kombination af arteriel hypertension og moderat nyresvigt, hovedsagelig filtrering med minimal urinssyndrom. Et lille antal patienter med kronisk forløb af AFS-nefropati har et nefrotisk syndrom.

Hos patienter med sekundær antifosfolipidsyndrom i systemisk lupus erythematosus og kan udvikle nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom, som i de fleste tilfælde er kombineret med lupus nephritis. Det er således ikke observeret korrelation mellem tilstedeværelsen af nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom og morfologiske type lupus nephritis. Hos patienter med en kombination af lupus nephritis og nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom, ofte bemærke den tunge hypertension og nyreinsufficiens end hos patienter med isoleret lupus nefritis, og med morfologisk undersøgelse afslører ofte interstitiel fibrose. En lille procentdel af patienter med systemisk lupus erythematosus nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom kan være den eneste form for nyreskader, udvikling i fravær af tegn på lupus nephritis. I dette tilfælde hendes kliniske symptomer i form af stigende nyresvigt, alvorlig hypertension, proteinuri og hæmaturi næsten simulere et billede af hurtigt fremadskridende lupus nephritis.