Trichoepithelioma: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Trikoepitheliom (synonymer: Brookes adenoid cystisk epiteliom, superficielt trichoblastom, trikoepitheliomatøs nevus osv.) er en udviklingsdefekt i hårsækken og svedkirtlerne.

Årsager og patogenese af trikoepitheliom. Trikoepitheliom menes at udvikle sig fra en del af hårsækken med en stor ophobning af Merkel-celler på hæftestedet for den muskel, der hæver håret. Sygdommen er familiær i 50-75% af tilfældene og nedarves autosomalt dominant. Den findes ofte hos kvinder.

Symptomer på trikoepitheliom. Trikoepitheliom er ofte multipelt, forekommer hovedsageligt hos unge og unge, og er hovedsageligt placeret i ansigtet og på kroppen. I starten vises små, knudrede tumorelementer, hvis diameter sjældent overstiger 0,5 cm, på huden i nasolabialfolderne. Gradvist øges antallet af knuder, de spreder sig paranasalt og omslutter huden på næsen, hovedbunden og ørene, hvilket nogle gange fører til okklusion af de ydre øregange, halsen og den interscapulare region. I mange tilfælde udtrykkes dominant kraniocefalisk "epitheliomatose". Nogle gange observeres det i kombination med cylindrom, da der er et tæt histogenetisk forhold mellem dem. Familiære tilfælde er hyppige, sandsynligvis med en autosomal dominant arvemåde.

Klinisk skelnes der mellem simpelt trikoepiteliom, som kan være solitært eller multipelt, og desmoplastisk.

Trikoepiteliom udvikler sig normalt i barndommen eller senere. Flere små, normalt 2-8 mm i diameter, tætte tumorlignende elementer med halvkugleformede, afrundede konturer, farven på normal hud eller lyserød, fremkommer. Deres overflade er glat, men telangiektasier er synlige i større elementer. Elementerne er hovedsageligt lokaliseret i ansigtet (nasolabiale folder, øjenlåg, overlæbe, pande), i den retroaurikulære region, i hovedbunden, sjældnere - i den interscapulare region. Elementerne kan være placeret lineært eller have en dissemineret karakter.

Solitært trikoepitheliom er hovedsageligt placeret i ansigtet, oftere i dets centrale del. Tumoren ligner en papillomatøs eller fibropapillomatøs vækst af tæt konsistens, lyserød eller kødfarvet, op til 1 cm i størrelse, med et netværk af udvidede kapillærer på overfladen. Huden omkring tumoren er ikke infiltreret. Tumoren vokser langsomt.

I den desmoplastiske variant er elementerne sjældent multiple. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder og manifesterer sig klinisk som hvidlige elementer med en fordybning i midten og en tæt kant.

Ved multipelt trikoepitheliom smelter individuelle tumorelementer sammen til konglomerater. Når de lokaliseres på auriklerne, forårsager de mekanisk okklusion af øregangene og efterfølgende høretab. Disse konglomerater kan danne sår og danne basaliomer. Trikoepitheliom kan samtidig kombineres med syringom og cylindrom.

Kombinationen af flere trikoepitheliomer og afstøbninger kaldes Brooke-Spieglers syndrom.

Histopatologi: Der er en velafgrænset intraepidermal tumor eller cyste omgivet af et basalcellelag, stromal fibrose og fokal forkalkning.

Patomorfologi. Normalt er komplekser af forskellig størrelse og konfiguration synlige i et begrænset område under den uændrede epidermis, hvis spektrum kan omfatte primitive "knopper" svarende til hårsækkens embryonale stadie, formationer af en meget bizar konfiguration med tilstedeværelsen af strukturer, der ligner en delvist dannet follikel. Cellerne inde i komplekserne er tydeligt pladeepitellignende af natur og er arrangeret på en palisadelignende måde langs periferien. Dannelsen af talrige keratiniserede strukturer af typen "horny pearl" bemærkes. Melaningranuler findes ofte i keratiniseringszonen. Tilfælde med tilstedeværelsen af mindre differentierede celleklynger er blevet beskrevet, for eksempel i den solide type trichoepitheliom, som minder meget om basaliom. Ved trichoepitheliom består den stromale cellulære infiltration imidlertid af fibroblaster, mens ved basaliom med piloid differentiering består den stromale infiltration langs periferien af tumorkomplekserne af lymfocytter. Trikoepitheliom kan også indeholde rørformede (adenoide) strukturer, hvilket er grunden til, at denne tumor undertiden kaldes epithelioma adenoides cysticum. I nogle tilfælde ses der, udover cellulære komplekser, et stort antal pladeepitelcyster. Nogle gange er indholdet af cysterne udsat for forkalkning.

Histogenese. Fokusområderne for solitært trikoepitheliom består af relativt umodne celler, hvilket gør det lig basaliom. Tendensen til at danne hårsækker adskiller det dog fra sidstnævnte. Elektronmikroskopi viste, at hornhindecysterne i trikoepitheliom er umodne hårstrukturer, hvor cellerne i hårmatrixen passerer direkte ind i hornhindecellerne. Histokemisk undersøgelse ved hjælp af Gomori-metoden for alkalisk fosfatase viste en positiv reaktion i mange invaginationer i periferien af tumorøer og -strenge, hvilket indikerer differentiering af hårkomplekser.

Det er ret vanskeligt at skelne denne tumor fra basaliom med piloiddifferentiering, men reaktionen på alkalisk fosfatase hjælper med dette, hvilket indikerer tilstedeværelsen af rudimentære hårkomplekser i trichoepitheliomet.

Differentialdiagnose. Sygdommen bør skelnes fra Pringle-Bournevels sygdom, syringom og basaliom.

Behandling af trikoepitheliom. Påføring af cytostatiske salver (30% prospedin, 5% fluorouracil osv.) har en god effekt. Kryodestruktion, elektrokoagulation, kirurgisk metode og kuldioxidlaser anvendes til at fjerne store lymfeknuder.