Trichoepitheliom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Acanthoma adenoides cysticum (synonymer :. Adeno-cystisk epitheliom Brook, overflade trihoblastoma, trihoepiteliomatozny Nevus mm) er en misdannelse af hårsækken og svedkirtlerne.

Årsager og patogenese af trichoepitheliom. Det antages, at trichoepithelioma udvikler sig fra hårfollikelområdet med en stor ophobning af Merkel-celler på stedet for fastgørelsen af muskelen, der løfter håret. Sygdommen er familieløs i 50-75% af tilfældene og erarvet af en autosomal dominant type. Ofte findes hos kvinder.

Symptomer på trichoepitheliom. Trichoepithelioma er ofte flere, forekommer hovedsageligt hos unge og unge, er hovedsageligt placeret på ansigt og krop. Indledningsvis opstår små knude-tumorelementer, hvis diameter sjældent overstiger 0,5 cm, på huden af de nasolabiale folder. Gradvist øge antallet af knuder, de er fordelt paranasalis indfange huden på næse, hovedbund, ører, undertiden fører til okklusion af den ydre øregang, halsen, interscapular region. I mange tilfælde udtrykkes en dominerende craniocerephalic "epitheliosis". Nogle gange observeres det i kombination med en cylinder, da der er et tæt histogenetisk forhold mellem dem. Hyppige familie tilfælde, sandsynligvis med autosomal dominant type arv.

Klinisk skelne mellem simple trichoepithelioma, som kan være ensom og multipel og desmoplastisk.

Trichoepithelioma udvikler sig normalt i barndommen eller senere. Der opstår flere små, normalt 2-8 mm i diameter, tætte tumorlignende elementer af halvkugleformede afrundede konturer, farven på normal hud eller lysrosa. Deres overflade er glat, men i større elementer ses telangiectasier. Elementer er lokaliseret primært på ansigtet (nasolabiale folder, øjenlåg, overlæbe, pande), i bag-øret-området, i hovedbunden, mindre ofte i interbladeområdet. Elementer kan arrangeres lineært eller have en formidlet karakter.

Enlig trichoepithelioma i hovedet er placeret på ansigt, oftere - i sin centrale del. Tumoren har form af en papillomatøs eller fibropapillomatøs udvækst med en tæt konsistens af lyserød eller kødfarvet, op til 1 cm i størrelse med et netværk af dilaterede kapillærer på overfladen. Huden omkring tumoren er ikke infiltreret. Tumoren vokser langsomt.

Med desmoplastisk sort er elementer sjældent flere. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder og manifesteres klinisk i form af hvide elementer med en westernisering i midten og en tæt kant.

Med flere trichoepithelioma fusionerer individuelle tumorelementer sammen i konglomerater. Når de lokaliseres på auriklerne, forårsager de mekanisk okklusion af de hørbare kanaler og i fremtiden - høretab. Disse konglomerater kan ulcerere, der danner basiliomer. Trichoepithelioma kan samtidigt kombineres med et sprøjtemiddel, en cylinder.

Kombinationen af flere trichoepitheliomer og en cylinder betegnes Brooke-Spiegler syndrom.

Histopatologi. Der er en intraspecifik malignitet eller cyster med klare grænser omgivet af et lag af basale celler, stromal fibrose og fokal forkalkning.

Patologi. Typisk, i et begrænset område uændret under synlig zpidermisom varierede i størrelse og konfiguration komplekser, hvis spektrum kan indbefatte primitive "nyre", svarende til fosterstadiet af hårsækken dannelse snarere bizarre konfiguration med tilstedeværelsen af strukturer ligner delvis formet follikel. Celler inde komplekser tydeligt ploskoepitelialnoto karakter, og perifert anbragt palisadoobrazno. En dannelse af mange keratiniserede strukturer såsom "kåtperler" er bemærket. I keratiniseringszonen findes ofte melaningranuler. Der er tilfælde med tilstedeværelsen af mindre differentierede celleklynger, såsom når et faststof typen acanthoma adenoides cysticum, meget minder om basaliomer. Men med trichoepithelioma består stromalcelleinfiltration af fibroblaster. Mens bazalioma med piloidnoy differentiering stromal tumor infiltration periferisk komplekser sammensat af lymfocytter. I acanthoma adenoides kan cysticum også være rørformet (adenoid) struktur, således at tumor undertiden kaldes epithelioma adenoides cysticum. I nogle tilfælde, ud over celle-komplekser, er der et stort antal cyster ploskoepitelialnyh. Nogle gange forkalkes indholdet af cysterne.

Histogenese. Foci af ensartet trichoepithelioma består af relativt umodne celler, hvilket bringer det tættere på basalcellen. Imidlertid skelner tendensen til at danne hårsække det fra sidstnævnte. Elektronmikroskopi afslørede, at hornede cyster af trichoepithelioma er umodne hårstrukturer, hvor cellerne i hårmatrixen direkte passerer ind i hornceller. Histokemisk undersøgelse ved anvendelse af Homori-metoden på alkalisk fosfatase viste en positiv reaktion ved mange intussusceptioner på periferien af tumorøer og tråde, hvilket indikerer differentieringen af hårkomplekserne.

Det er ret vanskeligt at skelne denne tumor fra basioliom med piloidal differentiering, men dette er hjulpet af reaktionen på alkalisk phosphatase, hvilket indikerer tilstedeværelsen af rudimentære hårkomplekser i trichoepitheliom.

Differential diagnose. Sygdommen skal skelnes fra Pringle-Burnevel-sygdom, syringom og basalcellecarcinom.

Behandling af trichoepitheliom. En god effekt er anvendelsen af cytostatiske salver (30% prospedic, 5% fluorouracil, etc.). Brug kryostyring, elektrokoagulering, kirurgisk metode, kuldioxidlaser for at fjerne store knuder.