Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Trombocytopatier
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Trombocytopatier er hæmostaseforstyrrelser forårsaget af kvalitativt underlegenhed af blodplader i forhold til deres normale mængde. Der skelnes mellem arvelige og erhvervede. Blandt de primære arvelige trombocytdysfunktioner er de mest almindelige atrombocyter, trombocytopati med en defekt i trombocytfrigivelsesreaktionen og trombasteni. Sekundære arvelige trombocytopatier er typiske for von Willebrands sygdom, afibrinogenæmi, albinisme (Herzmansky-Pudlak syndrom), hyperelastiske hudsyndromer (Ehlers-Danlos), Marfan og andre bindevævsdysplasier samt mange metaboliske anomalier. Erhvervet trombocytopati med eller uden hæmoragisk syndrom er karakteristisk for mange blodsygdomme (leukæmi, hypoplastisk og megaloblastisk anæmi), uræmi, dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom, immunopatologiske sygdomme (hæmoragisk vaskulitis, lupus erythematosus, diffus glomerulonefritis osv.), strålesyge, lægemiddelsyge ved indtagelse af salicylater, xanthiner, carbenicillin, neurocirculatoriske dysfunktioner.
Prævalensen af primær arvelig trombocytopati hos børn er ikke fastslået, men det er utvivlsomt den mest almindelige genetisk bestemte patologi i hæmostasesystemet. I de fleste tilfælde af såkaldt familiær blødning af ukendt oprindelse kan arvelig trombocytopati diagnosticeres. Deres hyppighed i befolkningen når 5%.
Årsager til trombocytopati hos børn
Arvelig trombocytopati
Der er primære arvelige trombocytopatier (trombocytopati med en defekt i frigivelsesreaktionen, Glanzmann-trombasteni osv.) og sekundære, som er en del af symptomkomplekset for den underliggende sygdom (for eksempel trombocytopati ved von Willebrands sygdom, albinisme, Ehlers-Danlos syndrom osv.).
Erhvervet trombocytopati
De er udbredte, da blodpladernes funktionelle tilstand lider under langt de fleste alvorlige patologiske tilstande hos nyfødte (hypoxi, acidose, infektioner, chok osv.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Lægemidler
Blodpladefunktionen kan forringes af medicin, der påvirker arachidonsyrekaskaden, øger niveauet af cAMP i blodplader, hæmmer thrombindannelse, samt natriumheparin og andre lægemidler: carbenicillin, nitrofuranderivater, antihistaminer, phenobarbital, antioxidanter, chlorpromazin, dextraner, povidon, betablokkere, sulfonamider, cytostatika, B-vitaminer og andre lægemidler. Hos nyfødte er blødning oftest forårsaget af carbenicillin, aminophyllin, høje doser ascorbinsyre, furosemid.
Symptomer på trombocytopati hos børn
I den nyfødte periode manifesterer arvelig trombocytopati sig klinisk under yderligere påvirkninger (hypovitaminose og andre ernæringsmæssige mangler hos moderen, perinatal patologi, især acidose, hypoxi, sepsis). Lægemiddelinduceret erhvervet trombocytopati dominerer dog. Kliniske manifestationer af blødning kan være både generelle (generaliseret kutant hæmoragisk syndrom, blødning af slimhinderne) og lokale (blødninger i indre organer, samt intraventrikulære og andre intrakranielle blødninger, hæmaturi).
Barnets slægtninge har en historie med øget blødning. Trombocytopati er karakteriseret ved positive endotelprøver (turniquet, pinch osv.) med et normalt antal blodplader i blodet og normale parametre for koagulationssystemet. Blødningstiden er øget.
Diagnosen stilles ud fra undersøgelsen af blodpladernes aggregeringsfunktion med aggregater (ADP i forskellige doser, kollagen, adrenalin, ristocetin).
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af trombocytopati hos børn
Ved trombocytopati ordineres lægemidler, der øger blodpladernes funktionelle aktivitet. I milde tilfælde ordineres natriumetamsylat i en dosis på 0,05 g 3-4 gange dagligt i 7-10 dage; i mere alvorlige tilfælde administreres det intramuskulært eller intravenøst i en dosis på 0,5-1,0 ml af en 12,5% opløsning en gang dagligt i 7-10 dage. Calciumpantothenat, aminocapronsyre, carbazochrom og triphosadenin har en stimulerende effekt på blodpladefunktionen (ud over natriumetamsylat).
Hvordan forebygges trombocytopati hos børn?
Primær forebyggelse af sygdommen er ikke udviklet, sekundær forebyggelse af tilbagefald omfatter: planlagt sanering af infektionsfokus forebyggelse af kontakt med patienter med infektionssygdomme (især akutte respiratoriske virusinfektioner) ormekur individuel beslutning om spørgsmålet om forebyggende vaccinationer udelukkelse af solindstråling, ultraviolet bestråling og UHF-idræt i den forberedende gruppe obligatorisk blodprøve efter enhver sygdom.
Использованная литература