Syndromer i epiphysens patologi

Krænkelse af puberteten hos mennesker med epifysers tumorer var en af de første indikationer på organets endokrine rolle.

For tidlig seksuel og somatisk udvikling forekommer i medfødt hypoplasi eller aplasi i pinealkirtlen. Andelen af tumorer i denne kirtel udgør mindre end 1% af alle intrakraniale neoplasmer. Skelne pineal tumor tre typer: pinealom (tumorer med oprindelse fra parenkymale organceller og fundet i 20% af tumorer), glial tumor (25% pineal tumorer) og germinomas (den hyppigste tumor i kroppen). Sidste også kaldet teratomer, og hvis de forekommer uden for pinealkirtlen - ektopisk pinealom. De udvikler fra kimceller, som er i færd med at embryogenese ikke nåede sin normale stilling i gonaderne, og strukturen og funktion ligner en tumor stammer fra de germinale celler af ovarierne og testiklerne.

Tumorer af denne type normalt spire III cerebral ventrikel og hypothalamus, forårsager symptomer karakteristiske triade: opticusatrofi, hypogonadisme og diabetes insipidus. Tumormasserne kan presse Sylvia vandrøret, hvilket resulterer i intern hydrocephalus med svær hovedpine, opkastning, ødem i den optiske nerve brystvorte og en krænkelse af bevidstheden. Tryk på de øvre tuberkler i en række tilfælde forårsager udseendet af Parino syndrom (kombineret lammelse af blikket opad), og trykket på cerebellum eller hjernestammen er en krænkelse af gangen. I sjældne tilfælde kommer de hypotalamiske symptomer frem i det kliniske billede af sygdommen: en ændring i termoregulering, hyperfagi eller anoreksi. Endnu mindre ofte spredes germinom til regionen i den tyrkiske sadel og manifesteres af symptomer på svulster i hypofysen.

For tidlig pubertet forekommer kun i en lille procentdel af tilfælde af epifysale tumorer, hovedsageligt med deres betydelige spredning ud over kroppen (Pellizzi syndrom). Det faktum, at ikke-parenkymale svulst i pinealkirtlen ofte ledsaget af for tidlig seksuel udvikling end parenkymalt bekræfter ideen om produktionsfaktorerne i pinealkirtlen, at hæmme produktionen af gonadotropiner og sinke udviklingen af puberteten. Når ødelæggelse pinealocytes parenkymale tumor produktion af denne faktor er sandsynligvis blive reduceret, gonadotropisk hypofysefunktion disinhibited, og pubertet sker tidligere end sædvanligt. I andre tumorer af epifysen ledsages sandsynligvis ved overdreven produktion af denne faktor, tværtimod er der en forsinkelse i puberteten. I sådanne tilfælde har det imidlertid endnu ikke været muligt at påvise en stigning i niveauet af melatonin i blodet.

Symptomatisk af epifysale tumorer manifesterer sædvanligvis sent, og den kliniske diagnose er som hovedregel etableret på scenen, når tumoren er ubrugelig. Stråleterapi anvendes, hvilket er særligt effektivt i tilfælde af udtrykket.