Superior vena cava-syndrom

Superior vena cava syndrom (SVCS) er en venookklusiv sygdom, der resulterer i klinisk signifikant forringelse af venøs udstrømning fra superior vena cava bassinet.

Hvad forårsager vena cava superior syndrom?

78-97% af tilfældene af SVCS hos voksne er forårsaget af onkologiske sygdomme. Samtidig lider omkring halvdelen af patienter med SVCS af lungekræft, og op til 20% af non-Hodgkins lymfomer. Lidt sjældnere forekommer superior vena cava syndrom ved metastatisk brystkræft, og endnu sjældnere ved andre maligne neoplasmer, der påvirker mediastinum og lunger (ved Hodgkins lymfom, thymom eller kimcelletumorer udvikles SVCS i mindre end 2% af tilfældene).

Årsagerne til udviklingen af SVCS er kompression af vena cava superior, tumorinvasion, trombose eller sklerotiske forandringer i dette kar.

Ikke-neoplastisk vena cava superior syndrom forekommer i:

• retrosternal struma,
• purulent mediastinitis,
• sarkoidose,
• silikose,
• konstriktiv perikarditis,
• fibrose efter stråling,
• mediastinalt teratom,
• idiopatisk mediastinal fibrose,
• Ved enhver sygdom er udvikling af SVCS mulig som følge af trombose og sklerose i venen under langvarig placering af et kateter i den øvre hulvene.

Hos børn er årsagen til vena cava superior-syndrom forlænget kateterisation af vena cava superior, og cirka 70 % af tilfældene af malignitetsassocieret SVCS skyldes diffuse storcellede eller lymfoblastiske lymfomer.

Symptomer på Superior Vena Cava syndrom

De kliniske symptomer og sværhedsgraden af vena cava superior-syndromet afhænger af progressionshastigheden og lokaliseringen af obstruktionen, sværhedsgraden af trombosen og tilstrækkeligheden af den kollaterale blodgennemstrømning. Typisk udvikler syndromet sig gradvist over flere uger, hvor kollateral blodgennemstrømning sker gennem vena azygos og de forreste thorakale vener ind i vena cava inferior. SVCS har specifikke og tidlige symptomer.

Et specifikt tegn på SVCS er en stigning i venetrykket i det øvre hulvene-system (hoved, hals, overkroppen og armene) over 200 cm H2O.

Et tidligt symptom på vena cava superior-syndromet er opsvulmede halsvener, der ikke kollapser ved ortostase. Syndromet opdages oftest, når der opstår vedvarende tæt hævelse af ansigt, hals ("stram krave"-symptom), overkroppen og åndenød. I dette tilfælde klager patienterne ofte over hovedpine, svimmelhed, synshandicap, hoste, brystsmerter og generel svaghed. Dysfagi, hæshed, hævelse af subglottiske rum og hævelse af tungen kan påvises.

Symptomerne forværres ved at ligge ned og bøje sig forover.

Med en betydelig forstyrrelse af udstrømningen fra hovedets vener er trombose i sagittal sinus og cerebralt ødem mulig.

I sjældne tilfælde af hurtig udvikling af obstruktion af vena cava superior fører øget venetryk til øget ICP, cerebralt ødem, cerebral vaskulær trombose eller hæmoragisk slagtilfælde.

Diagnose af vena cava superior syndrom

Yderligere instrumentel undersøgelse udføres for at afklare lokaliseringen og arten af obstruktionen af vena cava superior. De mest informative er CT og angiografi, hvis resultater kan bruges til at bedømme lokaliseringen, længden og arten af veneobstruktionen (trombose eller kompression af venen udefra), kollateral blodgennemstrømning, samt til at få en detaljeret idé om tumoren og dens forhold til andre strukturer i mediastinum og brystkassen. Afklaring af tumorlokalisering som følge af CT muliggør perkutan transthorakal biopsi (det er sikrere end åben biopsi eller mediastinoskopi) med efterfølgende morfologisk verifikation af tumoren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling af vena cava superior syndrom

Generelle behandlingsforanstaltninger for vena cava superior syndrom inkluderer kontinuerlig iltinhalation, administration af beroligende midler, der reducerer CO2 og tryk i vena cava superior-systemet, hvilket forbedrer tilstanden hos de fleste patienter, og sengeleje (hovederen af patientens seng bør være hævet).

Akutbehandling er indiceret i alvorlige tilfælde af vena cava superior syndrom med udvikling af cerebralt ødem; ballonudvidelse af den okkluderede vene og dens stenting udføres. Hvis operationen lykkes, observeres øjeblikkelig lindring af symptomer på vena cava superior syndrom af enhver ætiologi, livskvaliteten forbedres, og der gives mulighed for yderligere undersøgelse, afklaring af nosologien, morfologisk verifikation, tilstrækkelig specifik behandling (antitumorbehandling, kirurgisk behandling osv.). Indikation for akut symptomatisk bestråling af området med tumorobstruktion af vena cava superior er begrænset til alvorlige vena cava superior syndromer, som ledsages af luftvejsobstruktion, rygmarvskompression eller hurtig stigning i ICP, når ballonangioplastik er teknisk umulig.

Afhængigt af årsagen til udviklingen af vena cava superior syndrom varierer behandlingstaktikkerne.

• Hvis årsagen til SVCS er sklerose af venen på grund af langvarig tilstedeværelse af et kateter, udføres ballondilatation af den okkluderede sektion (nogle gange med efterfølgende stenting). Hos patienter med onkologisk ætiologi af SVCS forbliver stenten på plads resten af livet.
• I tilfælde af okklusiv trombose og fravær af kontraindikationer er systemisk trombolyse (streptokinase 1,5 millioner IE intravenøst over en time) efterfulgt af administration af direkte antikoagulantia (natriumheparin 5000 IE 4 gange dagligt i en uge) effektiv.
• I tilfælde af tumorætiologi for SVCS kan stabil forbedring kun forventes ved specifik antitumorbehandling, og prognosen afhænger direkte af prognosen for den onkologiske sygdom. Småcellet lungekræft og non-Hodgkins lymfomer, de to mest almindelige onkologiske årsager til SVCS, er følsomme over for kemoterapi og er potentielt helbredelige. Ved disse sygdomme kan man forvente, at SVCS-symptomer forsvinder inden for de næste 1-2 uger efter starten af antitumorbehandling. Syndromet recidiverer efterfølgende hos 25% af patienterne. I tilfælde af storcellede lymfomer og en betydelig tumormasse lokaliseret i mediastinum anvendes kombineret kemoradioterapi normalt. Bestråling af mediastinale organer er indiceret for de fleste tumorer, der er ufølsomme over for kemoterapi, eller når tumorens morfologiske struktur er ukendt. Lindring af symptomerne på vena cava superior syndrom forekommer inden for 1-3 uger efter starten af strålebehandling.

Adjuverende lægemidler - glukokortikoider (dexamethason) - har deres egen antitumoraktivitet ved lymfoproliferative sygdomme og kan anvendes som "indeslutningsterapi" med en rimelig antagelse om en sådan ætiologi af vena cava superior syndrom, selv før morfologisk verifikation. Direktevirkende antikoagulantia er indiceret til behandling af tromboser forårsaget af kateterisation af centrale vener, især når tromber spreder sig til de brachiocephalic eller subclavia vener. Ved forhøjet ICP øger antikoagulantbehandling dog risikoen for at udvikle intrakranielle hæmatomer, og tumorbiopsi på baggrund af antikoagulantbehandling kompliceres ofte af blødning fra den.