Syndrom af den overlegne vena cava

Syndrom af den overordnede vena cava (SVVV) er en veno-okklusiv sygdom, der fører til en klinisk signifikant krænkelse af venøs udstrømning fra det øvre vena cava-bassin.

Hvad forårsager øvre vena cava syndrom?

78-97% af voksne SVRV-tilfælde skyldes onkologiske sygdomme. Samtidig lider omkring halvdelen af patienterne med SVPC af lungekræft og op til 20% med ikke-Hodgkins lymfomer. Noget mindre vena cava superior syndrom forekommer i metastatisk brystcancer, endnu sjældnere i andre maligniteter der påvirker lungerne og mediastinum (Hodgkins lymfom, thymom eller kimcelletumorer SVPV udvikler mindre end 2% af tilfældene).

Årsagerne til SVPC-udvikling er kompression af den nedre vena cava, tumorinvasion, trombose eller sklerotisk ændring af dette fartøj.

Syndromet af den overlegne vena cava for ikke-tumorøs etiologi er opfyldt med:

• retrosternal craw,
• purulent mediastinitis,
• sarkoidose,
• silikose,
• constrictive perikarditis,
• posttraumatisk fibrose,
• teratome middleware,
• idiopatisk mediastinal fibrose,
• enhver sygdom er det muligt at udvikle SVPV som følge af blodpropper og sklerose i venen med langvarig stående af kateteret i den overlegne vena cava.

Hos børn, årsagen til vena cava superior syndrom - varigheden af kateterisering af den øvre hulvene, og ca. 70% af tilfældene SVPV associeret med cancer, er forårsaget af diffust storcellet eller lymfoblastisk lymfom.

Symptomer på øvre vena cava syndrom

De kliniske symptomer og sværhedsgraden af syndromet i den overlegne vena cava afhænger af væksten og lokaliseringen af obstruktion, trombosens sværhedsgraden og tilstrækkeligheden af blodgennemstrømningen. Sædvanligvis udvikler syndromet gradvis over en periode på flere uger, med blod i blodet gennem v azygos og de fremre thorac vener i den ringere vena cava. SVPC har specifikke og tidlige symptomer.

Et specifikt symptom på SVPV er en stigning i venetrykket i systemet med den nedre vena cava (hoved, hals, øvre halvdel af stammen og armen) over 200 cm vand. Art.

Det tidligste symptom på syndromet i den overlegne vena cava er halsen, som ikke falder i venens ortostase. Oftere ses syndromet, når et vedvarende tykt ødem i ansigtet, halsen (symptom på en "tæt krave"), den øvre halvdel af stammen og udseende af dyspnø opstår. I dette tilfælde klager patienter ofte på hovedpine, svimmelhed, sløret syn, hoste, brystsmerter, generel svaghed. Du kan identificere dysfagi, stemmehæshed, hævelse af foringsrummet, hævelse af tungen.

Symptomer er værre, når de ligger ned og med fliser.

Med en betydelig overtrædelse af udstrømningen fra hovedets ader er trombose af sagittal sinus og ødem i hjernen mulig.

I sjældne tilfælde af hurtig udvikling af obstruktion af den overlegne vena cava fører en stigning i venetryk til en stigning i ICP, cerebralt ødem, cerebral vaskulær trombose eller hæmoragisk slagtilfælde.

Diagnose af syndromet hos den overlegne vena cava

Yderligere instrumental undersøgelse udført for at klarlægge placeringen og arten af den overlegne vena cava obstruktion. Den mest informative og CT angiografi, hvis resultater kan bedømme placeringen, omfanget og arten af obstruktion af en vene (venøs trombose eller kompression af venerne udefra), sikkerhed blodgennemstrømning, samt en detaljeret forståelse af tumoren og dens relation til andre strukturer i mediastinum og brystet. Forfining af tumoren som følge af CT tillader perkutan transtorakal biopsi (det er mere sikkert end åben biopsi eller Mediastinoscopy) efterfulgt af morfologisk verifikation af tumoren.

[1], [2], [3], [4], [5]

Behandling af øvre vena cava syndrom

Fælles terapeutiske aktiviteter på vena cava superior syndrom omfatte kontinuerlig oxygen inhalation, er formålet med beroligende midler, der sænker MW og systemtryk på den øvre hulvene, tillader forbedring i størstedelen af patienterne, sengeleje (hovedenden af patientens seng skal hæves).

Akut behandling er indiceret i alvorlig vena cava superior syndrom med hjerneødem udvikling gennemført ballonudvidelse af okkluderet vene kort og stenting. Hvis det lykkes observeres driften øjeblikkelig lindring af symptomer SVPV enhver ætiologi, forbedret livskvalitet og det er muligt at yderligere undersøgelse, nosologiske afklarende, morfologisk verifikation af tilstrækkelig specifik behandling (tumor terapi, kirurgi, og så videre. P.). Indikationer for akut symptomatisk tumorbestråling område obstruktion af øvre hulvene begrænset SVPV tung, som er ledsaget af luftvejsobstruktion, rygmarvskompression, eller den hurtige stigning i ICP med den teknisk umuligt ballonangioplastik.

Afhængig af årsagen til udviklingen af syndromet hos den overlegne vena cava er behandlings taktikken anderledes.

• Hvis årsagen til SVVV er sklerose i venen på grund af kateterets længestående, udføres ballongdynatation af den okkluderede afdeling (undertiden efterfulgt af stenting). Hos patienter med onkologisk etiologi af SVPV forbliver stenten for livet.
• Når okklusiv trombose og fravær af kontraindikationer effektive systemisk trombolyse (streptokinase 1,5 millioner enheder / timen) efterfulgt af direkte antikoagulanter (heparin i ugerne natrium 5000 IE 4 gange om dagen).
• Med svulst ætiologi af SVPV kan en varig forbedring kun forventes fra specifik antitumorbehandling, prognosen afhænger direkte af prognosen for den onkologiske sygdom. Lillecelle lungekræft og ikke-Hodgkins lymfomer, de to mest almindelige onkologiske årsager til SVPV, er følsomme for kemoterapi og potentielt hærdelige. Med disse sygdomme kan opløsningen af SVPC symptomer forventes inden for de næste 1-2 uger efter antitumorbehandlingens begyndelse. Syndromet opstår efter 25% af patienterne. Når store celle lymfomer og en signifikant tumormasse af celler lokaliseret i mediastinum, tyder normalt på kombineret kemoradioterapi. Bestråling af mediastinale organer er indiceret i de fleste tumorer, der er ufølsomme for kemoterapi eller med en uidentificeret morfologisk struktur af tumoren. Afhjælpning af symptomer på syndromet hos den overlegne vena cava forekommer inden for 1-3 uger efter begyndelsen af strålingsbehandling.

Ekstra stoffer - glucocorticoider (dexamethason) - har deres egen antitumoraktivitet med lymfoproliferative sygdomme og kan anvendes som "terapi indeslutning" til en rimelig antagelse ætiologi vena cava superior syndrom før morfologisk verifikation. Antikoagulanter direkte aktion indiceret til behandling af trombose forårsaget af centralt venekateter, især i udbredelsen af blodpropper i brachiocephalica eller subclavia vener. Dog under forhold med øget intrakranielt tryk antikoagulationsbehandling øger risikoen for intrakranielle hæmatomer, og tumorbiopsi baggrund på antikoagulerende terapi er ofte komplicerede og blødning fra hende.