Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved udtalt polymorfisme, men næsten monoklonale varianter af sygdommens debut observeres hos næsten 20% af børnene. Forløbet af systemisk lupus erythematosus er normalt bølget, med skiftende perioder med forværringer og remissioner. Generelt er systemisk lupus erythematosus hos børn præget af et mere akut indgreb og forløb af sygdommen, tidligere og hurtig generalisering og mindre gunstigt resultat end hos voksne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Almindelige symptomer på systemisk lupus erythematosus

De første symptomer begynder af systemisk lupus erythematosus eller forværring af de fleste børn er feber (som regel intermitterende), stigende svaghed, utilpashed, appetitløshed, vægttab, øget hårtab.

[7], [8], [9]

Læsel af huden og dets vedhæng i systemisk lupus erythematosus

Hudsyndrom, der er konstateret hos børn med systemisk lupus erythematosus, er meget forskelligartet.

Lupus "sommerfuglen" er den mest karakteristiske manifestation af systemisk lupus erythematosus, som er konstateret hos 80% af patienterne, 40% af dem i debut af sygdommen. "Butterfly" er en symmetrisk erythematøs udslæt på ansigtets hud, der ligger i det zygomatiske område og næsegruppen, i form som ligner figuren på en sommerfugl med åbne vinger; udslæt kan spredes ud over det zygomatiske område til panden på panden, hagen, frie kant af øret og dets lopper.

Lupus "sommerfugl" kan være i form af:

• erytem, manifesteret ved skylning af huden med klart afgrænsede grænser, infiltration, follikulær hyperkeratose efterfulgt af cicatricial atrofi;
• lys erysipelat inflammation med infiltration, hyperæmi, lille nekrose, dækket af skorpe og ansigtets ødem;
• centrifugal erythema af vedvarende erythematøs-edematøse pletter med sløret follikulær hyperkeratose, placeret i midten af ansigtet;
• vaskulær "sommerfugl" - ustabil diffus rødme med en cyanotisk skygge i ansigtets midterzone, som stiger med spænding, udsættelse for insolation mv.

Erythematøse udbrud kan også forekomme i åbne områder af huden: den øvre tredjedel af brystet og ryggen ("decollete" -området) over albuen og knæleddet.

Discoide foci er erythematøs udbrud med hyperemiske marginer og depigmentering i midten, infiltration, follikulær hyperkeratose og efterfølgende cicatricial atrofi. Lokaliseret hovedsagelig på hud i hovedbunden, ansigt, nakke, øvre lemmer. Hos børn observeres sådanne udslæt normalt i kronisk forløb af systemisk lupus erythematosus.

Fotosensitivitet - Forøgelse af hudens følsomhed overfor virkningerne af solstråling, typisk for patienter med systemisk lupus erythematosus. Typiske erythematøse hududslæt forekommer normalt hos børn i foråret-sommeren, deres lysstyrke stiger efter udsættelse for solen eller behandling af ufo'er.

Kapillaryitis - edematøs erythema med telangiektasi og atrofi på fingerpuderne, palmer og plantaroverfladen af foden, observeret hos de fleste børn i den akutte periode af sygdommen.

Hæmoragisk udslæt som petekkier eller purpuroznyh elementer, der normalt er placeret symmetrisk på huden af distale ekstremiteter, især den nedre, ofte bemærket i børn med systemisk lupus erythematosus som en kutan vaskulitis.

Livedo reticularis (en blålig-lilla pletter, der danner et gitter på huden af de nedre, mindre hyppigt de øvre lemmer og torso) og subunguale microinfarcts (trombovaskulit kapillær neglelejet).

Ikke-specifikke hududslæt observeres ofte hos patienter med høj aktivitet af systemisk lupus erythematosus; de kan repræsenteres af alle de grundlæggende morfologiske typer af hudelementer: fra patchy-papular til bullous.

Reynauds syndrom (periodisk udvikling af iskæmi i fingrene på grund af vasospasme og strukturelle vaskulære læsioner) observeres hos børn meget sjældnere end hos voksne.

Alopeci er meget karakteristisk for patienter med systemisk lupus erythematosus. I sygdommens aktive periode bemærker patienterne udtynding og forhøjet hårtab, hvilket fører til nodulær eller diffus alopeci.

Lesion af slimhinder med systemisk lupus erythematosus

Nederlaget for mundslimhinden, som er konstateret hos mere end 30% af børnene hovedsageligt i sygdommens aktive periode, omfatter:

• lupus enanthema (erythematøs-edematøse pletter med klare grænser og nogle gange med et erosivt center, der ligger i regionen af en solid gane);
• aphthous stomatitis (smertefri erosiv eller i sjældnere tilfælde dybere sårholdige foci med keratotisk kant og intens erythem);
• cheilitis - nederlag røde kant af læberne, ofte lavere (understreget rand omkring kanten af læberne, hævelse, rødme, dannelse af revner, i nogle tilfælde, erosion og sår og den efterfølgende udvikling af ar atrofi).

Ledsion af led med systemisk lupus erythematosus

Articular syndrom observeres hos stort set alle børn med systemisk lupus erythematosus, og hos 80% af dem allerede i sygdommens indledende periode. Dette syndrom har en vandrende art af læsionen, sjældent fører til dannelsen af resistente stammer, undtagen for en afbalanceret spindelformet deformation af de proximale interfalangealled II-IV af fingre uden at forstyrre deres funktion.

Artralgi er karakteristisk for sygdommens aktive periode. De er placeret i store og små led i lemmerne, mest almindeligt knæ, ankler, albue og proximale interphalangeale led af fingrene, i det mindste - i skulder, albue, håndled, undertiden i hofteled og halshvirvelsøjlen.

Gigt. Akut arthritis med systemisk lupus forekommer normalt med flere, ofte symmetriske læsioner af leddene (især for mellemleddet finger, knæ, ankel, albue), ledsaget af en markant periartikulære reaktioner, smertefulde kontrakturer, men hurtigt forsvinder efter behandling med glucocorticosteroider. Subakut og kronisk polyarthritis er kendetegnet ved en lang, bølget og ofte progressiv kursus, smerte, mild udsondring, ledsaget af begrænsning af funktion af angrebne led, klagede over morgenstivhed kortvarig. Når X-ray udviser en moderat ændring i epifyserne osteoporose (I trinnet Shteynbrokeru).

Bony ændringer i systemisk lupus erythematosus

Aseptisk nekrose, der er kendetegnet ved knogle-brusk-sekvestration med sekundær osteosklerose, er meget mindre almindelig hos børn end hos voksne. Normalt er de lokaliseret i området af lymfehovedets epifys (sjældent i andre knogler), hvilket fører til en forstyrrelse af funktionen af den berørte lemmer og invaliditet hos patienten.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Muskelskader i systemisk lupus erythematosus

Muskelskade observeres hos 30-40% af børnene i den aktive periode med systemisk lupus erythematosus. Det er udtrykt ved myalgi eller polymyositis, der involverer symmetrisk placeret, oftere proksimale lemmer.

Når polymyositis, undtagen muskelsmerter, notere deres smerte ved palpation, en vis reduktion i muskelstyrke, moderat stigning i muskulære henfald enzymer (kreatinkinase - CPK, aldolase). Resultatet af polymyositis kan være udviklingen af moderat hypotrofi. Lupus polyneositis bør differentieres fra steroid myopati, som udvikles hos patienter på baggrund af behandling med glukokortikosteroider.

Nederlaget for serøse membraner

Nederlaget for serøse membraner (polyserositis) - en karakteristisk manifestation af systemisk lupus erythematosus, observeres hos 30-50% af børnene.

Pleurisy er sædvanligvis symmetrisk, tør, mindre ofte effusiv, har sjældent en levende klinisk manifestation. Klinisk kan udviklingen af pleurisangivelse manifesteres ved hoste, udseendet af smerter i brystet, øger med dyb vejrtrækning, lungernes friktion i pleura under auskultation. På røntgenbilleder er fortykkelsen af den kale-, interlober- eller mediastinale pleura noteret, såvel som pleuropericardial adhæsioner. I nogle tilfælde er en markant massiv ophobning af exudat i pleurhulrummet.

Perikarditis hos børn observeres oftere end hos voksne. Typiske kliniske pericarditis symptomer omfatter takykardi, åndenød, lyden af friktion, men i de fleste tilfælde af pericarditis opstår klinisk malosimptomno, det er diagnosticeret kun ved hjælp af ekkokardiografi: billedet synlig fortykkelse og adskillelse ark epi- og pericardium. Med sygdommens høje aktivitet ledsages perikarditis sædvanligvis af akkumulering af exudat. Sjældent, når der opstår massiv hævelse, kan der være risiko for hjerte tamponade. Ved sjældent forekommende konstrictiv perikarditis dannes spiculer i perikardialhulen indtil det udslettes.

I nogle tilfælde ser patienter et billede af aseptisk peritonitis.

Nederlaget i åndedrætssystemet i systemisk lupus erythematosus

Observere hos 10-30% af børnene med systemisk lupus erythematosus i forskellige stadier af sygdommen.

Akut volchanogny pneumonitis lejlighedsvis observeret med høj sygdomsaktivitet, manifesteret symptom karakteristisk for lungebetændelse (hoste, dyspnø, acrocyanosis, detektion af vejrtrækning dæmpning og rallen i lungerne auskultation, etc.). På røntgenbilleder i disse tilfælde normalt afslører symmetriske infiltrative skygger i lungerne, discoid atelektase.

Kronisk diffus interstitiel lungesygdom kan dannes med et relativt forlænget forløb af systemisk lupus erythematosus. Fysiske tegn på lungeskader er knappe eller mangelfulde. Under anvendelse af metoder til funktionelle diagnostik detektere lungefunktion tilbagegang, lidelser pulmonale blodgennemstrømning, på røntgenbillede mark amplifikation og deformation vaskulær interstitiel mønster med tab af definition dens form og ekspansionsbeholder lumen.

Pulmonale (alveolære) blødninger, som er meget sjældne hos børn, kan føre til døden. Patienter med denne note tegn på akut respiratorisk nødsyndrom med et hurtigt fald i hæmoglobin og hæmatokrit og udvikling af alvorlig hypoxæmi.

Pulmonal hypertension hos børn er meget sjælden, det er normalt dannet med antiphospholipid syndrom (AFS).

Karakteristisk høj membranposition på grund af membran, pleurodiaphragmatiske adhæsioner og adhæsioner, reduktion i muskeltonen i membranen.

Hjertesvigt med systemisk lupus erythematosus

Hjertet i hjertet hos børn med systemisk lupus erythematosus ses i 50% af tilfældene.

Myocarditis med alvorligt forløb karakteriseret ved udvidelsen af hjerte grænser, ændringer klanglige toner, hjertearytmier og ledning, nedsat myocardial kontraktilitet, fremkomsten af symptomer på hjertesvigt. Med sygdommens høje aktivitet kombineres myocarditis normalt med perikarditis. I de fleste tilfælde har myokarditis dårlige kliniske tegn, det diagnosticeres kun med en omfattende instrumental undersøgelse.

Sandsynligvis dannelse hos patienter med myokardisk dystrofi.

Endocarditis. I systemisk lupus erythematosus kan valvulært eller parietalt endokardium påvirkes. I de fleste tilfælde se dicliditis mitral, aorta- eller mindre trikuspidalklappen eller dens konsekvenser i form af lukkeklapper, der ikke forårsager hæmodynamisk og ikke skaber betingelser for fremkomsten af organiske lyde. Dannelsen af hjertefejl på grund af endokarditis i systemisk lupus erythematosus er ikke typisk og er yderst sjælden.

Til systemisk lupus erythematosus kendetegnet atipigny verrucous endocarditis Libman-Sække til dannelse vortelignende overlays 1-4 mm i portioner diameter og små ulcerationer endokardiet mulig opståen af små perforeringer flapper ventiler og brud akkorder.

Koronar (kranspulsvasculitis), som forårsager krænkelse af myokardieperfusion, kan ledsages af smerte bag brystet eller i hjertet, men går normalt klinisk asymptomatisk. Enkeltstående tilfælde af udvikling af myokardieinfarkt hos unge blev noteret .

Nyreskader i systemisk lupus erythematosus

Nephritis diagnostiseres klinisk hos 70-75% af børnene med systemisk lupus erythematosus, de fleste udvikler sig inden for de første 2 år fra sygdomsbegyndelsen og omkring en tredjedel - allerede i debut. Prognosen og resultatet af sygdommen som helhed afhænger i høj grad af arten af nyreskaden.

I den morfologiske undersøgelse af nyrerne er tegn på immunokompleks glomerulonefrit af forskellige typer noteret.

Klassificering af Verdenssundhedsorganisationen for nyrebeskadigelse i systemisk lupus erythematosus

Typen	Beskrivelse	Kliniske og laboratorie tegn
jeg	Ingen ændring i lys, immunofluorescens og elektronmikroskopi data	Der er ingen
IIA	Mesangial glomerulonephritis, minimal ændring (ingen ændring i lys optisk biopsi i nærvær af immunkompleksaflejringer i mesangiet ifølge immunofluorescens og elektronmikroskopi)	Der er ingen
IIb	Mesangial glomerulonefritis (varierende grader af mesangial hypercellularitet med tilstedeværelsen af immune aflejringer i mesangium)	Proteinuri <1 g / dag, erytrocytter 5-15 pr. P / sp
III	Fokal proliferativ glomerulonefritis (aktiv eller kronisk, segmental eller total, endo- eller ekstrakapillær skade med mindre end 50% af glomeruli)	Proteinuri <2 g / dag, erythrocytter 5-15 pr. P / sp
IV	Diffus proliferativ glomerulonephritis (de samme ændringer som i klasse III involverer mere end 50% af glomeruli)	Proteinuri> 2 g / dag, erythrocytter> 20 i p / zr, arteriel hypertension, nyresvigt
V	Membranøs glomerulonefritis (ensartet fortykning af glialkallemembranen på grund af subepitel og intramembranaflejring af immunkomplekser)	Proteinuri> 3,5 g / dag, magert urinsediment
WE	Kronisk glomerulosklerose (diffus og segmental glomerulosklerose, kanalatrofi, interstitiel fibrose, arteriolosklerose)	Arteriel hypertension, nyresvigt

Klassifikationen af lupus nefritis hos børn baseret på kliniske data (VI Kartasheva, 1982) omfatter:

• nefritis alvorlige former med nefrotisk syndrom (NS) (karakteriseret ved diffus ødem, massiv proteinuri, hypoproteinæmi, hyperkolesterolæmi, hæmaturi udtrykt i de fleste tilfælde med vedvarende hypertension og hyperasotemia);
• nefritis alvorlige former uden nefrotisk syndrom (proteinuri kendetegnet ved et tab af protein i området fra 1,5-3 g / dag, signifikant eritrotsiturii ofte brutto hæmaturi, moderat azotæmi og hypertension);
• Nephritis af latent form (kendetegnet ved et mildt udtrykt urinssyndrom: proteinuri <1,3 g / dag, hæmaturi <20 erytrocytter pr p / sp).

Den mest sandsynlige dårlig prognose med hurtigt fremadskridende lupus nephritis, kendetegnet ved tilstedeværelsen af nefrotisk syndrom, svær (undertiden malign) hypertension og den hurtige udvikling af nyresvigt, hvilket resulterer i en ugunstig resultat i et par uger eller måneder.

Endvidere glomerulonephritis, nyresygdom spektrum i systemisk lupus erythematosus omfatter tubulointerstitiel skade, såvel som trombotisk vaskulær læsion af forskellig kaliber inden ASF.

Lesion i mave-tarmkanalen med systemisk lupus erythematosus

Gastrointestinale sygdomme noteres i systemisk lupus erythematosus hos 30-40% af patienterne. I en akut periode, normalt et fald i appetit, dyspeptiske lidelser. Når endoskopisk undersøgelse ofte diagnosticeres inflammatoriske læsioner af slimhinderens slimhinde, mave og tolvfingre, undertiden med dannelsen af erosioner og endda sår.

Tarm involvering er forholdsvis sjælden og skyldes hovedsagelig mesenteri vaskulære læsioner. Vasculitis mesenteriearterier med efterfølgende trombose kan føre til blødning, infarkt og nekrose efterfulgt af perforation og udvikling af gastrointestinal blødning eller fibrinopurulent peritonitis. Et symptomatisk kompleks af ondartet nuværende Crohns sygdom (terminal ileitis) er mulig.

Leversygdom Hepatomegali af forskellig grad, oftere reaktiv karakter, diagnosticeres hos de fleste patienter med systemisk lupus erythematosus. Hos 10-12% af patienterne sammen med hepatomegali er der en moderat stigning i leverenzymerne (normalt 2-3 gange) forårsaget af trombotisk mikroangiopati.

I nogle tilfælde er det muligt at udvikle hepatitis, leverinfarkt, trombose i leveråre (Badd-Chiari syndrom).

Nedbør i bugspytkirtlen (pancreatitis) kan være en konsekvens af den patologiske proces inden for systemisk lupus erythematosus eller på grund af virkningerne af høje doser af glukokortikosteroider.

Nederlaget i nervesystemet i systemisk lupus erythematosus

Psykoneurologiske symptomer i systemisk lupus erythematosus er ekstremt forskellige, da det er muligt at beskadige dele af nervesystemet. Karakteristisk for klinikken for systemiske lupus erythematosus manifestationer observeres hos 30-50% af børnene.

Den organiske hjernesyndrom, udvikling af som er forårsaget af trombotisk vaskulopati eller diffus sygdom medieret antineyronalnymi antistoffer, ledsaget af en forringelse af de kognitive funktioner (hukommelse, opmærksomhed, tænkning), hvilket kan føre til en markant reduktion i intelligens, og fremkomsten af følelsesmæssige forstyrrelser og personlighedsforstyrrelser (emotionel labilitet, irritabilitet, apati , depression).

Mentale lidelser i systemisk lupus erythematosus hos børn er forskellige klinisk polymorfisme, en tendens til at gentage sig, deres ekspression generelt korrelerer med sværhedsgraden af somatiske lidelser. Ved høj aktivitet psykose kan udvikle akut med fremkomsten af produktive symptomer i form af visuelle og auditive hallucinationer, skizofreniforme lidelser, affektive syndromer (mani og depression), motoriske rastløshed, søvnforstyrrelser og andre.

Hovedpine, herunder migræne, som regel intens, observeres i sygdommens aktive periode, normalt hos patienter med systemisk lupus erythematosus med antiphospholipid syndrom.

Det konvulsive syndrom, som normalt manifesteres af generaliserede epileptiforme anfald, er karakteristisk for højaktivt systemisk lupus erythematosus.

Chorea, som ligner en lille chorea med reumatisme, kan være ensidig eller generaliseret.

Transitoriske sygdomme i cerebral kredsløb karakteriseret ved cerebrale, fokale eller blandede symptomer, der ikke varer mere end 24 timer, og iskæmisk slagtilfælde ses hos børn meget sjældnere end hos voksne. Deres forekomst skyldes trombose eller tromboembolisme hos de intracerebrale arterier i nærvær af antiphospholipidantistoffer.

Intracerebrale blødninger kan skyldes arteriel hypertension eller trombocytopeni, subarachnoidal blødning og subdural hæmatom - cerebrovaskulær infektion.

Rygmarvsskade på grund af iskæmisk nekrose og demyelinering af fibrene ses sjældent hos børn. Det kan ledsages af en symmetrisk læsion af thoracal rygmarv. I dette tilfælde diagnosticeret lavere paraparesis, en overtrædelse af følsomhed i den nederste halvdel af bagagerummet, bækkenforstyrrelser, svær rygsmerter. Prognosen for "tværgående myelitis" er ugunstig.

Nedbrydelsen af kraniale nerver (oculomotor, trigeminal, facial eller visuel) kan isoleres eller kombineres med andre stamme symptomer.

Nederlaget i det perifere nervesystem fortsætter i henhold til typen af symmetrisk distal, hovedsagelig sensorisk polyneuropati, sjældent - multiple mononeuropati. I nogle tilfælde udvikler Hyenna-Barre syndromet (akut inflammatorisk polyradiculoneuropati).

Nervesystemet er beskadiget af systemisk lupus erythematosus kan have en sekundær natur og være forårsaget af hypertension, uræmi, hypoxæmi, infektionssygdomme, glucocorticosteroider modtagelse (bly steroid psykose) og andre. Refinement genesis nervesystem nødvendigt at foretage patogenetisk baseret behandling.

Kumulativ vurdering af læsioner af forskellige organer i systemisk lupus erythematosus

For at bestemme sværhedsgraden af organskader i systemisk lupus erythematosus bestemmes skadesindekset for SLICC / ACR skadesindekset. Resultatet omfatter alle typer skader fra sygdomens begyndelse på grund af systemisk lupus erythematosus og udviklet som følge af igangværende behandling og vedvarende i 6 måneder eller mere.

Skadeindeks i systemisk lupus erythematosus SLICC / ACR skadesindeks

Tegn	Score, point
Vision (hvert øje) i klinisk evaluering
Enhver grå stær	1
Ændringer i nethinden	1
Nervesystemet
Kognitiv svækkelse (hukommelsestab, vanskeligheder med tælling, dårlig koncentration, vanskeligheder med at tale eller skrive, krænkelse af præstationsniveauet) eller stor psykose	?
Beslag, der kræver behandling mere end 6 måneder	1
Strokes nogensinde (score 2 point, hvis mere end en episode) eller cerebral resektion, der ikke er forbundet med neoplasma	1-2
Cranial-cerebral eller perifer neuropati (med undtagelse af visuel)	1
Transversel myelitis	1
Nyrer
Glomerulær filtrering <50 ml / min	1
Proteinuri> 3,5 g / dag	1
Det sidste stadium af nyresygdom (uanset dialyse eller transplantation)	3
Lys
Pulmonal hypertension (højre ventrikulær bulging eller sonorøs tone II over lungearterien)	1
Fibrose i lungen (fysisk og radiologisk)	1
Rynket lunge (radiologisk)	1
Pleural fibrose (radiologisk)	1
Fare for lungen (radiologisk)	1
Kardiovaskulær system
Aortokoronær bypassoperation	1
Myokardieinfarkt nogensinde (score 2 point, hvis> 1)	1-2
Kardiomyopati (ventrikulær dysfunktion)	1
Skader på ventiler (diastolisk eller systolisk murmur> 3/6)	1
Perikarditis inden for 6 måneder (eller perikardektomi)	1
Perifere fartøjer
Intermitterende claudikation inden for 6 måneder	1
Et lille tab af væv ("pads" af fingrene)	1
Signifikant tab af væv nogensinde (tab af en finger eller lemmer) (score 2 point, hvis mere end et sted)	1-2
Vene trombose med ødem, sårdannelse eller venøs stasis	1
Mave-tarmkanalen
Fare / resektion af tarmen (under tolvfingertarmen), milt, lever eller galdeblære nogensinde af en eller anden grund (score 1 point hvis mere end et sted)	1-2
Mesenterisk insufficiens	1
Kronisk peritonitis	1
Strictures eller operationer på den øvre mave-tarmkanalen	1
Muskuloskeletale system
Muskelatrofi eller svaghed	1
Deformerende eller erosiv arthritis (inklusive deformerbare deformiteter, eksklusive vaskulær nekrose)	1
Osteoporose med brud eller hvirvelkollaps (eksklusive avaskulær nekrose)	1
Avaskulær nekrose (score 2 point, hvis> 1)	1-2
Osteomyelitis	1
Brydning af sener	1
Læder
Cicatricial kronisk alopeci	1
Omfattende ardannelse eller panniculitis (undtagen hovedbund og puder)	1
Ulceration af huden (ekskl. Trombose) i mere end 6 måneder	1
Seksuelt system
For tidlig svigt i gonaderne	1
Endokrine system
Diabetes mellitus (uanset behandling)	1
Malignitet
Eksklusive dysplasi (score 2 point, hvis mere end et sted)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]